Syndrome de Gilles de la Tourette : symptômes et comment le traiter

Syndrome de la Tourette : mouvements et cris incontrôlés, surtout chez les enfants, mais peut aussi toucher les jeunes. Voici les traitements disponibles aujourd'hui

Le syndrome de la Tourette est une pathologie pas du tout rare qui, selon les données de l'ISS, touche environ 1% de la population, avec un début juvénile et adolescent, à tel point qu'elle peut être définie comme une maladie neurodéveloppementale : elle caractérise donc la maturation phases du système nerveux, avec des symptômes qui altèrent souvent la qualité de vie du sujet et affectent significativement les relations sociales et familiales.

Qu'est-ce que le syndrome de Gilles de la Tourette ?

Le syndrome de la Tourette (ST) est un trouble neuropsychiatrique communément appelé "la maladie des mille tics" car les patients qui en souffrent manifestent des mouvements incontrôlés accompagnés de sons et de vocalisations involontaires de complexité variable.

L'affection est connue depuis l'Antiquité, mais n'a été décrite plus en détail en termes cliniques à Paris qu'à la fin du XIXe siècle par le neurologue français Jean-Martin Charcot et son élève Gilles De la Tourette, dont l'affection tire son nom. .

Qui est concerné par le syndrome de Gilles de la Tourette ?

Le syndrome de Gilles de la Tourette touche principalement les jeunes et les adolescents (en particulier les hommes), et régresse généralement avec le développement cérébral complet, qui est atteint vers l'âge de 25 ans.

À cet égard, les données épidémiologiques indiquent que :

  • 2/3 des cas les symptômes, qui évoluent de manière oscillante, s'atténuent après 15-16 ans ;
  • dans seulement un tiers des cas, les troubles persistent, mais ils diminuent en gravité et deviennent plus contrôlables avec le temps, de sorte que le besoin de traitement est également réduit.

Symptômes

Les symptômes apparaissent généralement vers l'âge de 5 à 7 ans et peuvent augmenter ou diminuer au cours des années suivantes.

Dans tous les cas, les tics transitoires ne sont pas rares aux stades évolutifs et un diagnostic de syndrome de Gilles de la Tourette peut être posé lorsque les troubles persistent plus d'un an, le sujet présentant, en plus des manifestations motrices, au moins un tic sonore/vocal.

Concernant le type de tics, par ailleurs, il est possible de faire un classement dans les catégories des tics simples et des tics complexes.

Tiques simples

Les tics simples sont ceux qui n'impliquent généralement qu'un seul type de muscle et peuvent être, par exemple :

  • clignotant;
  • grognement;
  • toux;
  • souffler;
  • reniflement;
  • en criant;
  • grincer des dents;
  • tourner le cou.

Tics complexes

Les tics complexes, qui activent plus d'un type de muscle, sont :

  • donner des coups de pied ;
  • sauter;
  • imiter les gestes des autres (écopraxie) ;
  • produisant des gestes vulgaires et obscènes (copraxie).

Les tics se manifestent par un tableau clinique varié et peuvent en général être contrôlés par un effort intense demandé au patient.

En présence de situations qui causent de l'anxiété, du stress ou un certain impact émotionnel sur le sujet, cependant, le contrôle est relâché et les tics deviennent plus manifestes : c'est une précision importante, car trop souvent les tics sont simplement étiquetés comme psychogènes, c'est-à-dire lié avant tout au comportement émotionnel de la personne.

Symptômes dans les formulaires '2Plus'

Certaines formes plus complexes du syndrome de Gilles de la Tourette sont définies comme 2 Plus : en plus des tics moteurs/sonores, il existe d'autres symptômes qui caractérisent d'autres troubles :

  • inattention, agitation motrice typique du TDAH (trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité);
  • pensées obsessionnelles qui conduisent à des comportements répétitifs et incontrôlables sans logique, typiques du TOC (trouble obsessionnel-compulsif).

L'image sonore avec émission de jurons, grossièretés, etc. (coprolalie) n'est pas aussi fréquente qu'on pourrait le croire, bien qu'elle caractérise l'imaginaire collectif du syndrome lui-même.

Il est à noter que la symptomatologie obsessionnelle-compulsive est le symptôme qui disparaît le moins fréquemment à l'âge adulte et qu'il est capable à lui seul d'altérer significativement la qualité de vie du patient.

Les problèmes d'inattention et d'hyperactivité motrice sont plus fréquents chez les jeunes, compromettant souvent les performances scolaires.

Les causes du syndrome de la Tourette

Les causes du syndrome de Gilles de la Tourette ne sont pas encore entièrement connues, mais il semble reposer sur

  • une prédisposition génétique, c'est-à-dire des signaux particuliers ou obsessionnels compulsifs, peut souvent être détectée chez les parents des sujets atteints de Tourette ;
  • dysfonctionnement des ganglions de la base : d'un point de vue neurophysiologique, le trouble peut être encadré dans un contexte de dysfonctionnement des ganglions de la base et en général du système extrapyramidal du cerveau (celui en charge des mouvements non volontaires et automatiques) ;
  • infections : ils sont déclencheurs de tics lorsque l'agent infectant trouve un terrain génétiquement prédisposé et un système nerveux (SN) encore en développement et donc incapable de mettre en place les mécanismes de contrôle appropriés (généralement dus au streptococcus betoemolyticus de type A, qui provoque des infections des oreilles et des amygdales).

