भ्रूण सर्जरी, गैस्लिनी में स्वरयंत्र गतिभंग पर सर्जरी: दुनिया में दूसरा

गैस्लिनी की बहु-विषयक टीम ने भ्रूण की सर्जरी और गहन प्रसवकालीन प्रबंधन की नवीन तकनीकों के साथ श्वासनली और स्वरयंत्र की बहुत गंभीर विकृति से पीड़ित नवजात शिशुओं पर दोहरी जीवन रक्षक सर्जरी की। दुनिया में दूसरी बार भ्रूण की सर्जरी की गई।

जेनोआ के आईआरसीसीएस इस्टिटूटो जियानिना गैस्लिनी में एक नवजात शिशु पर की गई जीवन रक्षक सर्जरी: गर्भावस्था के दौरान जीवन के साथ असंगत एक विकृति, लेरिंजियल एट्रेसिया का निदान किया गया था।

लेकिन जेनोइस बाल चिकित्सा पॉलीक्लिनिक के कौशल के संयोजन से बच्चे के जीवित रहने की गारंटी देने वाले दो क्रमिक हस्तक्षेपों को पूरा करने के लिए आवश्यक सभी पेशेवर कौशल का समन्वय करना संभव था।

"मामला विभिन्न कारणों से असाधारण था: पहला माता-पिता का अत्यंत साहसी निर्णय है कि एक विकृति के बावजूद गर्भावस्था को समाप्त करने के लिए जो जीवन के साथ सैद्धांतिक रूप से असंगत है, जब तक कि भ्रूण की अवधि में एक बहुत ही नाजुक ऑपरेशन नहीं किया जाता है। इससे पहले केवल कभी-कभी और प्रयोगात्मक रूप से बहुत कम मामलों में, और कभी गैस्लिनी में प्रदर्शन नहीं किया।

हमें इस परिवार को एक वैकल्पिक जीवन और विकास का मार्ग प्रदान करने पर गर्व है, 5 जटिल ऑपरेटिंग इकाइयों के डॉक्टरों, दाइयों और नर्सों के सहक्रियात्मक और घनिष्ठ कार्य के लिए धन्यवाद: कई और विभिन्न चिकित्सा, तकनीकी का एक आदर्श संगठन और नर्सिंग सेवाएं जो इस बाल चिकित्सा अस्पताल की संपत्ति हैं ”गैसलिनी के महाप्रबंधक रेनाटो बोटी बताते हैं।

"लारेंजियल एट्रेसिया, जिसमें श्वासनली में हवा के प्रवाह को रोकने के लिए मुखर डोरियों के स्तर पर एक झिल्ली की उपस्थिति होती है"

यह ऊपरी वायुमार्ग की एक बहुत ही गंभीर विकृति है जो लगभग सभी मामलों में नवजात मृत्यु की ओर ले जाती है। आज तक, दुनिया भर में केवल एक दर्जन जीवित बचे लोगों का वर्णन किया गया है, "एयरवे और थोरैसिक सर्जरी के लिए यूओएसडी टीम के प्रमुख डॉ मिशेल टोरे बताते हैं।

"यह विकृति, जिसका 22 सप्ताह के गर्भ में निदान किया गया था, जोखिम की स्थिति निर्धारित करती है जो अक्सर हृदय की विफलता के कारण अंतर्गर्भाशयी मृत्यु का कारण बनती है जो स्वरयंत्र झिल्ली की उपस्थिति के कारण फेफड़ों के फैलाव के साथ होती है।

विकृति पर प्रारंभिक परामर्श के बाद, दंपति ने फैसला किया कि वे गर्भावस्था को जारी रखना चाहते हैं, अपने बच्चे को जीवित रहने का एक वास्तविक मौका देने के लिए नेपल्स से जेनोआ जाने के लिए सहमत हुए "प्रो। भ्रूण और प्रसवकालीन चिकित्सा और यूओसी स्त्री रोग और प्रसूति के यूओसी के डारियो पलाडिनी निदेशक।

