Vascularite: symptômes et causes de l'artérite de Horton
L'artérite de Horton est une forme de vascularite : inflammation des vaisseaux sanguins, plus fréquente chez les personnes âgées avec une incidence calculée dans les pays les plus touchés d'Europe du Nord de 17 à 18 cas pour 100,000 50 personnes de plus de XNUMX ans.
Qu'est-ce que l'artérite de Horton
L'artérite de Horton (AH), du médecin qui l'a décrite pour la première fois en 1937, aussi appelée artérite à cellules géantes ou artérite temporale, est une inflammation qui touche certaines grosses et moyennes artères du corps, en particulier, et plus fréquemment, certaines artères qui irriguent :
- tête (artères temporales);
- yeux et contour des yeux (ophtalmique, ciliaire postérieur);
- cou et le tronc (artères vertébrales).
L'inflammation forme des agglomérats (granulomes) composés de divers éléments, tels que des cellules du système immunitaire et des fragments de tissu conjonctif, qui infiltrent principalement la couche médiane du vaisseau sanguin (tonaca moyen), mais peuvent également affecter les 3 couches des parois artérielles (intima , tonaca moyenne et adventice tonaca).
Symptômes de l'artérite à cellules géantes
Les manifestations cliniques de la maladie peuvent être variées et diverses, mais avec une symptomatologie systémique retrouvée chez la plupart des patients.
Parmi les principaux symptômes de la maladie figurent
- céphalée : environ 90 % des sujets présentent une céphalée intense pouvant être localisée dans diverses zones telles que :
- zone temporale (sur les côtés des yeux, en direction de l'oreille);
- dessus de la tête;
- région occipitale (la partie de la tête située au-dessus de la nuque);
- douleur dans la musculature scapulaire : accompagnée dans 15 à 30 % des cas de céphalées et avec des caractéristiques superposées à la polymyalgie rhumatismale (PMR), une maladie inflammatoire provoquant des douleurs et des raideurs articulaires dans la région du cou, des épaules et de la ceinture pelvienne
- fièvre : présente en env. 15% des cas, dépassant rarement 39°C ;
- douleur lors de la mastication (claudication des masséters), due à une ischémie, c'est-à-dire un apport sanguin insuffisant aux muscles masticateurs. Dans ces cas, la douleur peut irradier vers : le visage ; oreilles; langue, bouche et cavité buccale;
- toux de cause inconnue;
- arthrite périphérique, affectant les grosses articulations telles que :
- genou;
- coude;
- la cheville;
- poignet;
- neuropathies périphériques : env. 15 % des patients présentent des lésions et des troubles des nerfs périphériques (mononévrite multiple, polyneuropathie, etc.) ;
- d'autres symptômes rares tels que l'ischémie cérébrale ; spinal infarctus du cordon; démence; nécrose du cuir chevelu.
À l'examen objectif, environ 50 % des sujets présentent des douleurs au toucher de l'artère temporale, qui apparaît épaissie et/ou nodulaire, de sorte qu'il est souvent impossible de détecter le pouls artériel.
L'artérite de Horton peut également présenter dans certains cas des symptômes oculaires, notamment :
- la cécité : la manifestation clinique la plus sévère, qui touche environ 20 % des cas, est la perte de vision d'un ou des deux côtés, principalement liée à une occlusion des artères ciliaires postérieures. Initialement cette cécité peut être transitoire et peut-être unilatérale, mais sans traitement approprié elle peut devenir permanente en quelques semaines, ce qui survient malheureusement dans environ 30% des cas ;
- vision double (diplopie), dans 2 à 15 % des cas ;
- pas de manifestation oculaire : entre 5 et 40 % des cas, avec un risque important de complications oculaires.
Les causes de la pathologie
L'inflammation provoquée par l'artérite de Horton résulte d'une activation du système immunitaire inné et acquis dont les causes déclenchantes ne sont cependant pas encore connues, comme c'est le cas pour la plupart des vascularites.
On peut cependant parler d'une prédisposition génétique.
Qui est concerné ?
L'artérite temporale toucherait 2 à 6 fois plus les femmes que les hommes, la probabilité de développer la maladie augmentant avec l'âge, si bien qu'à 90 ans le risque est 20 fois plus élevé qu'à 50/60 ans.
Les populations d'Europe du Nord et des États-Unis ont le plus grand nombre de cas, en augmentation, selon certaines données, mais cela pourrait également être dû à une prise de conscience croissante de la maladie, qui semble être très rare chez les Asiatiques et les Noirs.
Diagnostic de l'artérite à cellules géantes
En cas de suspicion d'artérite de Horton, le médecin prescrit des tests sanguins (ESR et protéine C-réactive) pour détecter la présence ou l'absence de marqueurs inflammatoires.
En plus de ceux-ci, le gold standard pour le diagnostic à ce jour est la biopsie de l'artère temporale : un échantillon d'au moins 2 cm de longueur prélevé sur le site anatomique où se trouvent les perturbations majeures.
Il s'agit cependant d'une procédure invasive qui, en tant que telle, peut également comporter des risques ; de plus, un résultat négatif n'exclut pas complètement la présence de la maladie.
L'échographie comme avenir du diagnostic ?
L'échographie des artères temporales pourrait représenter une évolution de la biopsie qui, surtout dans les phases aiguës et à condition qu'elle soit pratiquée par du personnel expérimenté, apparaît comme particulièrement sensible.
Cependant, toute la communauté scientifique n'est pas d'accord sur ce point.
Pour compléter le tableau diagnostique, la TEP (tomographie par émission de positrons) au fluorodésoxyglucose permet également d'évaluer la présence ou l'absence d'artérite au niveau des branches aortiques.
Traitement de l'artérite de Horton
La thérapeutique de l'artérite de Horton consiste essentiellement en l'administration de corticoïdes initialement à fortes doses (0.5/1 mg par kg de sujet), en les diminuant en même temps que l'inflammation diminue.
En quelques mois, la plupart des patients répondent bien au traitement, pouvant conduire à son arrêt définitif ou à un entretien indéfini mais à faible dose.
Dans les cas où, cependant, il n'y a pas d'amélioration ou si des rechutes se produisent, d'autres thérapies comprennent l'administration de substances qui inhibent le récepteur Interluchin 6; responsable de l'inflammation, et peut donc permettre une rémission de la maladie ainsi que limiter l'utilisation des corticoïdes et les effets de leur utilisation chronique.
L'importance de la ponctualité dans l'artérite de Horton
L'artérite de Horton est une maladie qui peut aujourd'hui être gérée efficacement si elle est diagnostiquée tôt, ce qui est indispensable pour pouvoir prévenir des dommages plus importants tels que la cécité grâce à des médicaments.
C'est pourquoi il est primordial de sensibiliser les personnes à la nécessité de consulter un médecin le plus tôt possible si elles présentent des symptômes remontant à celui indiqué.
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