Le tremblement essentiel ('TE') fait référence à l'un des troubles du mouvement les plus courants, qui se manifeste principalement par un tremblement postural et cinétique

Le tremblement essentiel est caractérisé par un tremblement persistant et bilatéral affectant les membres supérieurs et les mains, mais pouvant parfois être limité à la seule tête.

L'examen objectif ne montre aucune autre constatation, en particulier aucun signe neurologique ou rigidité musculaire.

Il convient de noter que le tremblement est généralement classé comme suit

• tremblement de repos : typique des syndromes parkinsoniens et parkinsoniens ;
• tremblement postural : il se manifeste par l'allongement des bras du patient vers l'avant et se retrouve dans l'anxiété, l'alcoolisme, l'hyperthyroïdie, l'encéphalopathie hépatique, mais peut aussi être présent chez le sujet âgé (tremblement sénile) ou sans cause apparente (tremblement essentiel) ;
• tremblement intentionnel (ou cinétique) : il est typique de la pathologie cérébelleuse et se manifeste lors de l'exécution d'un mouvement. Cependant, le tremblement essentiel peut aussi être cinétique. Il n'est pas présent pendant le repos et lorsque le patient dort.

Propagation du tremblement essentiel

La TE touche entre 0.5 et 6 % de la population âgée de 40 ans et plus ; il touche 15 % des personnes âgées de 65 ans et plus (on parle alors de « tremblement essentiel sénile »).

L'incidence de l'ET augmente avec l'âge, mais elle peut survenir à tout âge, même chez les jeunes ou même à l'adolescence et dans l'enfance (bien que rarement).

Soixante pour cent des cas héréditaires commencent à un jeune âge ; environ 5 % des patients présentant un tremblement essentiel sont des enfants ou des adolescents.

L'ET se répartit également entre hommes et femmes (avec une légère prédilection pour le sexe masculin).

Tremblements essentiels, causes et facteurs de risque

La condition n'a actuellement aucune cause spécifique connue, bien qu'il soit supposé que parmi les causes prédisposantes sont essentiellement impliquées

• facteurs génétiques : tremblement essentiel familial ou tremblement héréditaire ; la présence d'une mutation du gène Lingo1 semblerait également augmenter le risque d'ET ;
• les facteurs environnementaux : tels que les substances consommées dans l'alimentation – notamment en cas de forte consommation de certaines viandes contenant de l'armane, un alcaloïde hétérocyclique cancérigène β-carboline amine, également présent en faible quantité dans le café, certaines sauces et le tabac fumée) et a été trouvé chez 50 % des personnes atteintes d'ET ;
• les facteurs traumatiques : les traumatismes de différentes natures (accidents sportifs, chutes ou chirurgie) qui endommagent le cervelet semblent augmenter le risque d'ET.

Caractéristique du tremblement

Le principal signe d'ET est le tremblement postural et cinétique, localisé principalement au

• extrémités distales des membres supérieurs ;
• tête (mouvements d'affirmation ou de négation);
• voix.

Il peut être présent simultanément dans les membres supérieurs et la tête, ou il peut y avoir un tremblement isolé des membres supérieurs, mais il peut affecter n'importe quel muscle du corps.

Il n'y a pas de faiblesse musculaire objective et persistante (hyposthénie), de paresthésies évidentes (à l'exception d'une éventuelle atteinte du nerf médian) ou de modifications du tonus musculaire (hypotonie et hypertonie) liées au syndrome.

Le tremblement essentiel est visible lors du mouvement ou de la tension des membres (en particulier dans l'utilisation des mains), et peut augmenter ou diminuer selon l'état émotionnel d'anxiété, de fatigue, de froid ou de chaleur intense, bien qu'il soit toujours présent et supérieur à la normale tremblement physiologique.

Les tremblements et les troubles de l'activité/intensité peuvent être aggravés par :

• stress mental/physique;
• fatigue;
• émotions fortes;
• hypoglycémie;
• la chaleur;
• froid
• abus de caféine;
• apport de sels de lithium ;
• prise de divers antidépresseurs et antipsychotiques.

