Syndrome de Cushing : prise en charge du patient atteint d'hypercortisolisme (hyperfonction surrénalienne)

Le syndrome de Cushing (maladie de Cushing, hypercortisolisme, hyperfonction surrénalienne) est un ensemble d'anomalies cliniques causées par des niveaux excessifs d'hormones corticosurrénales (en particulier le cortisol) ou de corticostéroïdes apparentés et, dans une moindre mesure, d'androgènes et d'aldostérone.

Qu'est-ce que le syndrome de Cushing ?

Le syndrome de Cushing est un trouble du système endocrinien.

Le syndrome de Cushing (maladie de Cushing, hypercortisolisme, hyperfonction surrénalienne) est un ensemble d'anomalies cliniques causées par des niveaux excessifs d'hormones corticosurrénales (en particulier le cortisol) ou de corticostéroïdes apparentés et, dans une moindre mesure, d'androgènes et d'aldostérone.

Le pronostic dépend de la cause sous-jacente; il est faible chez les personnes non traitées et chez celles atteintes d'un carcinome ectopique producteur de corticotropine incurable.

Les incidences du syndrome de Cushing sont déjà courantes dans le monde

Le syndrome de Cushing touche 13 personnes sur 1 million.

Elle est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes et survient principalement entre 25 et 40 ans.

Les causes du syndrome de Cushing comprennent les suivantes

  • Excès. Chez environ 70 % des patients, le syndrome de Cushing résulte d'une production excessive de corticotropine et d'une hyperplasie conséquente du cortex surrénalien.
  • Tumeur. Chez les 30% restants des patients, le syndrome de Cushing résulte d'une tumeur surrénalienne sécrétant du cortisol, qui est généralement bénigne.

Manifestations cliniques

Comme d'autres troubles endocriniens, le syndrome de Cushing induit des changements dans plusieurs systèmes corporels, en fonction de l'hormone corticosurrénalienne impliquée.

  • Faiblesse musculaire. La faiblesse musculaire est due à une hypokaliémie ou à une perte de masse musculaire due à un catabolisme accru.
  • Bosse de bison. La bosse de bison est l'un des symptômes inclus dans la triade de Cushing, et ce sont des coussinets adipeux sur le haut du dos.
  • La face de la lune. Le visage lunaire est un symptôme inclus dans la triade de Cushing et est reconnu comme un excès de graisse sur le visage.
  • Obésité tronculaire. Les coussinets adipeux dans tout le tronc font référence à l'obésité du tronc, l'un des symptômes de la triade de Cushing
  • Ulcère peptique. L'ulcère peptique résulte d'une augmentation de la production gastrique et de la sécrétion de pepsine, et d'une diminution du mucus gastrique.
  • Irritabilité. L'irritabilité et la labilité émotionnelle vont du comportement euphorique à la dépression et à la psychose.
  • Hypertension. L'hypertension est due à la rétention de sodium et d'eau.
  • Système immunitaire compromis. Sensibilité accrue à l'infection en raison de la diminution de la production de lymphocytes et de la suppression de la formation d'anticorps.

Les complications du syndrome de Cushing comprennent les suivantes

  • Crise addisonienne. Le patient atteint du syndrome de Cushing dont les symptômes sont traités par arrêt des corticostéroïdes, par surrénalectomie ou par ablation d'une tumeur hypophysaire est à risque d'hypofonction surrénalienne et de crise addisonienne.
  • Effets indésirables de l'activité corticosurrénalienne. L'infirmière évalue l'état des fluides et des électrolytes en surveillant les valeurs de laboratoire et les poids quotidiens.

Pour détecter le syndrome de Cushing, les opérations suivantes sont effectuées

  • Test de suppression de la dexaméthasone à faible dose. La dexaméthasone (1 mg) est administrée par voie orale à 11h et un taux de cortisol plasmatique est obtenu à 8h le lendemain matin, ce qui confirme généralement le diagnostic de syndrome de Cushing.
  • Essai d'excitation. Dans un test de stimulation, l'administration de métyrapone, qui bloque la production de cortisol par les glandes surrénales, teste la capacité de l'hypophyse et de l'hypothalamus à détecter et à corriger les faibles niveaux de cortisol plasmatique en augmentant la production de corticotropine.
  • Etudes d'imagerie. L'échographie, la tomodensitométrie ou l'angiographie localisent les tumeurs surrénaliennes et peuvent identifier les tumeurs hypophysaires.
  • Niveaux d'électrolytes. Un patient atteint du syndrome de Cushing comprend une augmentation du sodium sérique et une diminution du taux de potassium.
  • Études de sang. Les indicateurs du syndrome de Cushing comprennent une augmentation de la glycémie, une réduction du nombre d'éosinophiles et la disparition du tissu lymphoïde.

