हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी क्या है?

हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी (एचई) एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें बिगड़ा हुआ मस्तिष्क कार्य (एन्सेफेलोपैथी) शामिल है। इस स्थिति का नाम हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस, एक सामान्य ऑटोइम्यून थायरॉयड रोग के साथ इसके संभावित संबंध के लिए रखा गया है, लेकिन सटीक कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है।1

वह दौरे, भ्रम या मनोभ्रंश जैसे न्यूरोलॉजिकल मुद्दों में योगदान देता है। यह आमतौर पर उपचार के साथ प्रतिवर्ती है।

हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी दुर्लभ मानी जाती है, जो प्रत्येक 100,000 . में से केवल दो लोगों को प्रभावित करती है

हालांकि, यह संभावना है कि कई और मामलों का निदान नहीं किया गया है या गलत निदान किया गया है क्योंकि स्थिति को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है या अत्यधिक मान्यता प्राप्त नहीं है।1

हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी के लक्षणों की शुरुआत की औसत आयु लगभग 40 से 55 वर्ष है। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में इसका चार गुना अधिक बार निदान किया जाता है। 1 वह बच्चों को भी प्रभावित कर सकता है, लेकिन ऐसा माना जाता है कि यह दुर्लभ है।

हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी लक्षण

हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी आपके मस्तिष्क के कार्यों को प्रभावित करती है, जिससे संज्ञानात्मक गिरावट और चेतना में परिवर्तन होता है। यह आमतौर पर तीन तरीकों में से एक में आगे बढ़ता है: 2

  • पुनरावर्तन और प्रेषण: तीव्र लक्षणों के एपिसोड आते हैं और जाते हैं, जिनमें अक्सर दौरे और स्ट्रोक जैसे हमले शामिल होते हैं।
  • प्रगतिशील: संज्ञानात्मक गिरावट धीरे-धीरे मनोभ्रंश, मतिभ्रम, भ्रम, नींद-जागने के चक्र की दुर्बलता या यहां तक ​​कि कोमा में बदल जाती है।
  • आत्म-सीमित: रोगसूचक अवधि के बाद, रोग बिना उपचार के अपने आप ठीक हो जाता है।

विभिन्न प्रकार के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:2

  • अवसाद, जो प्रगतिशील रूप का पहला लक्षण हो सकता है
  • थकान
  • anxiousness
  • अति-प्रतिक्रियाशील सजगता
  • अपर्याप्त भूख
  • भ्रांति
  • सेरेब्रल इस्किमिया (मस्तिष्क के क्षेत्रों में रक्त के प्रवाह में कमी)
  • बदल गई चेतना
  • भूकंप के झटके
  • भटकाव
  • एकाग्रता और स्मृति समस्याएं
  • मनोविकृति और भ्रमपूर्ण व्यवहार
  • मांसपेशियों में ऐंठन और झटके जिन्हें मायोक्लोनस कहा जाता है
  • मांसपेशियों के समन्वय की कमी, जिससे चलने में कठिनाई हो सकती है
  • भाषण की समस्याएं
  • सिरदर्द
  • एकाग्रता और असावधानी की कमी
  • भावनात्मक असंतुलन
  • सामाजिक गतिविधियों से निकासी
  • व्यक्तित्व बदलता है

कारणों

यह अज्ञात है कि वास्तव में हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी का क्या कारण है, लेकिन वैज्ञानिकों को लगता है कि हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस की तरह,

वह एक ऑटोइम्यून स्थिति है, जिसका अर्थ है कि प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से आपके शरीर के अपने ऊतकों को लक्षित करती है जैसे कि वे एक वायरस या बैक्टीरिया थे। महामहिम के मामले में, लक्ष्य मस्तिष्क है।

हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस में, प्रतिरक्षा प्रणाली थायरॉयड ग्रंथि पर हमला करती है, जिससे हार्मोनल समस्याएं होती हैं। यह अभी भी स्पष्ट नहीं है कि इन स्थितियों के बीच क्या संबंध है।2

हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी का निदान

वर्तमान में, स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं के पास हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी के लिए एक निश्चित परीक्षण नहीं है।

