Syndrome du QT long : causes, diagnostic, valeurs, traitement, médication

Le syndrome du QT long (SQTL) désigne un ensemble de symptômes causés par une anomalie cardiaque caractérisée par un retard de repolarisation des cellules myocardiques et associée à une syncope (évanouissement avec perte de conscience et de tonus postural)

La syncope est le plus souvent causée par des arythmies malignes, en particulier des torsions de la pointe, qui peuvent dégénérer en fibrillation ventriculaire, entraînant un arrêt cardiaque irréversible de la personne atteinte (mort cardiaque subite).

Les arythmies chez les patients LQTS sont souvent déclenchées par l'exercice ou des stimuli émotionnels très forts, comme la terreur.

Les individus atteints de LQTS ont un allongement caractéristique de l'intervalle QT sur l'électrocardiogramme : cet intervalle est mesuré du début de l'onde Q à la fin de l'onde T (voir image ci-dessus).

Sous-jacente à toutes les formes de LQTS se trouve une repolarisation anormale du myocarde.

Les anomalies de la repolarisation entraînent des différences de réfractaire myocardique.

En raison de ces différences, toute post-dépolarisation (qui survient plus fréquemment chez les patients LQTS) peut se propager aux cellules adjacentes, entraînant des arythmies ventriculaires de réentrée.

L'IMPORTANCE DE LA FORMATION EN SAUVETAGE : VISITEZ LA CABINE DE SAUVETAGE SQUICCIARINI ET DÉCOUVREZ COMMENT VOUS PRÉPARER À UNE URGENCE

Épidémiologie et facteurs de risque du syndrome du QT long (SQTL)

Chez les individus génétiquement prédisposés, des augmentations soudaines du tonus sympathique, comme celles qui peuvent survenir lors d'efforts excessifs ou d'émotions violentes, sont des facteurs de risque d'apparition d'arythmies malignes.

Le syndrome touche majoritairement les jeunes femmes. Parmi les personnes atteintes, l'incidence de la torsion de la pointe, de la syncope et de la mort cardiaque subite est plus élevée en cas de surdité congénitale, d'antécédents de tachyarythmie ou de syncope ; elle augmente également proportionnellement à l'allongement de l'intervalle QT.

On estime que le risque relatif d'arythmies malignes augmente de 1.1 à 1.2 fois pour chaque allongement de 10 ms de l'intervalle QTc au-delà des valeurs normales.

Variantes cliniques

On distingue deux syndromes congénitaux différents caractérisés par un allongement de l'intervalle QT et un risque de mort subite par arythmie ventriculaire :

  • Le syndrome de Romano-Ward, qui est hérité selon le modèle autosomique dominant (non associé à une surdité neurologique congénitale ou à d'autres cardiopathies congénitales, à l'autisme, à la syndactylie complète et à l'immunodéficience).
  • Le syndrome de Jervell-Lange-Nielsen, qui est hérité selon le schéma autosomique récessif (associé à une surdité neurologique congénitale ou à d'autres maladies cardiaques congénitales, à l'autisme, à la syndactylie complète et à l'immunodéficience).

Causes du SQTL

Il existe deux formes de SQTL : congénitale (plus rare) et acquise (plus fréquente).

Formes acquises

La plupart des cas rencontrés en pratique clinique concernent des formes acquises qui peuvent être classées en deux catégories : celles engendrées par des troubles de l'équilibre hydro-électrolytique et celles dépendantes de l'administration de médicaments.

Formes induites par des troubles électrolytiques

  • hypokaliémie
  • hypomagnésémie
  • hypocalcémie
  • Formes médicamenteuses
  • médicaments antiarythmiques
  • Quinidine
  • L'amiodarone
  • Sotalol
  • Procaïnamide
  • Ranolazine
  • Anti-histaminiques
  • terfénadine
  • astémizole
  • mizolastine
  • Antibiotiques macrolides
  • Érythromycine
  • Certains antibiotiques fluoroquinolones
  • Anxiolytiques majeurs
  • Les antidépresseurs tricycliques
  • Agents actifs sur la motilité gastro-intestinale
  • Cisapride
  • La dompéridone
  • Médicaments antipsychotiques
  • Halopéridol
  • Quétiapine
  • Thioridazine
  • Dropéridol
  • Analgésiques
  • La méthadone
  • Je LAAM

Tout comme les formes congénitales de LQTS, les formes acquises peuvent entraîner des arythmies potentiellement mortelles.