Gestion médicale

  • Le traitement pour rétablir l'équilibre hormonal et inverser le syndrome de Cushing peut nécessiter une radiothérapie, un traitement médicamenteux ou une intervention chirurgicale.
  • Irradiation hypophysaire. Les patients atteints du syndrome de Cushing dépendant de l'hypophyse avec hyperplasie surrénalienne et symptômes cushingoïdes sévères (tels que psychose, diabète sucré mal contrôlé, ostéoporose et fractures pathologiques graves) peuvent nécessiter une irradiation hypophysaire.

Thérapie pharmacologique

Suite à la thérapie médicamenteuse prescrite pourrait nécessiter la récupération.

  • Inhibiteurs des enzymes surrénales. La métyrapone, l'aminoglutéthimide, le mitotane et le kétoconazole peuvent être utilisés pour réduire l'hyperadrénalisme si le syndrome est causé par une sécrétion ectopique d'ACTH par une tumeur qui ne peut pas être éradiquée.
  • Cortisolothérapie. La cortisolothérapie est essentielle pendant et après la chirurgie, pour aider le patient à tolérer le stress physiologique imposé par l'ablation de l'hypophyse ou des surrénales.

Prise en charge chirurgicale

L'ablation de la glande surrénale ou de l'hypophyse offre un meilleur taux de réussite pour le rétablissement du patient.

  • Hypophysectomie transsphénoïdale. L'ablation chirurgicale de la tumeur par hypophysectomie transsphénoïdale est le traitement de choix si le syndrome de Cushing est causé par des tumeurs hypophysaires et a un taux de réussite de 80 %.
  • Surrénalectomie. La surrénalectomie est le traitement de choix chez les patients présentant une hypertrophie primaire des surrénales.

Gestion infirmière

L'infirmière doit surveiller de près le patient atteint du syndrome de Cushing pour éviter les complications.

Évaluation infirmière

L'évaluation se concentre sur les effets sur le corps de fortes concentrations de cortex surrénalien pour répondre aux changements des niveaux de cortisol et d'aldostérone.

Antécédents de santé. L'historique comprend des informations sur le niveau d'activité du patient et sa capacité à effectuer des activités de routine et d'auto-soins.

Examen physique. La peau est observée et évaluée pour les traumatismes, les infections, les lésions, les ecchymoses et les œdèmes.

Fonction mentale. L'infirmière évalue la fonction mentale du patient, y compris l'humeur, les réponses aux questions, la conscience de l'environnement et le niveau de dépression.

Diagnostic infirmier

Sur la base des données d'évaluation, les principaux diagnostics infirmiers du patient atteint du syndrome de Cushing comprennent :

  • Risque de blessure lié à la faiblesse.
  • Risque d'infection lié au métabolisme protéique altéré et à la réponse inflammatoire.
  • Déficit d'auto-soins lié à la faiblesse, à la fatigue, à la fonte musculaire et aux habitudes de sommeil altérées.
  • Altération de l'intégrité de la peau liée à un œdème, à une cicatrisation altérée et à une peau fine et fragile.
  • Image corporelle perturbée liée à une apparence physique altérée, à un fonctionnement sexuel altéré et à une diminution du niveau d'activité.
  • Processus de pensée perturbés liés aux sautes d'humeur, à l'irritabilité et à la dépression.

Planification et objectifs des soins infirmiers

Les principaux objectifs infirmiers pour le patient comprennent :

  • Diminue le risque de blessure.
  • Diminue le risque d'infection.
  • Accroître la capacité d'effectuer des activités d'auto-soins.
  • Améliorer l'intégrité de la peau.
  • Améliorer l'image corporelle.
  • Améliorer la fonction mentale.

Interventions infirmières

Les interventions infirmières pour un patient atteint du syndrome de Cushing comprennent :

  • Diminution du risque de blessure
  • Fournir un environnement protecteur pour prévenir les chutes, les fractures et autres blessures aux os et aux tissus mous.
  • Aidez le patient qui est faible à se déplacer pour éviter les chutes ou les collisions avec les meubles.
  • Recommander des aliments riches en protéines, en calcium et en vitamine D pour minimiser la fonte musculaire et l'ostéoporose ; consulter un diététiste pour obtenir de l'aide.

Diminution du risque d'infection

  • Évitez toute exposition inutile aux personnes infectées.
  • Recherchez fréquemment des signes subtils d'infection (les corticostéroïdes masquent les signes d'inflammation et d'infection).

Préparation du patient pour la chirurgie

Surveiller la glycémie et évaluer la présence de sang dans les selles, car le diabète sucré et l'ulcère peptique sont des problèmes courants

Encourager le repos et l'activité

Encourager une activité modérée pour prévenir les complications de l'immobilité et favoriser l'estime de soi.