दंपति को वायुमार्ग की धैर्य को बहाल करने के लिए भ्रूण की सर्जरी की संभावना के साथ प्रस्तुत किया गया था और इस प्रकार फेफड़ों के विस्तार और हृदय की विफलता के जोखिम को कम करता है, जिससे भ्रूण के विकास और गर्भावस्था की अवधि के करीब जन्म की अनुमति मिलती है।

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इस प्रकार के ऑपरेशन के अभाव में, हृदय गति रुकने से होने वाली भ्रूण मृत्यु दर बहुत अधिक होती है

इसलिए, गैस्लिनी की बहु-विषयक टीम (भ्रूण सर्जन, नियोनेटोलॉजिस्ट-रिससिटेटर्स, एयरवे सर्जन और ओटोलरींगोलॉजिस्ट) ने दंपति को भ्रूण की मृत्यु दर के जोखिम को कम करने के लिए भ्रूण की सर्जरी के एक प्रयोगात्मक दृष्टिकोण के निष्पादन का प्रस्ताव दिया।

"यह भ्रूण सर्जरी दुनिया में केवल एक बार गैस्लिनी में किए जाने से पहले की गई है, और दूसरी समान सर्जरी जेनोइस बाल चिकित्सा अस्पताल में की गई प्रक्रिया के तुरंत बाद प्रकाशित हुई थी - प्रोफेसर बताते हैं। भ्रूण और प्रसवकालीन चिकित्सा के यूओसी के डारियो पलादिनी निदेशक-।

हस्तक्षेप को सचित्र किया गया और एक बहु-विषयक परामर्श सत्र में जोड़े को प्रस्तावित किया गया।

भ्रूण की सर्जरी में वायुमार्ग और लेजर वेध में एक भ्रूण की पहुंच होती है - और बाद में लघु संदंश के साथ फैलाव - एट्रेटिक (बाधित) स्वरयंत्र का, जो फेफड़ों में दबाव और हृदय की विफलता से गर्भाशय में मृत्यु के जोखिम को कम करने की अनुमति देता है। ".

“भ्रूण की सर्जरी 29 सप्ताह के गर्भ में की गई थी और वायुमार्ग में एक छोटे कैलिबर के बावजूद, पहले न्यूनतम पारगमन को फिर से स्थापित करने में प्रभावी थी, इस प्रकार गर्भावस्था को जारी रखने की अनुमति दी गई।

हालांकि, भ्रूण के हस्तक्षेप से प्राप्त वायुमार्ग का न्यूनतम उद्घाटन शिशु को जन्म के समय स्वायत्त रूप से सांस लेने की अनुमति देने के लिए पर्याप्त नहीं है।

इन मामलों में, श्रम की सहज शुरुआत के मामले में भी, प्रसव केवल एक बहुत ही परिष्कृत सीजेरियन सेक्शन के माध्यम से किया जा सकता है जिसे EXIT (एक्स-यूटेरो इंट्रापार्टम ट्रीटमेंट) कहा जाता है। इस तकनीक के साथ, भ्रूण को आंशिक रूप से मातृ गर्भाशय से निकाला जाता है और प्लेसेंटा से जुड़ा रहता है, जो ऑक्सीजन के लिए अनुमति देता है।

यह नियोनेटोलॉजिस्ट-रिससिटेटर्स और सर्जन को हाइपोक्सिक पीड़ा से पीड़ित बच्चे के बिना वायुमार्ग तक प्रभावी पहुंच प्राप्त करने की अनुमति देता है।

एक बार इंटुबैषेण या, इस मामले में, एक ट्रेकियोटॉमी करने के बाद, बच्चे को पूरी तरह से निकाला जाता है, क्योंकि श्वासनली ट्यूब या ट्रेकोस्टोमी ट्यूब के माध्यम से श्वास को आसानी से सहायता प्रदान की जा सकती है "यूओसी थेरेपी गहन नवजात के निदेशक डॉ एंड्रिया मोस्काटेली बताते हैं। और बाल चिकित्सा।