Symptômes et signes du tremblement essentiel

En plus des tremblements, abordés dans la section précédente, l'ET peut entraîner d'autres symptômes et signes chez le patient, notamment un dysfonctionnement olfactif (anosmie) et des symptômes neuropsychiatriques de la maladie de Parkinson, tels que la dépression, l'apathie et l'anxiété.

Le tremblement commence généralement dans un membre supérieur et se déplace plus tard pour affecter l'autre.

Au début, le trouble peut être transitoire et apparaître par exemple lors de périodes d'anxiété et/ou de stress.

Plus tard, il tend à devenir continu.

Bien que le symptôme ait tendance à s'aggraver au fil des années, il s'agit généralement d'une affection bénigne, de sorte que de nombreux patients ne recherchent pas de traitement médical pour ce trouble.

Cependant, la présence de tremblements peut entraîner des difficultés dans le travail et les activités sociales et, dans 15% des cas, un degré important d'invalidité peut survenir.

Le tremblement essentiel peut être associé à d'autres pathologies, notamment :

• Parkinsonisme idiopathique modéré : un « parkinsonisme » modéré ou léger peut se développer chez environ 20 % des patients. Ce terme englobe diverses pathologies proches de la maladie de Parkinson mais d'évolution et d'origine différentes, provoquant des tremblements de repos, une bradykinésie, une rigidité, une hypertonie, une dysarthrie, une hypomimie (mauvaise expression faciale), des troubles de la marche (présents cependant chez environ 50 % des patients TE ) spasmes, dyskinésie, facilité de crampes, légers troubles de l'équilibre et hypotension orthostatique (chez 70 % des patients parkinsoniens, puis chez 14 % des patients ET, avec possibilité de céphalées, hyposthénie, vertiges, acouphènes, évanouissements et insomnie) ;
• Maladie de Parkinson : un tremblement essentiel peut également survenir chez des patients déjà atteints de la maladie de Parkinson, auquel cas le sujet présente les deux types de tremblement, essentiel et parkinsonien.

L'ET peut également être associée à de nombreuses autres affections et maladies neurologiques, psychiatriques et orthopédiques, notamment :

• démence;
• déficience cognitive légère;
• trouble bipolaire maniaco-dépressif;
• syndrome de crampes et fasciculations;
• dystonie cervicale et crânienne;
• crampe du scribe;
• dysphonie spasmodique;
• syndrome des jambes sans repos;
• akathisie;
• myoclonie essentielle idiopathique
• dépression;
• anxiété chronique;
• crises de panique;
• trouble obsessionnel compulsif;
• troubles de la personnalité et alcoolisme.

Le diagnostic est basé sur l'anamnèse (collecte de toutes les données sur le patient et son histoire) et l'examen objectif (l'examen proprement dit).

Lors de l'examen objectif, la simple extension des membres supérieurs en extension révèle un tremblement postural, tandis que l'examen de l'index-nez met en évidence un tremblement cinétique.

Dans certains cas, les examens qui peuvent être utiles pour écarter d'autres pathologies sont :

• tests sanguins;
• électromyographie;
• électroencéphalogramme;
• imagerie par résonance magnétique;
• tomodensitométrie (TDM);
• radiographie;
• myélographie;
• électrocardiogramme;
• ultrason;
• échographie avec doppler couleur
• biopsies;
• analyse posturale;
• examen vestibulaire;
• ponction lombaire.

IMPORTANT : tous les examens listés ne sont pas toujours nécessaires.

Diagnostic différentiel

Le principal problème de diagnostic différentiel est de distinguer le tremblement essentiel de la maladie de Parkinson ; ce dernier se manifeste par un tremblement au repos, d'apparition unilatérale et de basse fréquence (moins de 7 Hz), et il n'y a généralement pas de familiarité, contrairement au tremblement essentiel.

De plus, le tremblement parkinsonien a tendance à diminuer avec le mouvement, alors que le tremblement essentiel est mis en évidence par celui-ci, et augmente après l'effort musculaire.

L'utilisation de la SPECT avec DATscan a permis de différencier le tremblement essentiel de la maladie de Parkinson et du parkinsonisme primaire : dans la maladie de Parkinson, la méthode susmentionnée montre une réduction du transporteur membranaire de la dopamine (DAT) au niveau striatal.