Le traitement consiste à corriger le déséquilibre électrolytique, à résoudre sa cause et à interrompre le traitement avec le médicament indiquant un allongement de l'intervalle QT.

Compte tenu de sa large utilisation, de sa tendance aux interactions avec d'autres médicaments et de sa capacité inhérente à provoquer un allongement de l'intervalle QT, l'érythromycine est probablement la cause prédominante du syndrome du QT long acquis.

En fait, l'utilisation d'érythromycine est associée à une incidence de mort subite plus du double de celle des autres antibiotiques.

En plus des deux grandes catégories énumérées ci-dessus, il faut rappeler qu'il existe d'autres causes d'allongement de l'intervalle QT telles que l'anorexie mentale, l'hypothyroïdie, l'infection par le VIH, la myocardite et l'infarctus du myocarde.

Formes congénitales

Les formes congénitales de LQTS peuvent être déterminées par des mutations dans l'un des nombreux gènes identifiés à ce jour.

Ces mutations tendent à prolonger la durée du potentiel d'action ventriculaire (APD), allongeant ainsi l'intervalle QT.

Les formes congénitales peuvent être héritées selon un caractère autosomique dominant ou autosomique récessif.

La forme autosomique récessive est associée à d'autres cardiopathies congénitales, à l'autisme, à la syndactylie complète et à l'immunodéficience (LQTS8) ou à la surdité neurologique congénitale (LQTS1).

Un nombre croissant de loci de gènes sont identifiés en association avec le LQTS. Les tests génétiques pour le LQTS sont disponibles dans la pratique clinique et peuvent également aider à définir le traitement approprié (Aperçu des tests génétiques LQTS).

Les causes les plus courantes de LQTS impliquent des mutations dans les gènes KCNQ1 (LQTS1), KCNH2 (LQTS2) et SCN5A (LQT3).

LE LEADER MONDIAL DES DÉFIBRILLATEURS ET DISPOSITIFS MÉDICAUX D'URGENCE' ? VISITEZ LE STAND ZOLL AU SALON EMERGENCY

Syndrome de Jervell et Lange Nielsen

C'est la forme autosomique récessive du LQTS.

Elle est associée à la surdité neurologique congénitale ou à d'autres cardiopathies congénitales, à l'autisme, à la syndactylie complète et à l'immunodéficience.

Elle est spécifiquement causée par une mutation des gènes KCNE1 et KCNQ1.

Parmi les individus non traités, environ 50 % meurent avant l'âge de 15 ans en raison d'arythmies ventriculaires.

Syndrome de Romano Ward

Le syndrome de Romano-Ward est la forme autosomique dominante du LQTS.

Il n'est pas associé à la surdité neurologique congénitale ou à d'autres maladies cardiaques congénitales, à l'autisme, à la syndactylie complète et à l'immunodéficience.

Diagnostic et valeurs du syndrome du QT long :

Le diagnostic de LQTS n'est souvent pas facile puisque 2.5 % de la population en bonne santé a un QT prolongé, et 10 à 15 % des patients LQTS ont un intervalle QT normal : souvent même certains athlètes professionnels peuvent l'avoir sans que le personnel médical s'en aperçoive.

Un critère de diagnostic couramment utilisé est basé sur le «score diagnostique» du LQTS.

Le score est calculé en attribuant des points selon différents critères énumérés ci-dessous.

Avec 4 points ou plus, la probabilité de LQTS est élevée, et avec 1 point ou moins, la probabilité est faible ; 2 ou 3 points indiquent une probabilité intermédiaire.

QTc (défini comme intervalle QT/racine carrée de l'intervalle RR)

  • >= 480 ms – 3 points
  • 460-470 ms – 2 points
  • 450 msec et sexe masculin – 1 point
  • Tachycardies ventriculaires type torsades de pointes – 2 points
  • Alternance de l'onde T - 1 point
  • Avalanche d'ondes T dans au moins 3 dérivations à l'ECG - 1 point
  • Fréquence cardiaque basse pour l'âge (enfants) - 0.5 point
  • Syncope (aucun point ne peut être attribué à la fois pour la syncope et la torsion maximale dans le même sujet)
  • Dans des conditions de stress – 2 points
  • En dehors des conditions de stress – 1 point
  • Surdité congénitale – 0.5 points
  • Antécédents familiaux (le même membre de la famille ne peut pas être compté à la fois pour la mort subite et le SQTL)
  • Autres membres de la famille avec un diagnostic définitif de SQTL - 1 point
  • Mort subite de membres de la famille proche (membres de moins de 30 ans) – 0.5 point

.

