Que signifie syndactylie et comment se manifeste-t-elle ?

By Cristiano-Antonino On 20 mai 2022

La syndactylie représente l'une des malformations congénitales les plus répandues caractérisée par la fusion d'un ou plusieurs doigts dans les mains et/ou les pieds

En ce qui concerne la main, on estime qu'elle a une incidence de 1 enfant sur 2,000 XNUMX, finissant souvent par représenter non seulement un problème esthétique, mais aussi un problème fonctionnel qui entraîne souvent des difficultés psychologiques importantes.

Qu'est-ce que la syndactylie et comment se produit-elle

Les syndactylies, du grec 'syn'= ensemble et 'daktylos'= doigt, sont des malformations congénitales, c'est-à-dire présentes à la naissance, impliquant deux ou plusieurs doigts, orteils ou les deux, qui apparaissent comme fusionnés.

Nous parlons de :

syndactylie simple, quand ce qui unit les doigts n'est que la peau ;
syndactylie complexe, lorsque les os et les articulations des doigts sont également fusionnés.

Il s'agit d'une pathologie qui peut se présenter de manière isolée, mais s'inscrit souvent aussi dans des tableaux cliniques plus complexes, en association avec divers syndromes caractérisés par la présence de multiples malformations.

Dans environ la moitié des cas, la syndactylie est bilatérale, c'est-à-dire qu'elle touche à la fois le côté droit et le côté gauche du corps.

Diagnostic de syndactylie

Le diagnostic de la maladie est posé à la naissance, car il est facilement détecté par le médecin même à l'œil nu.

Habituellement, une radiographie est également réalisée dans ces cas, afin d'évaluer l'état de la fusion et s'il s'agit d'une forme simple ou complexe.

Dans ces cas, la recherche d'éventuelles malformations concomitantes que le nouveau-né peut avoir revêt également une importance particulière.

Causes de la dysdactylie

Cette pathologie survient parce qu'au stade embryonnaire, c'est-à-dire fœtal, du développement de l'enfant, l'évolution naturelle des doigts d'une structure compacte à des conformations distinctes et séparées ne se produit pas, comme c'est le cas dans le cours normal.

Les raisons pour lesquelles cette différenciation n'a pas lieu peuvent être différentes et pas entièrement connues.

On peut parler, en effet, de facteurs

génétique et héréditaire, si la syndactylie est déjà présente chez d'autres membres du noyau familial ou si d'autres syndromes/anomalies génétiques surviennent, comme, par exemple, le syndrome d'Apert, le syndrome de Poland, le syndrome de Pfeiffer, etc., qui provoquent un développement anormal de l'enfant
pathologies mécaniques et vasculaires, dans lesquelles peuvent survenir très rarement des pathologies vasculaires, des traumatismes ou des anomalies qui affectent le développement du bébé, comme, par exemple, la soi-disant «bride amniotique», c'est-à-dire la rupture du tissu amniotique qui peut exploiter le fœtus et empêcher une bonne circulation sanguine, entraînant des malformations et des dommages au développement ;
le tabagisme et/ou la consommation d'alcool pendant la grossesse, qui peuvent également entraîner des malformations majeures dans le développement du fœtus.

Comment la syndactylie est-elle traitée

Le traitement de la syndactylie est chirurgical et s'apprécie en prenant en considération

âge de l'enfant
type de syndactylie
nombre et type de doigts touchés ;
éventuelle bilatéralité de la malformation ;
toute malformation antérieure de ce type dans la famille.

En cas de syndactylie simple du pied, le retentissement est généralement essentiellement esthétique, il n'y a donc généralement pas d'indication stricte de correction chirurgicale.

Si, en revanche, la malformation touche les doigts, il existe presque toujours aussi un trouble fonctionnel qui peut nécessiter une ou plusieurs interventions correctives.

Dans les formes complexes, les différentes étapes à suivre doivent être planifiées de la manière la plus appropriée par le médecin en collaboration avec la famille de l'enfant.

A quel âge réaliser l'intervention

L'âge recommandé pour la correction chirurgicale de la syndactylie varie de 1 à 4-5 ans, de sorte que le traitement soit terminé avant le début du cycle scolaire.

Dans les cas plus graves, cependant, une prolongation du traitement peut être nécessaire, sachant que la deuxième étape importante à observer est la puberté, en prévision de laquelle la reconstruction chirurgicale doit être terminée.

Dans les formes complexes, il faut tenir compte

le besoin de développement et tout problème psychologique associé à la pathologie;
les risques potentiels d'une opération pratiquée sur de très petites structures anatomiques.

Pour cette raison, ce sont des interventions chirurgicales qui doivent être réalisées dans un environnement approprié et par un spécialiste ayant une expérience dans le domaine.

Qu'est-ce que la chirurgie de la syndactylie

L'intervention chirurgicale pour la séparation des doigts varie en complexité en fonction de la gravité de la malformation détectée et, puisqu'elle est destinée aux patients pédiatriques, est de préférence réalisée sous anesthésie générale.

Dans la phase de séparation chirurgicale des doigts, le chirurgien doit veiller à respecter les vaisseaux sanguins et les structures nerveuses, de manière à préserver la vascularisation et la sensibilité de la zone.

La phase de reconstruction, en revanche, nécessite fréquemment l'utilisation d'une greffe de peau, souvent prélevée dans le pli inguinal, où les résultats cicatriciels sont esthétiquement les meilleurs et parfois presque invisibles avec le temps.

Si possible, et si présents, les problèmes de fusion osseuse sont également tentés à ce stade.

Un élément qui demande notamment une grande expérience de la part du chirurgien est la reconstruction des ongles lorsqu'ils se présentent comme fusionnés.

La post-opération

Après l'opération correctrice, des pansements sont effectués, qui peuvent également être accompagnés de l'utilisation de crèmes topiques afin de garder la zone propre et de la protéger du risque d'infection, ainsi que de favoriser la cicatrisation des tissus.

De plus, dans les formes complexes, pouvant nécessiter l'utilisation de moyens synthétiques, il peut également être nécessaire d'utiliser des orthèses rigides sur mesure pour faciliter le bon positionnement des doigts, ainsi qu'une rééducation en kinésithérapie pour retrouver la pleine fonction du ou des membres. ).

La source:

GSD

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