सायनोसिस, अतालता और हृदय विफलता: एबस्टीन की विसंगति का कारण क्या है

By क्रिस्टियानो एंटिनो On अगस्त 22, 2023

पहली बार 1866 में खोजा गया, एबस्टीन की विसंगति दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल के बीच सामान्य स्थिति के बजाय ट्राइकसपिड वाल्व के नीचे की ओर विस्थापन के रूप में प्रस्तुत होती है।

विकृति की गंभीरता के आधार पर, प्रभावित मरीज़ इससे पीड़ित हो सकते हैं

हृदय संबंधी अतालता, असामान्य चालन मार्गों की उपस्थिति के कारण
दाएं कंजेस्टिव हृदय विफलता के लक्षण जैसे: बढ़े हुए जिगर, थकान, फैला हुआ दायां आलिंद;
सायनोसिस: चूंकि यह अक्सर इंटरएट्रियल दोष से जुड़ा होता है, ट्राइकसपिड अपर्याप्तता के कारण उच्च दबाव ऑक्सीजन-रहित रक्त को हृदय के दाईं ओर से बाईं ओर प्रवाहित करता है।

एबस्टीन की विसंगति के साथ पैदा हुए लोग ट्राइकसपिड वाल्व की अपर्याप्तता से पीड़ित होते हैं, जो ठीक से बंद नहीं होता है, और दाएं वेंट्रिकल की खराबी से पीड़ित होते हैं।

यह अज्ञात कारण का जन्मजात हृदय रोग है जो तब होता है जब हृदय की मांसपेशियों के विकास के दौरान ट्राइकसपिड वाल्व सामान्य रूप से नहीं बनता है।

ट्राइकसपिड वाल्व दाएं आलिंद को हृदय के दाएं वेंट्रिकल से जोड़ता है; आमतौर पर, जब हृदय का दायां वेंट्रिकल फेफड़ों में रक्त पंप करता है तो ट्राइकसपिड पूरी तरह से बंद हो जाता है।

एबस्टीन की विसंगति में वाल्वुलर अपर्याप्तता होगी, ट्राइकसपिड पूरी तरह से बंद नहीं होगा और दाएं वेंट्रिकल में मौजूद कुछ रक्त दाएं आलिंद में वापस आ जाएगा; दायां आलिंद फैल जाएगा जबकि दायां निलय सिकुड़ जाएगा।

कुछ मामलों में, अन्य परिवर्तन हो सकते हैं जैसे वेंट्रिकल दीवार के साथ फ्लैप का संलयन और अन्य हृदय संबंधी असामान्यताओं जैसे फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस और इंटरट्रियल सेप्टल दोष से जुड़ा हो सकता है।

एबस्टीन की विसंगति 1 से 50 व्यक्तियों में से 200,000 को प्रभावित करती है, चाहे वह पुरुष हो या महिला

लक्षण हर रोगी में अलग-अलग होते हैं।

हल्के रूपों में, आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होते हैं या सांस लेने में कठिनाई, थकान, टैचीकार्डिया हो सकता है।

अधिक गंभीर रूपों में रक्त की अपर्याप्त ऑक्सीजन के परिणामस्वरूप अतालता, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का सायनोसिस होगा, और अधिक गंभीर मामलों में हृदय की विफलता भी होगी।

सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और वोल्फ पार्किंसंस व्हाइट सिंड्रोम की उपस्थिति अधिक बार पाई जाएगी।

निदान, यदि बहुत गंभीर हो, तो गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड स्कैन के दौरान ही पता चल सकता है; लक्षण जन्म के समय सायनोसिस और सांस लेने में कठिनाई के साथ भी प्रकट हो सकते हैं।

किए जाने वाले परीक्षण हैं

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, जिसकी बदौलत अतालता का पता लगाना संभव होगा;
छाती का एक्स-रे, जो सबसे गंभीर रूपों में हृदय की फैली हुई स्थिति का निरीक्षण करना संभव बना देगा;
इकोकार्डियोग्राफी, जो वाल्वुलर अपर्याप्तता और दाहिने अलिंद के फैलाव का पता लगाकर ऑपरेशन में हृदय की एक विस्तृत छवि प्रदान करेगी;
इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन जो हृदय ताल समस्याओं की उत्पत्ति को समझने में उपयोगी होगा;
चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, जिससे दाएं अलिंद और निलय की मात्रा का सटीक आकलन करना संभव हो जाएगा।

औषधीय उपचार का उद्देश्य हृदय विफलता या अतालता का इलाज करना है।

यदि चिकित्सा उपचार विफल हो जाता है, तो अतालता के लिए इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल उपचार और हृदय विफलता के लिए सर्जिकल उपचार किया जाएगा।

एबस्टीन की विसंगति के सर्जिकल उपचार में शामिल हो सकते हैं

वाल्वुलोप्लास्टी: कुछ मामलों में, सर्जन ट्राइकसपिड वाल्व को सामान्य रूप से कार्य करने के लिए 'मरम्मत' कर सकता है;
वाल्व प्रतिस्थापन: सर्जन को खराब ट्राइकसपिड वाल्व को दान किए गए अंग या जानवर से लिए गए ट्राइकसपिड वाल्व से बदलना होगा;
अधिक गंभीर मामलों में, जब दायां वेंट्रिकल सामान्य से बहुत छोटा होता है, तो जटिल सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है; कुछ मामलों में, सर्जरी लय गड़बड़ी को भी ठीक कर सकती है।

नवजात अवधि के दौरान, गंभीर ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता वाले मामलों में, मरीज सियानोटिक होते हैं क्योंकि फुफ्फुसीय प्रतिरोध अधिक होता है, उल्टी में वृद्धि होगी और दाएं से बाएं आलिंद में असामान्य रक्त प्रवाह हो सकता है।

जब फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध कम हो जाता है, जैसा कि आमतौर पर नवजात अवधि के बाद होता है, तो ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन और सायनोसिस में कमी होगी।

बचपन में, हृदय संबंधी स्थितियों में तेजी से सुधार हो सकता है और रोगियों को वर्षों तक लक्षणों का अनुभव नहीं हो सकता है।