Qu'est-ce que la bronchectasie? Un aperçu
La bronchectasie est une maladie respiratoire chronique caractérisée par une dilatation anormale et irréversible de certaines parties de l'arbre bronchique avec une perte conséquente de la fonction de clairance mucociliaire.
D'un point de vue physiopathologique, la maladie de la bronchectasie est entretenue par un cercle vicieux dans lequel une altération de la clairance mucociliaire est suivie d'infections respiratoires chroniques, d'inflammation chronique et de lésions anatomiques bronchiques irréversibles, ce qui, avec le temps, peut entraîner une progression et une aggravation de la la maladie elle-même.
Quelles sont les causes de la bronchectasie ?
La bronchectasie peut avoir plusieurs causes, congénitales ou acquises, telles que des déficits immunitaires primaires ou secondaires, des pneumonies antérieures, des altérations de la motilité ciliaire, des infections fongiques (comme celles d'Aspergillus) ou des mycobactéries non tuberculeuses, des processus inflammatoires auto-immuns et chroniques.
Cependant, dans 40 à 50 % des cas, la cause de la maladie reste inconnue malgré des investigations diagnostiques approfondies.
Quels sont les symptômes de la bronchectasie ?
Les principaux symptômes/signes de la bronchectasie sont la toux, l'expectoration quotidienne et les infections respiratoires récurrentes (y compris la pneumonie).
En plus de ces symptômes, des épisodes d'hémophtisie/hémoptysie (sang dans les crachats), de dyspnée (essoufflement), de fièvre persistante et d'asthénie significative quotidienne peuvent également être présents.
Diagnostic
L'étalon-or pour le diagnostic de la bronchectasie est un scanner thoracique à haute résolution et le pneumologue est le spécialiste référent.
Au moment du diagnostic de bronchectasie et en fonction de la sévérité du tableau clinique, une série d'examens de laboratoire doit être réalisée, comprenant une évaluation quantitative des immunoglobulines totales IgG, IgA, IgM et IgE, IgG et IgE spécifiques d'A. fumigatus, une électrophorèse des protéines, des tests fonctionnels respiratoires complets, un test de culture d'expectoration pour les bactéries, les champignons et les mycobactéries, une visite chez un kinésithérapeute respiratoire et un pneumologue.
Ensuite, tous les six mois ou annuellement, et toujours selon la gravité du tableau clinique, il est recommandé de réaliser un examen de culture des crachats, et une réévaluation avec un kinésithérapeute respiratoire et un pneumologue.
Chez certains patients, il est également important d'exclure certaines maladies génétiques (telles que fibrose kystique ou dyskinésie ciliaire primitive) ainsi que la coexistence d'éventuelles maladies du tissu conjonctif (comme la polyarthrite rhumatoïde).
Traitements
Il n'existe à ce jour aucun médicament approuvé en Europe ou aux États-Unis pour traiter cette maladie.
La prise en charge de la bronchectasie est totalement individualisée en fonction des caractéristiques cliniques et biologiques exprimées par chaque patient.
Le traitement le plus important est la physiothérapie respiratoire, qui utilise un programme d'exercices spécifiques pour éliminer le mucus qui a tendance à stagner dans la bronchectasie.
D'autres outils importants à notre disposition sont les antibiotiques, les thérapies immunomodulatrices, les médicaments bronchodilatateurs (en cas d'obstruction bronchique) ainsi que les traitements pour gérer les deux complications les plus fréquentes de la maladie : les poussées et la présence de sang dans les crachats.
La prise en charge optimale de la bronchectasie passe par une approche multidisciplinaire dans laquelle le pneumologue, encadré par le kinésithérapeute respiratoire, peut compter sur la collaboration d'autres professionnels dont le microbiologiste clinique, le radiologue, l'immunologue/rhumatologue clinique, le généticien, le gastro-entérologue et le oto-rhino-laryngologiste.
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