क्योंकि इसके लक्षण मुख्य रूप से आपके मस्तिष्क को प्रभावित करते हैं, HE का गलत निदान या अनदेखी करना आसान है।

लोगों को कभी-कभी Creutzfeldt-Jakob रोग, मनोभ्रंश, अल्जाइमर रोग या स्ट्रोक के साथ गलत निदान किया जाता है।4

निदान में पहले एन्सेफैलोपैथी के अन्य ज्ञात कारणों को खारिज करना शामिल है, फिर विशिष्ट एंटीबॉडी (प्रतिरक्षा प्रणाली की "हमले" कोशिकाओं) और थायरॉयड रोग की उपस्थिति की जांच करना।

एन्सेफैलोपैथी के कारण

शब्द "एन्सेफेलोपैथी" चिकित्सा विज्ञान द्वारा अच्छी तरह से परिभाषित नहीं है और इसके बजाय मस्तिष्क के कार्य या संरचना को बदलने वाली बीमारियों के लिए एक व्यापक शब्द के रूप में कार्य करता है।

कई बीमारियां ऐसा करती हैं, जिनमें कुछ पुरानी हैं और अन्य जो तीव्र (अल्पकालिक) और प्रतिवर्ती हैं

क्रोनिक एन्सेफैलोपैथी आमतौर पर मस्तिष्क में स्थायी परिवर्तन के परिणामस्वरूप होती है।

उनमें शामिल हैं: 5

  • मस्तिष्क की चोट
  • भारी धातु जोखिम
  • एचआईवी से संबंधित परिवर्तन
  • कोर्साकॉफ एन्सेफैलोपैथी
  • क्रुत्ज़फेल्ड-जैकोब जैसे स्पंजीफॉर्म एन्सेफेलोपैथीज

तीव्र एन्सेफैलोपैथी में निम्नलिखित कारणों से कार्य में अस्थायी परिवर्तन शामिल हैं:

  • विषाक्त पदार्थ (जैसे, दवाएं, मनोरंजक दवाएं, या खतरनाक रासायनिक जोखिम)
  • चयापचय संबंधी गड़बड़ी
  • गुर्दे या जिगर की विफलता, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, बुखार, संक्रमण और पोषक तत्वों की कमी सहित उपरोक्त कारणों का संयोजन
  • इनमें से किसी भी संभावित कारणों की जांच के लिए रक्त परीक्षण किया जा सकता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि आपके स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को सबसे अधिक संभावित समस्याएं क्या हैं।

एंटीथायरॉइड एंटीबॉडीज

थायरॉयड ग्रंथि पर हमला करने वाले दो एंटीबॉडी के लिए परीक्षण - थायरॉयड पेरोक्सीडेज (टीपीओ) एंटीबॉडी और एंटीथायरोग्लोबुलिन (टीजी) एंटीबॉडी कहा जाता है - यह महत्वपूर्ण है क्योंकि ये एचई के निदान की कुंजी हैं।

उपरोक्त 2016 की समीक्षा में, सभी 251 प्रतिभागियों ने इनमें से एक या दोनों एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि की थी।3

थायराइड हार्मोन का स्तर

थायराइड हार्मोन के स्तर का आमतौर पर भी परीक्षण किया जाता है, लेकिन ये एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं।

2010:6 . में प्रकाशित एक पेपर के अनुसार

  • हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी वाले 23% से 35% लोगों में उपनैदानिक ​​​​हाइपोथायरायडिज्म (कम हार्मोन का स्तर जो थायरॉयड रोग की दहलीज को पूरा नहीं करता है) है।
  • 17% से 20% के बीच प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म (अंडरएक्टिव थायरॉयड रोग) है
  • लगभग 7% को हाइपरथायरायडिज्म (अति सक्रिय थायराइड रोग) है

2016 की समीक्षा में यह भी पाया गया कि अधिकांश रोगियों में थायराइड-उत्तेजक हार्मोन का सामान्य स्तर था और केवल 32% को पहले थायराइड रोग का पता चला था।3

अन्य कारणों को खारिज करना

एचई का निदान करने का एक प्रमुख हिस्सा आपके लक्षणों के पीछे अन्य संभावित कारणों के लिए परीक्षण चला रहा है और उन्हें खारिज कर रहा है।

