Qu'est-ce que l'encéphalopathie de Hashimoto ?

L'encéphalopathie de Hashimoto (HE) est une maladie rare qui implique une fonction cérébrale altérée (encéphalopathie). La maladie porte le nom de son association possible avec la thyroïdite de Hashimoto, une maladie thyroïdienne auto-immune courante, mais la cause exacte n'est pas entièrement comprise.1

L'HE contribue aux problèmes neurologiques tels que les convulsions, la confusion ou la démence. C'est généralement réversible avec un traitement.

L'encéphalopathie de Hashimoto est considérée comme rare, affectant seulement deux personnes sur 100,000 XNUMX

Cependant, il est probable que de nombreux autres cas ne soient pas diagnostiqués ou soient mal diagnostiqués, car la maladie n'est pas bien comprise ou hautement reconnue.1

L'âge moyen d'apparition des symptômes de l'encéphalopathie de Hashimoto est d'environ 40 à 55 ans. Les femmes en sont diagnostiquées environ quatre fois plus souvent que les hommes.1 L'EH peut également toucher les enfants, mais on pense que c'est rare.

Symptômes de l'encéphalopathie de Hashimoto

L'encéphalopathie de Hashimoto affecte le fonctionnement de votre cerveau, provoquant un déclin cognitif et une altération de la conscience. Elle progresse généralement de l'une des trois manières suivantes :2

  • Rechutes et rémissions : les épisodes de symptômes aigus vont et viennent, impliquant souvent des convulsions et des attaques ressemblant à des accidents vasculaires cérébraux.
  • Progressif : le déclin cognitif évolue progressivement vers la démence, les hallucinations, la confusion, l'altération du cycle veille-sommeil ou même le coma.
  • Auto-limitation : Après une période symptomatique, la maladie se résout d'elle-même sans traitement.

Les symptômes communs aux différents types incluent :2

  • La dépression, qui peut être le premier symptôme de la forme progressive
  • Fatigue
  • Anxiété
  • Réflexes trop réactifs
  • Petit appétit
  • Confusion
  • Ischémie cérébrale (manque de circulation sanguine dans les zones du cerveau)
  • Conscience altérée
  • Trépidations
  • Désorientation
  • Problèmes de concentration et de mémoire
  • Psychose et comportement délirant
  • Spasmes et secousses dans les muscles appelés myoclonies
  • Manque de coordination musculaire, ce qui peut entraîner des difficultés à marcher
  • Des problèmes d'élocution
  • Maux de tête
  • Manque de concentration et inattention
  • Instabilité émotionnelle
  • Retrait des activités sociales
  • Changements de personnalité

Causes

On ne sait pas ce qui cause exactement l'encéphalopathie de Hashimoto, mais les scientifiques pensent que, comme la thyroïdite de Hashimoto,

L'HE est une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire cible par erreur les propres tissus de votre corps comme s'il s'agissait d'un virus ou d'une bactérie. Dans le cas de HE, la cible est le cerveau.

Dans la thyroïdite de Hashimoto, le système immunitaire attaque la glande thyroïde, provoquant des problèmes hormonaux. On ne sait toujours pas quelle est la relation entre ces conditions.2

Diagnostic de l'encéphalopathie de Hashimoto

Actuellement, les prestataires de soins de santé ne disposent pas de test définitif pour l'encéphalopathie de Hashimoto.

Parce que ses symptômes affectent principalement votre cerveau, l'HE est facile à mal diagnostiquer ou à négliger.

Les gens reçoivent parfois un diagnostic erroné de maladie de Creutzfeldt-Jakob, de démence, de maladie d'Alzheimer ou d'accident vasculaire cérébral.4

Le diagnostic consiste à écarter d'abord les autres causes connues d'encéphalopathie, puis à rechercher la présence d'anticorps spécifiques (les cellules « d'attaque » du système immunitaire) et le dysfonctionnement thyroïdien.

Causes de l'encéphalopathie

Le terme « encéphalopathie » n'est pas bien défini par la science médicale et sert plutôt de terme général pour les maladies qui altèrent la fonction ou la structure du cerveau.

