पेट दर्द से पीड़ित युवती का पास से चित्र

तीव्र यकृत पोरफाइरिया: यह क्या है और इसका इलाज कैसे करें

By क्रिस्टियानो एंटिनो On अक्टूबर 6, 2022

एक्यूट हेपेटिक पोरफाइरिया (एएचपी) एक दुर्लभ बीमारी है जो एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में अलग तरह से प्रकट हो सकती है। इसमें दुर्बल करने वाले लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला होती है जो अक्सर अन्य बीमारियों के समान होती हैं, जिससे निदान मुश्किल हो जाता है

यह जानना कि कुछ संकेतों को कैसे पहचाना जाए और इस बात से अवगत होना कि लोगों के बीमार होने का खतरा अधिक है, साथ ही निवारक उपचार और उपचार केंद्रों पर भरोसा करना, इस बीमारी से निपटने में एक महत्वपूर्ण कदम है।

On livewithporphyria.eu/hi आप इस बीमारी की जटिल प्रकृति और समय पर निदान और जीवन की बेहतर गुणवत्ता के लिए आदर्श मार्ग को समझने के लिए बहुत सारी उपयोगी जानकारी पा सकते हैं।

तीव्र यकृत पोरफाइरिया, यह क्या है

तीव्र यकृत पोरफाइरिया चयापचय में जन्मजात दोषों, विशेष रूप से हीम समूह एंजाइम के कारण एक बहुत ही दुर्लभ आनुवंशिक विकार है।

ये कमी जिगर और अस्थि मज्जा में पोर्फिरिन के हानिकारक संचय का कारण बनती है जो बहुत कमजोर करने वाले लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला को ट्रिगर करती है।

पोरफाइरिया में चार रोग शामिल हैं

तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया (सबसे आम)
विभिन्न प्रकार के पोर्फिरीया
वंशानुगत कोप्रोपोर्फिरीया
वंशानुगत डेल्टा-एमिनोलेवुलिनिक एसिड डिहाइड्रेटेज की कमी (अत्यंत दुर्लभ)।

83% मामलों में, रोगी महिलाएं होती हैं, जिनकी आयु आमतौर पर 20 से 40 वर्ष के बीच होती है।

तीव्र यकृत पोरफाइरिया का क्या कारण बनता है

तीव्र यकृत पोरफाइरिया आमतौर पर निम्नलिखित लक्षणों के संयोजन के साथ गंभीर, अस्पष्टीकृत पेट दर्द के तीव्र एपिसोड का कारण बनता है

मांसपेशियों में कमजोरी, थकान
उल्टी, जी मिचलाना, गहरा/लाल रंग का पेशाब
भ्रम, चिंता, मतिभ्रम, अवसाद
सुन्नता, पैरेसिस, आक्षेप
तेज़ दिल की धड़कन और उच्च रक्तचाप
सूर्य के संपर्क में आने वाली त्वचा पर छाले, कटाव या अल्सर के साथ त्वचा के घाव (केवल विभिन्न प्रकार के पोरफाइरिया और वंशानुगत कोप्रोपोर्फिरिया में)।

ये तीव्र हमले दिनों तक चल सकते हैं और कुछ मामलों में घातक भी हो सकते हैं।

हालांकि, अन्य व्यक्तियों में, एएचपी खुद को पुराने दुर्बल करने वाले लक्षणों जैसे कि चिंता, मतली, दर्द और थकान के साथ भी दिखा सकता है जो रोजाना होते हैं।

ट्रिगर करने वाले कारक कई हैं और इसमें कुछ दवाएं, शराब, धूम्रपान, उपवास, लेकिन तनाव और हार्मोनल परिवर्तन भी शामिल हैं।

तीव्र यकृत पोरफाइरिया का निदान कैसे करें?

एक्यूट पोरफाइरिया हेपेटिका के कई लक्षण और लक्षण अन्य सामान्य स्थितियों के समान हैं, जैसे कि चिड़चिड़ा आंत्र सिंड्रोम, क्रोहन रोग, एंडोमेट्रियोसिस, fibromyalgia के और कुछ मानसिक रोगों का विकार.

ये समानताएं अक्सर अलग-अलग विशेषज्ञों को रोकने और उपचार में देरी जमा करने, या इससे भी बदतर, गलत उपचार में भाग लेने के जोखिम के साथ, जल्दी से सही निदान प्राप्त करना मुश्किल बना देती हैं, जिससे रोगी के लिए गंभीर परिणाम हो सकते हैं।

रोग के निदान में सुधार, हालांकि, एक विशेष केंद्र पर भरोसा करके संभव है ताकि निदान प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण से जुड़ी समस्याओं को दूर किया जा सके, साथ ही पोरफाइरिया की जांच, निगरानी और उपचार करने में लगने वाले समय को तेज किया जा सके। .