D'autres causes de tremblement postural-cinétique, telles que la sclérose en plaques, des lésions cérébrales ou neurales, une neuropathie, une hypoglycémie et une hyperglycémie (surtout dues au diabète sucré), une hyperthyroïdie et une thyroïdite auto-immune (ou d'autres dysfonctionnements thyroïdiens qui provoquent des tremblements), des effets secondaires médicamenteux (par ex. dyskinésie), parkinsonisme, tremblement dystonique, intoxication ou médicaments doivent également être exclus.

Il n'y a pas de marqueurs spécifiques caractéristiques du tremblement essentiel dans le sang ou le LCR.

Thérapie pharmacologique et physiothérapeutique

Le traitement médical du tremblement essentiel implique généralement l'administration de propranolol, d'un bêta-bloquant ou de primidone, ou les deux ; d'autres médicaments tels que les benzodiazépines, la gabapentine, la clozapine, la flunarizine, la clonidine et la théophylline se sont avérés efficaces dans le traitement du tremblement essentiel, bien qu'ils soient statistiquement moins efficaces que le propranolol et la primidone.

Si une personne souffre particulièrement de tremblements des mains ou de la tête, le botulinum peut être administré pour soulager les symptômes en bloquant certains muscles.

Le valproate, un antiépileptique et thymorégulateur, peut être utilisé en cas de comorbidité avec une myoclonie essentielle et un trouble bipolaire.

Les méthodes physiothérapeutiques efficaces comprennent la thérapie physique, qui vise à rétablir le contrôle musculaire, et en présence d'un tremblement du diaphragme - la formulation d'une respiration correcte.

Les tremblements de la main peuvent être partiellement éliminés en manipulant de petits objets et en faisant de la gymnastique avec les doigts.

La principale condition d'efficacité dans ce cas est la régularité des cours.

Diverses procédures balnéologiques, en particulier des âmes contrastées dans des conditions de traitement de sanatorium et de spa, aident bien à ce trouble.

De plus, il peut être utile de suivre

• régimes spéciaux;
• acupuncture;
• massage relaxant;
• l'acupuncture.

Dans le traitement du tremblement essentiel, il est également possible d'utiliser la médecine traditionnelle, qui comprend la thérapie au venin d'abeille, la thérapie par les sangsues (hirudothérapie) et la phytothérapie.

Les méthodes traditionnelles donnent un résultat temporaire et ne doivent être appliquées que sous la supervision d'un spécialiste.

De plus, pour détendre vos muscles, vous pouvez pratiquer les pratiques orientales de maîtrise de soi et d'autoformation relaxante.

Ainsi, par exemple, le yoga-mudra peut faciliter considérablement l'état.

Cette gymnastique indienne utilise diverses combinaisons de positions des doigts pour harmoniser la circulation des flux d'énergie internes dans le corps.

Dans les cas graves de progression de la maladie, lorsque le traitement conservateur traditionnel ne produit pas de résultats et d'effet curatif ou ne peut être prescrit pour certaines raisons (par exemple, en cas d'allergie aux composants du médicament, de maladie grave du foie, des reins ou de l'estomac), la chirurgie est recommandée.

Thérapie chirurgicale

Chez les patients gravement handicapés qui ne répondent pas au traitement médical, une intervention chirurgicale peut être proposée.

Les démarches effectuées sont :

• thalamotomie stéréotaxique : destruction d'une zone cérébrale responsable de l'interaction entre les zones restantes (noyaux thalamiques) ;
• stimulation thalamique profonde : introduction d'électrodes reliées à un appareil produisant des impulsions électriques pour stimuler le système nerveux.

Dans les deux cas, de bons résultats peuvent être obtenus, cependant la thalamotomie peut entraîner des complications telles que dysarthrie et hémorragie cérébrale.

La stimulation thalamique semble avoir une moindre fréquence d'effets indésirables et présente l'avantage de pouvoir être interrompue en cas de réactions secondaires.

Dans tous les cas, les indications et le type d'intervention doivent être évalués par des centres expérimentés dans la méthode, car il s'agit d'options dont l'efficacité et la sécurité à long terme restent à déterminer.

botulique

Récemment, la toxine botulique associée à l'hémagglutinine A a également été proposée.

Il est administré au moyen d'injections dans les muscles de l'avant-bras ou au niveau des cou muscles en cas de tremblement de la tête.