EXIT में सीजेरियन सेक्शन, मातृ रक्तस्राव के एक उच्च जोखिम के साथ एक प्रक्रिया, नवजात और बाल चिकित्सा गहन देखभाल इकाई से सटे कार्डियक सर्जरी ऑपरेटिंग रूम में किया गया था, एक दृष्टिकोण परिभाषित DRICU (डिलीवरी रूम इंटेंसिव केयर यूनिट) के अनुसार, जो प्रदान करता है नवजात गहन देखभाल केंद्र बनाने के लिए आवश्यक सभी तकनीक के साथ डिलीवरी रूम / सर्जरी में स्थानांतरण। डॉ. गैब्रिएल डी टोनेटी ने मातृ-भ्रूण एनेस्थीसिया का प्रदर्शन किया, जिससे मां के कठिन हेमोडायनामिक स्थिरता की गारंटी मिलती है।

भ्रूण और प्रसवकालीन चिकित्सा / प्रसूति के यूओसी के डॉ एल पेड्रेटी के साथ प्रो. पलादिनी द्वारा सिजेरियन सेक्शन किया गया था।

भ्रूण को निकालने के बाद, जबकि गर्भनाल द्वारा अभी भी ऑक्सीजन की आपूर्ति की गारंटी दी गई थी, भ्रूण को गर्भ में रखा गया था और नियोनेटल इंटेंसिव केयर यूनिट के डॉ. ई. लैम्पुगनानी द्वारा फाइबर-सहायता प्राप्त इंटुबैषेण का पहला प्रयास किया गया था और बाल चिकित्सा। पिछले भ्रूण की सर्जरी के साथ प्राप्त लारेंजियल धैर्य के बहुत छोटे कैलिबर के कारण इंटुबैषेण असंभव था।

इसके बाद, डॉ रॉबर्टो डी'ऑगोस्टिनो और डॉ मिशेल टोरे ने सफलतापूर्वक एक ट्रेकेटॉमी का प्रदर्शन किया, जिसमें एक एंडोट्रैचियल कैनुला रखा गया - ऑपरेटिंग परिस्थितियों के लिए एक बहुत ही कठिन ऑपरेशन (गर्भ में नवजात शिशु, अभी भी प्लेसेंटल परिसंचरण से जुड़ा हुआ है) और वजन सीमित है समय से पहले का शिशु।

इसने नवजात के वेंटिलेशन और प्लेसेंटल परिसंचरण से स्वायत्तता की अनुमति दी।

उस बच्चे के लिए सहायता और सहायता प्रक्रियाएं पूरी की गईं, जिन्हें तब गहन चिकित्सा इकाई में स्थिर नैदानिक ​​स्थितियों में स्थानांतरित कर दिया गया था। जन्म के समय नवजात का वजन 1.7 किलो था।

"इस प्रकार की सर्जरी कई कारणों से असाधारण है: यह पहली बार है कि हमने भ्रूण-प्लेसेंटल परिसंचरण में ट्रेकियोस्टोमी किया है; रोगी का प्रकार (समय से पहले और कम वजन का), बहुत कम समय में कार्य करने की आवश्यकता, वेंटिलेशन की अनुपस्थिति के कारण होने वाली कठिनाई, निवारक इंटुबैषेण की असंभवता, इतने छोटे रोगी में ऊतकों की कठिन पहचान के साथ, सर्जरी करना एक वास्तविक चुनौती है ”ओटोलरींगोलॉजी यूओसी के निदेशक डॉ। रॉबर्टो डी'ऑगोस्टिनो बताते हैं।

