Malignités pédiatriques : médulloblastome
Le médulloblastome est une tumeur maligne pédiatrique impliquant le système nerveux central. C'est l'un des plus guérissables par la chimiothérapie, la radiothérapie et la chirurgie
Le médulloblastome est la tumeur maligne la plus fréquente du système nerveux central chez l'enfant
Il prend naissance dans une région appelée la fosse crânienne postérieure, une région où se trouve également le cervelet.
Les symptômes avec lesquels il se manifeste initialement peuvent être liés à la compression par la tumeur des structures de la fosse crânienne postérieure du cerveau ou liés au blocage de la circulation du LCR et donc à l'hydrocéphalie causée par ce blocage.
Les symptômes les plus courants sont les maux de tête, vomissement, instabilité progressive de la marche, apparition de strabisme et apparition d'une déviation de la tête.
Le diagnostic repose sur des examens instrumentaux (tomodensitométrie puis imagerie par résonance magnétique).
Étant donné la possibilité qu'il y ait une maladie disséminée à d'autres régions du système nerveux central, il est toujours essentiel d'obtenir des images du cerveau et des spinal cordon.
Un prélèvement de LCR par ponction lombaire peut exclure la présence de cellules néoplasiques à ce niveau.
La confirmation à l'examen histologique est obtenue après la chirurgie d'ablation de la lésion.
Il existe plusieurs formes de médulloblastome qui se distinguent à l'examen histologique et permettent de prédire l'agressivité de la tumeur
Ils se distinguent :
- Forme classique : tissu gélatineux, très riche en vaisseaux sanguins ;
- Desmoplastique : tissu plus compact ;
- Nodularité étendue : meilleur pronostic, peut être associée à des syndromes génétiques (syndrome de Gorlin) ;
- Anaplastie à grandes cellules : maladie plus agressive, caractérisée par de nombreuses modifications cellulaires.
Le traitement du médulloblastome repose sur trois piliers fondamentaux : la chirurgie, la chimiothérapie, la radiothérapie
Une chirurgie préliminaire est souvent nécessaire pour résoudre l'hydrocéphalie, avant de procéder à l'ablation de la tumeur.
L'ablation du néoplasme se fait par une intervention chirurgicale qui consiste à couper la partie postérieure de la tête et la partie la plus haute du cou.
L'utilisation des techniques modernes de neurochirurgie (neuronavigateur, microscope, surveillance neurophysiologique) permet une ablation maximale tout en minimisant les risques d'atteinte neurologique.
L'excision chirurgicale idéale consiste à retirer complètement la tumeur; cependant, il existe des situations dans lesquelles des tissus malades infiltrent le tronc cérébral (une structure nerveuse vitale très profonde et délicate), il est donc préférable de préserver la fonction nerveuse tout en laissant de petites parties résiduelles de la tumeur qui seront affectées par les thérapies ultérieures.
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Une fois le diagnostic confirmé, la thérapie la plus appropriée sera choisie conformément aux protocoles de traitement internationaux
Le traitement de chimio-radiothérapie est choisi en fonction de l'âge de l'enfant et de l'agressivité de la maladie (thérapies plus intensives pour permettre la guérison des formes les plus agressives).
La chimiothérapie est administrée par voie veineuse, généralement à l'aide d'un cathéter veineux central qui évite les ponctions veineuses fréquentes.
Les médicaments utilisés peuvent varier selon les indications spécifiques des protocoles.
La radiothérapie est effectuée sur l'ensemble du cerveau et de la moelle épinière, mais en dirigeant une dose plus élevée de rayonnement vers les sites où se trouvait la tumeur au moment du diagnostic et une dose plus faible vers les parties restantes du cerveau et de la moelle épinière.
Ce type de traitement vise à réduire la possibilité de petits restes cellulaires permettant à la maladie de rechuter à l'avenir.
Le médulloblastome est l'une des tumeurs malignes les plus guérissables avec les thérapies actuellement disponibles
Parallèlement à la classification histologique, il existe la possibilité de reconnaître des sous-groupes en fonction des défauts moléculaires qui provoquent la prolifération des cellules tumorales.
En particulier, 4 sous-groupes sont distingués (WNT, SHH, groupe 3 et groupe 4) avec une fréquence et une réponse au traitement différentes.
Il existe également des défauts moléculaires (activation du gène MYC) qui permettent de mieux comprendre l'agressivité de la maladie.
Actuellement, la recherche vise à trouver des marqueurs de la maladie pour réduire davantage l'intensité du traitement lorsque cela ne change pas la perspective de guérison et à identifier des défauts moléculaires spécifiques contre lesquels développer des médicaments intelligents.
Le médulloblastome est une tumeur agressive, bien qu'aujourd'hui il puisse être guéri dans plus de 70% des cas
Des thérapies tout aussi agressives sont nécessaires pour atteindre ces chances de guérison.
L'impact de ces thérapies sur la qualité de vie d'un enfant, d'un adolescent ou d'un adulte guéri d'un médulloblastome peut être considérable.
Par conséquent, il est nécessaire d'élargir les connaissances sur cette maladie et de se référer à des centres hautement qualifiés qui peuvent choisir, en fonction des caractéristiques cliniques, histologiques et moléculaires de la maladie, le bon traitement pour l'éradiquer mais en même temps pour assurer une bonne qualité de vie dans le futur.
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