Planifiez des périodes de repos tout au long de la journée et favorisez un environnement relaxant et calme pour le repos et le sommeil.

Promouvoir l'intégrité de la peau

Utilisez des soins méticuleux pour éviter de traumatiser les peaux fragiles.

Évitez le ruban adhésif, qui peut déchirer et irriter la peau.

Évaluez fréquemment les proéminences cutanées et osseuses.

Encouragez et aidez le patient à changer fréquemment de position.

Améliorer l'image corporelle

Discuter de l'impact que les changements ont eu sur le concept de soi du patient et ses relations avec les autres. Les changements physiques majeurs disparaîtront avec le temps si la cause du syndrome de Cushing peut être traitée.

Le gain de poids et l'œdème peuvent être modifiés par un régime pauvre en glucides et en sodium ; un apport élevé en protéines peut réduire certains symptômes gênants.

Améliorer les processus de pensée

Expliquez au patient et à sa famille la cause de l'instabilité émotionnelle et aidez-les à faire face aux sautes d'humeur, à l'irritabilité et à la dépression.

Signalez tout comportement psychotique.

Encouragez le patient et les membres de sa famille à verbaliser ses sentiments et ses préoccupations.

Surveillance et gestion des complications

Hypofonction surrénalienne et crise addisonienne : Surveiller l'hypotension ; pouls rapide et faible; rythme respiratoire rapide; pâleur; et extrême faiblesse. Notez les facteurs qui peuvent avoir mené à la crise (p. ex. stress, traumatisme, chirurgie).

Administrer des fluides IV, des électrolytes et des corticostéroïdes avant, pendant et après la chirurgie ou le traitement, selon les indications.

Surveiller le collapsus circulatoire et le choc présents dans la crise addisonienne ; traiter rapidement.

Évaluer l'état des liquides et des électrolytes en surveillant les valeurs de laboratoire et le poids quotidien.

Surveiller la glycémie et signaler les élévations au médecin.

La crise surrénalienne aiguë est une affection potentiellement mortelle qui survient lorsqu'il n'y a pas assez de cortisol, une hormone produite par les glandes surrénales.

Enseigner aux patients les soins personnels

Présenter des informations sur le syndrome de Cushing verbalement et par écrit au patient et à sa famille.

Si indiqué, insister auprès du patient et de sa famille sur le fait que l'arrêt brutal et sans surveillance médicale de l'utilisation des corticostéroïdes peut entraîner une insuffisance surrénalienne et la réapparition des symptômes.

Insistez sur la nécessité de maintenir un apport adéquat de corticostéroïdes pour éviter de manquer ou de sauter une dose, car cela pourrait entraîner une crise addisonienne.

Insistez sur la nécessité de modifications alimentaires pour assurer un apport adéquat en calcium sans augmenter le risque d'hypertension, d'hyperglycémie et de prise de poids.

Apprenez au patient et à sa famille à surveiller la tension artérielle, la glycémie et le poids.

Insistez sur l'importance de porter un bracelet d'alerte médicale et d'informer les autres professionnels de la santé qu'il est atteint du syndrome de Cushing.

Référer pour des soins à domicile comme indiqué afin d'assurer un environnement sûr avec un minimum de stress et de risque de chutes et d'autres effets secondaires.

Insistez sur l'importance d'un suivi médical régulier et assurez-vous que le patient est conscient des effets secondaires et toxiques des médicaments.

Evaluation

Les résultats attendus pour les patients peuvent inclure les éléments suivants :

  • Diminue le risque de blessure.
  • Diminue le risque d'infection.
  • Accroître la capacité d'effectuer des activités d'auto-soins.
  • Améliorer l'intégrité de la peau.
  • Améliorer l'image corporelle.
  • Améliorer la fonction mentale.

Lignes directrices sur le congé et les soins à domicile

  • Le patient et sa famille doivent être informés que l'insuffisance surrénalienne et les symptômes sous-jacents peuvent réapparaître si les ordres de sortie ne sont pas respectés.
  • Médicament. Demandez au patient de ne pas arrêter le corticostéroïde brusquement et sans surveillance médicale car le syndrome pourrait réapparaître, de sorte que le patient doit toujours avoir un approvisionnement suffisant en corticostéroïde pour éviter d'en manquer.
  • Régime. L'infirmière insiste sur la nécessité de modifications alimentaires pour assurer un apport adéquat en calcium sans augmenter le risque d'hypertension, d'hyperglycémie et de prise de poids.
  • Surveillance. Le patient et sa famille peuvent apprendre à surveiller la tension artérielle, la glycémie et le poids.
  • Suivi rendez-vous. L'infirmière doit souligner l'importance des suivis médicaux réguliers, les effets secondaires des médicaments et la nécessité de porter une identification médicale avec la maladie d'Addison et de Cushing.

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