Sarcomes des tissus mous : histiocytome fibreux malin

L'histiocytome fibreux malin appartient au groupe des sarcomes des tissus mous et est rare chez les personnes de moins de 20 ans. Il survient le plus souvent dans les membres inférieurs

L'histiocytome fibreux malin appartient au groupe des sarcomes des tissus mous et est l'une des tumeurs les plus fréquentes dans la tranche d'âge 50-70 ans.

Il est très rare chez les moins de 20 ans. Il préfère le sexe masculin.

Il est constitué de cellules histiocytaires et fibroblastiques à disposition « storiforme » typique et caractéristique, c'est-à-dire disposées en spirales irrégulièrement entrelacées, semblable à celle d'une natte de paille.

L'histiocytome fibreux malin peut également affecter les os ainsi que les tissus mous avec une certaine fréquence

Il existe cinq sous-types histologiques : « storiforme-pléomorphe », « myxoïde », « cellule géante », « inflammatoire », « angiomatoïde ».

Parmi celles-ci, « storiforme-pléomorphe » est la plus fréquente, représentant plus de 70 % des cas.

La variante myxoïde est la deuxième plus fréquente, représentant 20 % des cas.

La cause du développement de cette maladie, comme les autres sarcomes des tissus mous, reste inconnue.

Dans des cas exceptionnels, une récidive familiale de sarcomes des tissus mous a été observée.

Des études génétiques sont actuellement en cours pour tenter de définir une éventuelle susceptibilité génétique dans ces familles.

L'histiocytome fibreux malin peut se développer dans n'importe quelle partie du corps, mais le plus souvent dans les membres inférieurs, en particulier la cuisse

Les autres localisations fréquentes sont les membres supérieurs et le rétropéritoine, ainsi que les localisations intra-abdominales et intrathoraciques, bien que celles-ci soient plus rares.

Les patients se plaignent souvent d'un gonflement qui se développe sur une courte période de temps, allant de semaines à quelques mois.

Il est assez fréquent que les patients rapportent un traumatisme à la zone touchée, qui n'est pas la cause mais plutôt l'événement qui permet de découvrir la tumeur.

La masse ne provoque généralement pas de douleur à moins qu'elle ne comprime une structure nerveuse adjacente.

Les symptômes tels que la perte de poids et la fatigue ne sont pas typiques mais peuvent survenir chez les patients à un stade avancé de la maladie.

Les tumeurs du rétropéritoine peuvent devenir très grosses avant de se manifester par des symptômes tels que l'anorexie ou une augmentation de la pression dans l'abdomen.

En présence d'une masse suspectée d'être un sarcome, un fragment de la tumeur doit être prélevé et analysé par le pathologiste (éventuellement expert de ce type de lésion), qui est le spécialiste apte à poser le diagnostic.

Il existe également d'autres investigations pour évaluer les caractéristiques et l'étendue de cette tumeur:

  • Imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) et/ou tomodensitométrie (TDM) de la région concernée, qui fournit des informations très importantes, notamment la taille de la lésion, sa localisation exacte et la proximité des structures neuro-vasculaires ;
  • Radiographie ou tomodensitométrie du thorax, scintigraphie osseuse et/ou tomographie par émission de positrons-TEP pour l'évaluation d'éventuelles lésions secondaires à distance.
  • Dans certaines situations, l'exploration d'éventuels ganglions suspects, satellites de la lésion, peut être nécessaire.

Le type de traitement de cette tumeur dépend principalement du siège et des caractéristiques de la tumeur, ainsi que de son étendue.

La chirurgie est le pilier du traitement, et dans les cas où l'ablation de la lésion est radicale, elle constitue le seul traitement.

Dans les cas où l'exérèse est incomplète, un complément au traitement local par radiothérapie peut être nécessaire.

Le rôle de la chimiothérapie n'est pas entièrement clair, car les tumeurs sont peu sensibles aux médicaments chimiothérapeutiques.

Les médicaments les plus utilisés sont l'ifosfamide et l'adriamycine, qui n'ont pas montré d'avantage significatif en termes d'amélioration de la survie.

La chimiothérapie est donc presque exclusivement réservée aux patients présentant des lésions à distance récurrentes.

Le pronostic chez les patients atteints d'histiocytome fibreux malin dépend de facteurs liés à la fois à la tumeur et au patient

Ceux-ci incluent la taille et le site de la tumeur, le sous-type histologique, la résécabilité et l'âge du patient.

L'âge supérieur à 60 ans, les lésions supérieures à 5 cm, les sous-types histologiques non résécables radicalement, non mixoïdes, ainsi que la présence de lésions répétitives à distance représentent des facteurs pronostiques défavorables.

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