प्रीमैच्योरिटी के बावजूद, बाद का कोर्स श्वसन की दृष्टि से बेहद अनुकूल था, भले ही छोटे ने समय से पहले बच्चों की आंतों की जटिलता विकसित कर ली हो, जिसके लिए बाद के इलियोस्टॉमी के साथ पेट की सर्जरी की आवश्यकता होती है।

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स्वरयंत्र गतिभंग लेकिन… इसके अलावा, अस्पताल में भर्ती होने के बाद के हफ्तों में, अन्य समस्याओं का निदान किया गया और अभी भी इलाज किया जा रहा है

"एंटोनियो वर्तमान में 40 सप्ताह की सही उम्र का है, उसका वजन 3 किलो है, वह बहुत ही संवेदनशील और जीवंत है। वह अभी भी ट्रेकियोस्टोमी के माध्यम से वेंटिलेटर से जुड़ा हुआ है और पैरेंट्रल न्यूट्रिशन पर निर्भर है।

“बच्चा ठीक है और बढ़ रहा है लेकिन जब वह बड़ा हो जाएगा तो उसे एक कठिन ऑपरेशन का सामना करना पड़ेगा ताकि वह बिना ट्रेकिओटॉमी के अपने दम पर सांस ले सके। स्वरयंत्र का एट्रेसिया जीवन के साथ असंगत एक विकृति है, लेकिन केवल उन केंद्रों में सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है जो प्रसवपूर्व उपचार, प्रसव और उच्चतम स्तर की प्रसवोत्तर देखभाल सुनिश्चित कर सकते हैं।

पाठ्यक्रम तब स्वरयंत्र और श्वासनली के पुनर्निर्माण के साथ पूरा किया जाएगा, जिसके लिए हमारा संस्थान एक इतालवी और यूरोपीय उत्कृष्टता है "बाल चिकित्सा थोरैसिक और वायुमार्ग सर्जरी के लिए डॉ मिशेल टोरे गैस्लिनी केंद्र बताते हैं।

"एंटोनियो के जन्म ने संस्थान की 5 जटिल परिचालन इकाइयों के डॉक्टरों, दाइयों और नर्सों को जुटाया।

यह संगठनात्मक प्रयास स्पष्ट और जटिल है और इसमें शामिल सभी पेशेवर आंकड़ों के बीच एक उच्च प्रोफ़ाइल कार्यात्मक एकीकरण की आवश्यकता है।

जरा सोचिए कि ऑपरेटिंग रूम में - जहां 4-6 लोग नियमित सीजेरियन सेक्शन के लिए मौजूद हैं, जिसमें डॉक्टर और दाई / नर्स शामिल हैं - अस्पताल के कर्मचारियों के 18 सदस्य थे, जो आपात स्थिति में सक्रिय थे "टिप्पणी डॉ। रैफेल स्पियाज़ी, स्वास्थ्य निदेशक गैस्लिनी।

"यह मामला निश्चित रूप से असाधारण है और दर्शाता है कि इस प्रकार के परिणाम केवल संदर्भ के अति-विशिष्ट केंद्रों में ही प्राप्त किए जा सकते हैं, जिसमें भ्रूण से प्रसवोत्तर जीवन तक देखभाल की निरंतरता संभव है।

Giannina Gaslini Institute यूरोप में कुछ संरचनाओं में से एक है, जहां सभी चिकित्सा और शल्य चिकित्सा विशिष्टताओं से सुसज्जित बाल चिकित्सा पॉलीक्लिनिक के संदर्भ में, जन्म बिंदु भी है।

यह हमें नवजात शिशु और नवजात सर्जरी, गहन देखभाल सहित सभी अति विशिष्ट प्रक्रियाओं की गारंटी देने की अनुमति देता है, शरीर के अतिरिक्त जीवन समर्थन तकनीकों तक, जैसे कि नवजात ईसीएमओ, ऐसे जटिल मामलों से निपटने के लिए आवश्यक है ”रैफेल स्पियाज़ी का निष्कर्ष है।

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स्रोत:

गैसलिनी

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