De nombreuses maladies le font, y compris certaines qui sont chroniques et d'autres qui sont aiguës (à court terme) et réversibles.5

Les encéphalopathies chroniques résultent généralement de modifications permanentes du cerveau.

Ils comprennent :5

  • Lésion cérébrale traumatique
  • Exposition aux métaux lourds
  • Changements liés au VIH
  • Encéphalopathie de Korsakoff
  • Encéphalopathies spongiformes telles que Creutzfeldt-Jakob

Les encéphalopathies aiguës comprennent des modifications temporaires de la fonction dues à :

  • Toxines (par exemple, médicaments, drogues récréatives ou exposition à des produits chimiques dangereux)
  • Perturbations métaboliques
  • Combinaisons des causes ci-dessus, y compris insuffisance rénale ou hépatique, déséquilibre électrolytique, fièvre, infections et carences en nutriments
  • Des tests sanguins peuvent être effectués pour vérifier l'une de ces causes possibles, selon ce que votre professionnel de la santé considère comme les problèmes les plus probables.

Anticorps antithyroïdiens

Le dépistage de deux anticorps qui attaquent la glande thyroïde, appelés anticorps anti-thyroïdase peroxydase (TPO) et anticorps antithyroglobuline (TG), est crucial car ils sont la clé du diagnostic d'EH.

Dans l'examen susmentionné de 2016, les 251 participants présentaient des niveaux accrus d'un ou des deux de ces anticorps.3

Niveaux d'hormones thyroïdiennes

Les niveaux d'hormones thyroïdiennes sont généralement également testés, mais ceux-ci varient d'une personne à l'autre.

Selon un article publié en 2010 :6

  • Entre 23 % et 35 % des personnes atteintes d'encéphalopathie de Hashimoto souffrent d'hypothyroïdie subclinique (taux d'hormones faibles qui n'atteignent pas le seuil de maladie thyroïdienne)
  • Entre 17 % et 20 % souffrent d'hypothyroïdie primaire (maladie de la thyroïde sous-active)
  • Environ 7 % souffrent d'hyperthyroïdie (maladie de la thyroïde hyperactive)

L'examen de 2016 a également révélé que la plupart des patients présentaient des taux normaux d'hormone stimulant la thyroïde et que seuls 32 % avaient déjà reçu un diagnostic de maladie thyroïdienne.3

Exclure d'autres causes

Une grande partie du diagnostic de l'EH consiste à effectuer des tests pour d'autres raisons potentielles derrière vos symptômes et à les exclure.

Une ponction lombaire, également connue sous le nom de spinal tap, recherche des concentrations élevées de protéines dans votre liquide céphalo-rachidien, qui sont présentes dans environ 75 % des cas d'EH.7

Le liquide peut également être cultivé pour trouver des bactéries, des virus ou d'autres agents pathogènes qui pourraient être à l'origine de vos symptômes.

L'électroencéphalographie (EEG) est un test non invasif qui utilise des électrodes pour mesurer vos ondes cérébrales.

Des anomalies se trouvent entre 90 % et 98 % des personnes atteintes d'encéphalopathie de Hashimoto.8

Imagerie par résonance magnétique (IRM), qui produit des images détaillées du cerveau. Les IRM sont généralement, mais pas toujours, normales dans HE.

Traitement

Le traitement principal de l'encéphalopathie de Hashimoto consiste en des corticostéroïdes oraux, généralement de la prednisone, ou du Medrol intraveineux (IV) (méthylprednisolone).3

La plupart des gens réagissent rapidement et bien au traitement médicamenteux, leurs symptômes s'améliorant ou même disparaissant en quelques mois.

L'examen de 2016 a révélé que 91 % des participants répondaient complètement ou d'au moins 50 % au traitement aux stéroïdes.