Le traitement est capable de réduire les symptômes mais peut provoquer une faiblesse des membres.

De plus, la difficulté de trouver des médecins qui pratiquent cette thérapie est une limitation.

Ultrasons focalisés de haute intensité

Les ultrasons focalisés de haute intensité (FUS) sont encore une thérapie expérimentale sujette à évolution.

La plupart des patients qui ont subi une FUS réussie à la fois dans le monde et en Italie souffraient de tremblements essentiels.

Jusqu'à présent, peu de patients atteints de la maladie de Parkinson liée aux tremblements ont été traités.

Tous les patients ont subi une FUS d'un seul côté. La raison en est qu'il a été observé dans le passé que les lésions bilatérales entraînaient des déficits importants, par exemple la perte de la capacité de parler.

En vérité, ce sont des lésions causées différemment et cela ne doit pas nécessairement être le cas avec le FUS.

Par exemple, à Besta, il y a des expériences positives avec la radiochirurgie bilatérale.

Cependant, lors d'une table ronde lors de la dernière Conférence Internationale de Chirurgie, il a été décidé de ne pas prendre de risque et de ne pas réaliser de FUS bilatérale.

Après tout, il est bien connu que l'un des effets secondaires potentiels du DBS, qui bloque le noyau sous-thalamique par une stimulation inhibitrice continue, est la dysarthrie (difficulté à articuler les mots) et dans certains cas, il est nécessaire de moduler la stimulation afin d'atteindre un compromis entre bénéfice moteur et trouble de la parole.

La FUS a été efficace pour contrôler les tremblements (disparition des tremblements) chez tous les patients chez qui elle a été complétée.

Il y a des patients chez qui le bénéfice persiste trois ans après le traitement, mais il y a des cas où il est réapparu après un an.

Il est probable que le FUS devra être répété périodiquement chez certains patients

Les effets secondaires de l'échographie

Pendant les dix secondes d'échographie, le patient a des maux de tête et parfois des vertiges.

Après la thérapie, il y a différentes expériences : un chirurgien canadien a signalé des déficits moteurs, tandis qu'en Italie, seules des paresthésies transitoires (sensation de picotement) ont été signalées.

Les chirurgiens suivent probablement des protocoles différents : en Italie, il y a une phase initiale dans laquelle les cellules nerveuses ne sont étourdies que pour imiter la lésion, et si des effets secondaires apparaissent, la thérapie est arrêtée.

Cela prévient le risque d'événements indésirables.

Contrairement à la DBS, il n'y a aucun risque de saignement ou d'infection car la technique est non invasive.

Complications

La principale et unique complication de la maladie en question est la perte de la capacité humaine de prendre soin de soi et de travailler.

Il n'existe pas de mesures préventives pour cette maladie en cas de genèse héréditaire.

Dans ce cas, le conseil génétique pour les patients ayant l'intention d'avoir une progéniture peut jouer un rôle préventif.

De plus, la progression de la maladie peut être prévenue en évitant le stress et en limitant la consommation de divers stimulants, comme l'alcool, le thé ou le café.

Si le tremblement essentiel affecte la capacité de travail, le patient peut recevoir une indemnité d'invalidité :

La commission médicale peut lui attribuer un pourcentage d'invalidité qui, s'il dépasse 46 %, le place dans les catégories protégées.

Cependant, chaque cas doit être évalué individuellement.

Pour réduire les tremblements, il peut être utile de

• éviter ou limiter la caféine et autres boissons ou substances excitantes
• éviter l'alcool ou en prendre en très petite quantité (maximum un demi-verre de vin par jour : dans certains cas cela a entraîné une légère amélioration des tremblements)
• dormir suffisamment la nuit (au moins 7 heures);
• éviter la privation prolongée de sommeil;
• réguler soigneusement le rythme veille-sommeil;
• éviter le stress psychophysique chronique;
• éviter les efforts physiques excessifs et soudains;
• éviter l'anxiété chronique;
• éviter les drogues;
• éviter de fumer des cigarettes;
• éviter la vie sédentaire;
• pratiquer une activité physique régulière et appropriée ;
• éviter les entraînements sportifs trop intenses ;
• manger et s'hydrater correctement.

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