Tétralogie de Fallot : causes, symptômes, diagnostic, traitement, complications et risques
La tétralogie de Fallot, également appelée « tétralogie de Fallot » ou « syndrome du bébé bleu » ou « quadrilogie de Fallot » (d'où l'acronyme TOF ou ToF) est une malformation cardiaque congénitale, c'est-à-dire déjà présente à la naissance, qui comporte classiquement quatre éléments anatomiques qui différencient le cœur d'un nouveau-né avec une tétralogie de Fallot du cœur d'un nourrisson sain
Si la tétralogie de Fallot est également associée à un « foramen ovale perméable » ou à un défaut du septum interauriculaire, le syndrome est appelé « pentalogie de Fallot ».
Diffusion de la tétralogie de Fallot
La tétralogie de Fallot est la lésion cardiaque congénitale cyanogène la plus fréquente chez l'adulte et représente 10 % de toutes les cardiopathies congénitales.
Elle peut se présenter au médecin avant ou, plus fréquemment, après une chirurgie corrective ou palliative.
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Causes et physiopathologie du syndrome du bébé bleu
La tétralogie est le résultat d'un mauvais alignement du septum aorto-pulmonaire qui divise le tronc des artères en aorte et artère pulmonaire au cours du développement, entraînant une déviation antérieure de l'aorte vers l'artère pulmonaire.
Les quatre composantes de la tétralogie de Fallot sont les suivantes :
- aorte s'effondrant sur le septum interventriculaire ;
- une obstruction ventriculaire droite, qui peut survenir au niveau valvulaire, sous-valvulaire, supravalvulaire ou une combinaison des trois ;
- DIV membraneuse (défaut interventriculaire);
- hypertrophie du ventricule droit.
Le DIV est généralement large et permet aux ventricules droit et gauche de communiquer librement.
La présence d'une obstruction ventriculaire droite est protectrice, empêchant une surcharge de pression et de volume de la circulation pulmonaire, qui entraînerait une hypertension pulmonaire fixe.
Le degré de shunt droite-gauche dépend du degré d'obstruction ventriculaire droite.
Si la sténose pulmonaire est légère, le shunt gauche-droit est minime et le patient reste achyanotique (tétralogie rose).
Le plus souvent, la sténose pulmonaire est sévère et un grand volume de sang mal oxygéné est dévié dans la circulation systémique entraînant une cyanose.
La cyanose s'aggrave avec l'exercice, car la chute de la résistance vasculaire systémique augmente le degré de shunt droite-gauche.
La tétralogie peut également être associée au DIA (défaut inter-auriculaire), au DIV musculaire, à l'arc aortique droit et à d'autres anomalies coronaires.
Une délétion chromosomique (22qll) est observée dans 15 % des cas, en particulier chez ceux avec anomalies associées.
Cette délétion implique un risque accru de transmission de cardiopathie congénitale à la progéniture.
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Diagnostic et symptômes de la tétralogie de Fallot
Si la mère est diabétique, fumeuse, âgée de plus de 40 ans et que le bébé est prématuré avec une cyanose et des difficultés respiratoires, le médecin doit considérer la tétralogie de Fallot comme une possibilité probable.
À l'examen physique, peau cyanosée, hippocratisme digital, souffle d'éjection proéminent au niveau du bord sternal gauche, P2 réduit ou absent.
Le doute diagnostique est alors confirmé par :
- radiographie pulmonaire,
- électrocardiogramme,
- échocardiogramme et échocolordoppler cardiaque.
L'électrocardiogramme montre une hypertrophie du ventricule droit et des anomalies de l'oreillette droite.
La radiographie thoracique montre un cœur chausse-pied caractéristique, une petite artère pulmonaire, une vascularisation pulmonaire normale.
L'échocardiographie détermine le diagnostic final et fournit généralement des informations suffisantes pour planifier le traitement chirurgical.
Dans environ la moitié des cas, la tétralogie de Fallot est diagnostiquée avant la naissance (diagnostic prénatal) par échocardiographie.
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La correction chirurgicale de la tétralogie est généralement effectuée dans la période néonatale ou dans la petite enfance et implique une amélioration de l'obstruction ventriculaire droite et une fermeture par patch du DIV (défaut interventriculaire).
Après chirurgie réparatrice, les patients présentent un risque de sténose résiduelle ou d'insuffisance pulmonaire pouvant entraîner une dilatation et un dysfonctionnement du ventricule droit et une insuffisance tricuspide.
L'insuffisance aortique est fréquente après réparation et peut devenir cliniquement significative.
Les AVD résiduelles, les anévrismes des voies d'éjection du ventricule droit et les arythmies soutenues sont également des complications reconnues.
Les arythmies peuvent être supraventriculaires ou ventriculaires, peuvent conduire à un compromis hémodynamique et contribuer à un risque accru de mort subite.
La prolongation de la durée du QRS (jusqu'à > 180 ms) sur l'électrocardiogramme de surface (ECG) est un marqueur de risque accru de tachycardie ventriculaire et de mort subite.
La chirurgie palliative peut être pratiquée dans la petite enfance pour améliorer le flux sanguin pulmonaire.
Parfois, les patients peuvent choisir de ne pas subir une réparation complète.
Cette palliation consiste à créer un shunt entre les circulations systémique et pulmonaire, par exemple entre l'artère sous-clavière et l'artère pulmonaire ipsilatérale (shunt de Blalock-Taussig), ce qui entraîne une augmentation du débit sanguin pulmonaire et une amélioration de l'oxygénation sanguine systémique.
Divers shunts palliatifs ont été utilisés à cette fin.
Bien que de telles procédures entraînent souvent une palliation à long terme de l'hypoxie, plusieurs complications peuvent survenir.
Les shunts peuvent devenir petits à mesure que les patients grandissent, ou ils peuvent se fermer spontanément et entraîner une cyanose progressive.
Si le shunt est trop important, l'augmentation du volume sanguin dans la circulation pulmonaire et le cœur gauche peut entraîner une congestion pulmonaire et évoluer vers une obstruction vasculaire pulmonaire irréversible.
Chez les patients qui survivent à l'âge adulte, une chirurgie corrective doit toujours être tentée, mais le risque chirurgical est plus important en raison de la présence d'un dysfonctionnement ventriculaire droit.
Tous les patients atteints de tétralogie, même si la condition a été corrigée chirurgicalement, doivent recevoir une prophylaxie de l'endocardite.
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