La réponse au traitement stéroïdien est considérée comme faisant partie de ce qui définit HE.3

Pour les personnes qui ne peuvent pas prendre de corticostéroïdes ou dont les symptômes n'y ont pas répondu, d'autres options sont :2

Médicaments immunosuppresseurs comme Cytoxan (cyclophosphamide), CellCept (mycophénolate mofétil) ou Rituxan (rituximab)9

Immunoglobuline intraveineuse (IgIV), dans laquelle des anticorps provenant de donneurs sains sont délivrés dans les veines,10 ce qui aide à éliminer et/ou à inhiber l'action des anticorps nocifs9

L'échange de plasma, dans lequel votre plasma (le liquide dans votre sang) est extrait et remplacé par du plasma sain afin d'éliminer les anticorps nocifs11

Pronostic de l'encéphalopathie de Hashimoto

Comme la plupart des maladies auto-immunes, l'encéphalopathie de Hashimoto n'est pas considérée comme curable, mais plutôt traitable.

Le pronostic est généralement bon.

Après le traitement initial, le trouble tombe souvent en rémission.

Certains patients peuvent interrompre leur traitement médicamenteux pendant plusieurs années.

Il existe un risque de rechute future, mais dans l'examen de 2016, seulement 16 % des patients ont eu une ou plusieurs rechutes, et bon nombre de ces personnes avaient déjà souffert d'une EH grave qui impliquait d'être dans le coma.3

Quel type de prestataires de soins de santé traite l'encéphalopathie de Hashimoto ?

Les neurologues sont souvent les spécialistes les mieux équipés pour diagnostiquer et superviser le traitement de l'encéphalopathie de Hashimoto.12

D'autres fournisseurs de soins de santé qui peuvent être impliqués dans le diagnostic et la gestion de cette maladie auto-immune comprennent les rhumatologues, les psychiatres, les psychologues et les immunologistes.

L'encéphalopathie de Hashimoto est-elle une forme de démence ?

La démence est un symptôme de l'encéphalopathie de Hashimoto (HE).

L'EH peut provoquer une démence rapidement progressive ou une démence d'origine inconnue, mais les changements cognitifs peuvent être réversibles avec un traitement approprié.13

Références:

  1. Liyanage CK, Munasinghe TMJ, Paramanantham A. Encéphalopathie sensible aux stéroïdes associée à une thyroïdite auto-immune se présentant avec de la fièvre et de la confusionReprésentant de cas Neurol Med. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
  2. Organisation nationale des maladies rares. Encéphalopathie de Hashimoto.
  3. Laurent C, Capron J, Quillerou B, et al. Encéphalopathie cortico-sensible associée à une thyroïdite auto-immune (SREAT) : caractéristiques, traitement et évolution dans 251 cas de la littératureAutoimmun Rev. 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
  4. Gauthier AC, Baehring JM. Encéphalopathie de Hashimoto mimant la maladie de Creutzfeldt-JakobJ Clin Neurosci. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
  5. American College of Physicians : Hospitaliste ACP. Encéphalopathie.
  6. Canelo-Aybar C, Loja-Oropeza D, Cuadra-Urteaga J, Romani-Romani F. Encéphalopathie de Hashimoto se présentant avec des symptômes neurocognitifs : à propos d'un casReprésentant de cas J Med. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
  7. Warren CL, Sawhney IM. Encéphalopathie avec hypothyroïdieJR Soc Med. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
  8. Cheriyath P, Nookala V, Srivastava A, Qazizadeh S, Fischman D. État confusionnel aigu causé par l'encéphalopathie de Hashimoto chez un patient souffrant d'hypothyroïdie : à propos d'un casCas J. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
  9. Alliance de l'encéphalite auto-immune. Traitement.
  10. Collège américain de rhumatologie. Immunoglobuline intraveineuse (IgIV).
  11. Centre médical du sud-ouest de l'Université du Texas. Échange plasmatique thérapeutique.
  12. IL EST UN. Médecins.
  13. Verma R, Chakraborty A, Anand K, Garg J. Encéphalite de Hashimoto : cause inhabituelle de démence réversibleJ Fam Med Soins primaires. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650

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