Syndrome du cimeterre : causes, symptômes, diagnostic, traitement, pronostic et mortalité
Le syndrome du cimeterre (syndrome veinolobar pulmonaire congénital ou syndrome veinolobar pulmonaire congénital ou syndrome de Halasz) est une anomalie cardiopulmonaire congénitale, c'est-à-dire déjà présente à la naissance, dans laquelle la veine pulmonaire inférieure droite (appelée "veine cimeterre") se draine plutôt dans la veine cave inférieure dans l'oreillette gauche comme il le fait normalement (shunt gauche-droite)
Le résultat est donc que le sang oxygéné revenant des poumons par la veine cimeterre, au lieu d'entrer dans le côté gauche du cœur et d'être réinjecté dans la circulation systémique via l'aorte, se retrouve dans le côté droit du cœur, qui l'alimente dans la circulation pulmonaire, avec une diminution évidente de l'efficacité du système cardiopulmonaire.
Elle est généralement associée à une hypoplasie du poumon droit, des anomalies bronchiques et une dextrocardie.
Il constitue un type de retour veineux pulmonaire anormal partiel (RVPAP).
Le syndrome du cimeterre doit son nom curieux au fait que la veine pulmonaire anormale prend la forme d'un cimeterre
Le syndrome du cimeterre est également appelé par les noms suivants, qui sont tous des synonymes :
- syndrome d'hypogenèse pulmonaire;
- Syndrome d'Halasz ;
- syndrome épibronchique de l'artère pulmonaire droite ;
- syndrome veinolobar pulmonaire congénital.
Le syndrome du cimeterre a une prévalence estimée entre 1/100,000 1 et 33,333/XNUMX XNUMX naissances vivantes
Les femmes semblent plus touchées que les hommes.
Le syndrome du cimeterre est une affection congénitale, c'est-à-dire déjà présente à la naissance.
Les symptômes commencent généralement dans les premiers mois de la vie.
Les causes exactes du syndrome du cimeterre n'ont pas encore été entièrement clarifiées.
Chez certains patients, un gène anormal cartographié sur le chromosome 4q12 a été trouvé.
L'un des facteurs de risque pourrait être la familiarité.
Signes et symptômes
Au cours de la période néonatale, le syndrome du cimeterre se manifeste par une insuffisance cardiaque congestive, principalement due à une hypertension pulmonaire et détresse respiratoire; le nouveau-né présente une fatigabilité, une dyspnée, une insuffisance cardiaque, un manque d'appétit, une irritabilité et des infections pulmonaires fréquentes.
Diagnostic du syndrome du cimeterre
Le diagnostic est suspecté à l'examen physique et confirmé par une échocardiographie transoesophagienne ou transthoracique, une radiographie pulmonaire, une angiographie, une tomodensitométrie et une angiographie par résonance magnétique.
A l'examen objectif, un souffle systolique d'hyperafflux, un roulis diastolique de sténose tricuspide et un dédoublement du tonus II sont auscultés.
Le signe caractéristique identifiable sur la radiographie pulmonaire, qui donne également son nom à la maladie, est une lésion en forme de cimeterre (voir image ci-dessous).
Diagnostic aléatoire
Dans de rares cas, le syndrome du cimeterre reste relativement paucisymptomatique chez les nouveau-nés et les nourrissons, et dans ce cas, il peut être diagnostiqué par hasard chez les enfants plus âgés et les adultes qui subissent une radiographie pulmonaire pour d'autres raisons. Dans de très rares cas, il n'est jamais diagnostiqué dans la vie.
Diagnostic différentiel
Le syndrome du cimeterre doit être différencié de :
- syndrome du pseudocimeterre (veine descendante anormale se drainant dans l'oreillette gauche)
- Syndrome de Kartagener.
Diagnostic prénatal
Le diagnostic prénatal est possible avec l'échocardiographie du fœtus.
Examens de laboratoire
Sur la radiographie pulmonaire, on peut voir une hypertrophie du ventricule droit, une dilatation de l'artère pulmonaire, un débordement pulmonaire, une ombre cimeterre de la veine pulmonaire droite anormale le long du côté droit du cœur.
Conditions associées au syndrome du cimeterre
Une hypoplasie et des malformations variables des artères pulmonaires du poumon droit et un apport artériel anormal de l'aorte, pouvant provenir au-dessus ou au-dessous du diaphragme, ont été observés.
Le cœur est généralement déplacé vers la droite. Dans de rares cas, la maladie se manifeste par un petit shunt, un souffle cardiaque et des infections respiratoires récurrentes chez les enfants et les adultes.
Environ un quart des patients ont une cardiopathie congénitale associée (coarctation aortique, tétralogie de Fallot, persistance du canal artériel, communication interventriculaire).
Des kystes bronchogéniques, un poumon en fer à cheval, un diaphragme accessoire et des hernies peuvent être associés.
Traitement
Le traitement dépend de l'état hémodynamique : lorsque la quantité de sang circulant dans la veine cave inférieure est minime, le traitement peut ne pas être appliqué, mais il convient que le patient subisse des contrôles périodiques.
En cas de shunt gauche-droit et d'hypertension pulmonaire importante, une correction chirurgicale doit être proposée, pouvant inclure la correction du retour veineux anormal, la ligature des artères collatérales et la pneumonectomie droite.
Le traitement chirurgical est réalisé en circulation extracorporelle (CEC).
Quand opérer ?
Le traitement chirurgical est généralement pratiqué à l'âge préscolaire, c'est-à-dire avant l'âge de 5/6 ans.
Mortalité et pronostic
Lorsque la quantité de sang circulant dans la veine cave inférieure est minime, l'espérance de vie est comparable à celle d'un individu en bonne santé.
La qualité de vie de ces patients est élevée, mais certains sports peuvent être interdits, en particulier ceux de compétition.
Dans les cas graves et s'il est diagnostiqué pendant l'enfance, le syndrome est associé à une mortalité importante.
Les principales causes de décès chez les personnes atteintes du syndrome du cimeterre sont :
- insuffisance respiratoire;
- arrêt cardiaque;
- infections pulmonaires sévères.
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