Chez les patients asymptomatiques sans manifestation d'arythmies ventriculaires et en l'absence d'antécédents familiaux positifs de mort subite, une observation seule et éventuellement un traitement médicamenteux sans qu'il soit nécessaire d'aller jusqu'à la posologie maximale tolérée sont recommandés.

Dans LQTS1 et LQTS2, les bêta-bloquants peuvent être utilisés ; dans le LQTS 3, les anti-arythmiques de classe Ib tels que la mexilétine sont préférables.

Les mêmes médicaments peuvent être utilisés pour traiter les patients en urgence, avec la mise en garde que seule la lidocaïne doit être utilisée jusqu'à ce que le diagnostic de LQTS1 ou LQTS2 soit confirmé, car les bêta-bloquants peuvent aggraver les arythmies chez les patients LQTS3.

Un traitement anti-arythmique doit cependant être adopté et administré à la dose maximale tolérée chez les patients asymptomatiques mais présentant des signes d'arythmies ventriculaires non soutenues et des antécédents familiaux de mort subite.

Cardioverteur implantable Défibrillateur (ICD) n'est pas strictement recommandée chez ces patients.

Ce dernier est cependant absolument indiqué (indication de classe I) chez les patients syncopés ou ayant déjà eu un épisode d'arrêt cardiaque.

La fonction stimulateur cardiaque de l'appareil doit être exploitée chez les personnes présentant des arythmies lors de bradycardie ou de pauses du rythme cardiaque.

Chez les patients qui présentent encore des symptômes malgré un traitement médical optimal, une chirurgie de gangliectomie cervico-thoracique gauche est indiquée, avec destruction du ganglion stellaire et des trois ou quatre premiers ganglions sympathiques thoraciques.

CARDIOPROTECTION ET RÉANIMATION CARDIOPULMONAIRE ? VISITEZ LE STAND EMD112 À L'EXPO D'URGENCE MAINTENANT POUR EN SAVOIR PLUS

Pronostic et risque

Pour les patients LQTS non traités, le risque d'événement (syncope ou arrêt cardiaque) peut être estimé en connaissant leur génotype (LQTS1-10), leur sexe et leur intervalle QTc.

Risque élevé (> 50 %)

QTc>500 ms LQTS1 & LQTS2 & LQTS3 (hommes)

Risque intermédiaire (30-50%)

QTc>500 msec LQTS3 (femmes)

QTc<500 ms LQTS2 (femmes)& LQTS3

Risque faible (<30 %)

QTc<500 msec LQT1 & LQT2 (hommes)

Syndrome du QT long et sport

Les patients atteints de SQTL, sous contrôle cardiologique strict, peuvent toujours pratiquer des sports, mais évitent ceux qui incluent des efforts intenses prolongés et des sports nautiques tels que la natation et la plongée.

Lire aussi:

Urgence Live Encore plus… Live : Téléchargez la nouvelle application gratuite de votre journal pour IOS et Android

Maladie cardiaque : qu'est-ce que la cardiomyopathie ?

Inflammations du cœur : myocardite, endocardite infectieuse et péricardite

Murmures cardiaques : qu'est-ce que c'est et quand faut-il s'en préoccuper

Le syndrome du cœur brisé est en augmentation : nous connaissons la cardiomyopathie de Takotsubo

Qu'est-ce qu'un cardioverteur ? Présentation du défibrillateur implantable

Premiers Secours En Cas De Surdosage : Appeler Une Ambulance, Que Faire En Attendant Les Secouristes ?

Squicciarini Rescue choisit Emergency Expo: cours de formation BLSD et PBLSD de l'American Heart Association

« D » pour les morts, « C » pour la cardioversion ! – Défibrillation et fibrillation chez les patients pédiatriques

Inflammations du cœur : quelles sont les causes de la péricardite ?

Avez-vous des épisodes de tachycardie soudaine? Vous pourriez souffrir du syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

Connaître la thrombose pour intervenir sur le caillot sanguin

Procédures du patient : qu'est-ce que la cardioversion électrique externe ?

Augmenter la main-d'œuvre de l'EMS, former des profanes à l'utilisation du DEA

Différence entre la cardioversion spontanée, électrique et pharmacologique

Qu'est-ce que la cardiomyopathie de Takotsubo (syndrome du cœur brisé) ?

L'ECG du patient : comment lire un électrocardiogramme de manière simple

Test d'effort à l'effort induisant des arythmies ventriculaires chez les individus à intervalle LQT

La source:

Médecine en ligne

Vous pourriez aussi aimer