Diagnostic du syndrome de la Tourette

A ce jour, il n'existe pas de tests instrumentaux permettant le diagnostic de la maladie de Gilles de la Tourette.

En particulier, l'imagerie par résonance magnétique nucléaire ou les électroencéphalogrammes ne sont d'aucune utilité, mais sont indispensables :

  • électrocardiogramme (ECG) pour exclure les pathologies cardiaques concomitantes ;
  • un test sanguin pour confirmer la survenue ou la présence active d'une infection (TAS).

Le diagnostic est principalement observationnel, clinique et multiforme.

Ceci explique pourquoi la reconnaissance du syndrome arrive trop souvent trop tard, après des démarches longues et infructueuses.

Il a été calculé que la plupart des cas mettent 4 à 5 ans pour parvenir à un diagnostic correct.

Diagnostic différentiel

Au stade du diagnostic, d'autres problèmes, non liés au syndrome de Gilles de la Tourette, qui peuvent provoquer les tics et les symptômes de la maladie, doivent également être exclus, tels que

  • problèmes de vue
  • les allergies;
  • l'autisme (qui complique cependant les formes complexes de Tourette dans 5 à 10 % );
  • prendre certains médicaments;
  • troubles neurologiques autres que le syndrome de Gilles de la Tourette, tels que la dystonie (pathologie qui provoque des contractions musculaires involontaires), la maladie de Huntington (maladie génétique rare qui provoque la dégénérescence des cellules du système nerveux central), etc. Les techniques d'imagerie telles que la tomodensitométrie et la magnétoscopie l'imagerie par résonance peut aider à affiner le diagnostic dans ce cas.

Comment traiter le syndrome de la Tourette

Il existe différents niveaux de sévérité de la maladie, allant du « clignement des yeux », c'est-à-dire des clignements répétés et involontaires, aux actes d'automutilation ; c'est-à-dire les formes sévères.

À ce jour, il n'existe malheureusement pas de thérapie spécifique, mais plusieurs stratégies thérapeutiques pour contrôler les symptômes en lien avec les problèmes physiques et socio-familiaux que cela peut engendrer.

L'activité de traitement est multidisciplinaire et implique également différentes personnalités spécialisées telles que:

  • neurologue
  • psychologue;
  • psychiatre
  • neuropsychiatre pour enfants;
  • les travailleurs sociaux;
  • pédagogues.

Techniques cognitivo-comportementales

La thérapie cognitivo-comportementale permet au sujet de mieux contrôler les aspects physiques et psychologiques de la maladie, tout en gérant les problèmes collatéraux tels que les déficits d'estime de soi et les difficultés relationnelles.

En particulier, les techniques de :

  • Renversement d'habitude : l'objectif est de faire prendre conscience au sujet à la fois des sensations prémonitoires (les sensations que, généralement, le sujet atteint de syndrome de Gilles de la Tourette ressent avant le tic et qui disparaissent après l'avoir accompli) et de l'acte lui-même et de ses conséquences, apprendre à reconnaître les activités et les humeurs qui peuvent déclencher le mécanisme, afin de remplacer ce tic par un comportement alternatif.
  • Exposition et prévention de la réponse (ERP) le patient est progressivement exposé au stimulus pour lequel sa réaction est l'apparition du tic, apprenant à se retenir et à développer une résistance.

Traitement médicamenteux du syndrome de Gilles de la Tourette

Le traitement pharmacologique suit l'expression anglaise « go low and slow », c'est-à-dire un faible dosage administré de manière progressive avec des thérapies qui, si elles sont prescrites par des experts, peuvent avoir des effets secondaires généralement mineurs.

Les médicaments utilisés pour le syndrome de la Tourette comprennent :

  • les médicaments psychotropes (médicaments neuroleptiques) tels que les antagonistes de la dopamine, qui régulent certains processus cérébraux liés au neurotransmetteur dopamine ;
  • les agonistes des récepteurs alpha2-adrénergiques, qui stabilisent les niveaux du neurotransmetteur noradrénaline ;
  • les relaxants musculaires, qui, comme le mot l'indique, détendent les muscles;
  • anxiolytiques peu actifs ;
  • Antidépresseurs agissant sur la sérotonine.

Chirurgie, neurostimulation cérébrale et stimulation transcrânienne

Pour les cas réfractaires et très graves (généralement des adultes) où la pathologie ticcosa est associée à un trouble obsessionnel-compulsif « invalidant », il existe également des techniques plus ou moins invasives, pouvant nécessiter une intervention chirurgicale dans un rapport extrême.

La stimulation cérébrale profonde (DBS) consiste par exemple à implanter dans le cerveau du patient des électrodes qui, connectées à un générateur, envoient des impulsions électriques capables de moduler l'activité neuronale sous-jacente à certains troubles de la maladie.

C'est la même technique utilisée pour traiter la maladie de Parkinson.

Récemment, des techniques non invasives telles que la stimulation magnétique transcrânienne (TMS) et la stimulation par courant continu (tDCS) ont également été utilisées.

Ceux-ci utilisent l'activité d'un champ magnétique ou des courants électriques continus pour moduler l'activité du système nerveux et limiter les troubles induits par le syndrome de Gilles de la Tourette.

Bien que ces techniques offrent une amélioration immédiate, elles ont la limitation d'un effet temporaire et d'une efficacité limitée.

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La source:

GSD

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