Troubles de l'oreille interne : syndrome ou maladie de Ménière

Le syndrome de Ménière est une maladie du labyrinthe, c'est-à-dire de l'oreille interne, décrite pour la première fois par le médecin parisien Prospero Menière en 1861 et caractérisée par trois troubles : une perte auditive (hypoacousie), des bourdonnements (acouphènes) et une crise de vertige.

Symptômes caractéristiques du syndrome de Ménière

Le patient atteint du syndrome de Ménière, maladie rare dont l'évolution est très variable, présente des troubles auditifs d'une seule oreille et des crises vertigineuses sévères.

Ces derniers sont d'apparition brutale et s'accompagnent souvent de nausées, vomissement et une incapacité à se tenir debout et à marcher, durent de 20 minutes à 6-7 heures et peuvent se reproduire de manière irrégulière et imprévisible.

Les troubles auditifs qui caractérisent la maladie - surdité, acouphènes et sensation d'oreille étouffée (plénitude) - fluctuent et s'aggravent lors des crises de vertige.

Au stade avancé, les crises de vertige diminuent en fréquence et en intensité et sont remplacées par une instabilité persistante.

L'audition se stabilise à une perte moyenne à sévère sur toutes les fréquences.

Chez certaines femmes, les symptômes sont liés à la situation hormonale, ils peuvent donc être aigus en phase prémenstruelle ou au début de la ménopause et diminuer d'intensité pendant la grossesse.

De nombreux patients atteints du syndrome de Ménière souffrent de migraines et il existe une corrélation entre les deux troubles qui peut se manifester par un tableau intermédiaire appelé migraine vestibulaire ou vertige migraineux.

Dans de rares cas, le syndrome peut toucher les deux oreilles (Menière bilatérale) et dans ce cas il semble être dû à des troubles du système immunitaire.

Un facteur qui peut avoir une influence importante est le stress, ainsi que le mode de vie et l'alimentation.

Causes du syndrome de Ménière

Le syndrome de Ménière est dû à une pression accrue de l'endolymphe, le liquide contenu dans les espaces labyrinthiques membraneux de l'oreille interne.

Il en résulte une dilatation de ces espaces appelée hydrops endolymphatique.

Les facteurs responsables de ces augmentations de la pression de l'endolymphe sont nombreux et en partie inconnus, variant probablement d'un patient à l'autre.

Diagnostic du syndrome de Ménière

Comme il s'agit d'une « maladie de niche », avec des troubles variables et imprévisibles, il est essentiel pour un diagnostic correct de reconstituer d'abord l'histoire clinique du patient à travers l'anamnèse.

En plus d'un recueil minutieux d'informations sur les manifestations cliniques, des examens audiométriques et vestibulaires sont réalisés.

Selon les critères internationaux, un diagnostic de certitude du syndrome de Ménière nécessite au moins un examen audiométrique avec une surdité neurosensorielle unilatérale aux basses et moyennes fréquences.

Si l'on pense que les symptômes du syndrome de Ménière peuvent être liés à une pathologie plus rare comme le neurinome du nerf auditif, le spécialiste peut demander une IRM avec produit de contraste de l'angle ponto-cérébelleux et du conduit auditif interne.

Traitement et thérapies du syndrome de Ménière

Dans le traitement du syndrome de Ménière, les médicaments vestibulosuppresseurs sont utilisés lors des épisodes aigus pour réduire les vertiges, les nausées et les vomissements.

Pour éviter et prévenir les crises vertigineuses, une alimentation pauvre en sel mais riche en eau et l'utilisation de diurétiques sont recommandées.

Dans les cas résistants, un traitement par injections intratympaniques (dans l'oreille moyenne à travers la membrane tympanique) de cortisone ou de gentamicine est proposé.

En particulier, la gentamicine intratympanique à doses réduites et répétées dans le temps au besoin assure le contrôle des crises vertigineuses dans 90% des cas, sans effets secondaires notables.

En cas de crises vertigineuses fréquentes et invalidantes non contrôlées par des médicaments, et pouvant gravement compromettre la qualité de vie du patient, il peut être nécessaire de recourir à des traitements « ablatifs » qui suppriment ou réduisent la fonction du labyrinthe malade : labyrinthectomie (ablation du labyrinthe), neurectomie (section du nerf vestibulaire), décompression du sac endolymphatique.

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