एक काठ का पंचर, जिसे a . के रूप में भी जाना जाता है रीढ़ की हड्डी में नल, आपके मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन की उच्च सांद्रता की तलाश करता है, जो लगभग 75% HE मामलों में मौजूद होता है।7

किसी भी बैक्टीरिया, वायरस, या अन्य रोगजनकों को खोजने के लिए द्रव को सुसंस्कृत किया जा सकता है जो आपके लक्षणों का कारण हो सकते हैं।

इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी (ईईजी) एक गैर-आक्रामक परीक्षण है जो आपके दिमाग की तरंगों को मापने के लिए इलेक्ट्रोड का उपयोग करता है।

हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी वाले 90% से 98% लोगों में असामान्यताएं पाई जाती हैं।8

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), जो मस्तिष्क की विस्तृत छवियां तैयार करता है। एमआरआई आमतौर पर, लेकिन हमेशा नहीं, एचई में सामान्य होते हैं।

इलाज

हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी के लिए प्राथमिक उपचार मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं हैं, आमतौर पर प्रेडनिसोन, या अंतःशिरा (IV) मेड्रोल (मिथाइलप्रेडनिसोलोन)।3

अधिकांश लोग दवा उपचार के लिए जल्दी और अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं, उनके लक्षणों में सुधार होता है या कुछ महीनों के भीतर भी ठीक हो जाता है।

2016 की समीक्षा में पाया गया कि 91% प्रतिभागियों ने स्टेरॉयड उपचार के लिए पूरी तरह से या कम से कम 50% तक प्रतिक्रिया दी।

स्टेरॉयड उपचार के प्रति प्रतिक्रिया को HE.3 को परिभाषित करने का हिस्सा माना जाता है

जो लोग कॉर्टिकोस्टेरॉइड नहीं ले सकते हैं या जिनके लक्षणों ने उनका जवाब नहीं दिया, उनके लिए अन्य विकल्प हैं:

साइटोक्सन (साइक्लोफॉस्फेमाइड), सेलकैप्ट (माइकोफेनोलेट मोफेटिल), या रिटक्सन (रिटक्सिमैब) 9 जैसी इम्यूनोसप्रेसिव दवा

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी), जिसमें स्वस्थ दाताओं से एंटीबॉडी को नसों में पहुंचाया जाता है, 10 जो हानिकारक एंटीबॉडी की कार्रवाई को हटाने और / या बाधित करने में मदद करता है।

प्लाज्मा एक्सचेंज, जिसमें हानिकारक एंटीबॉडी को हटाने के लिए आपके प्लाज्मा (आपके रक्त में तरल पदार्थ) को निकाला जाता है और स्वस्थ प्लाज्मा से बदल दिया जाता है।

हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी का पूर्वानुमान

अधिकांश ऑटोइम्यून विकारों की तरह, हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी को इलाज योग्य नहीं माना जाता है, बल्कि उपचार योग्य होता है।

पूर्वानुमान आम तौर पर अच्छा है।

प्रारंभिक उपचार के बाद, विकार अक्सर छूट में खो जाता है।

कुछ रोगी कई वर्षों तक ड्रग थेरेपी को बंद करने में सक्षम होते हैं।

भविष्य में फिर से होने का खतरा है, लेकिन 2016 की समीक्षा में, केवल 16% प्रतिशत रोगियों में एक या एक से अधिक रिलेप्स थे, और उनमें से कई लोगों को पहले गंभीर HE था जो कोमा में शामिल था।3

किस प्रकार के स्वास्थ्य सेवा प्रदाता हाशिमोटो एन्सेफैलोपैथी का इलाज करते हैं?

हाशिमोटो एन्सेफैलोपैथी के निदान और उपचार की देखरेख करने के लिए अक्सर न्यूरोलॉजिस्ट सबसे अच्छी तरह से सुसज्जित विशेषज्ञ होते हैं।

अन्य स्वास्थ्य सेवा प्रदाता जो इस ऑटोइम्यून स्थिति के निदान और प्रबंधन में शामिल हो सकते हैं उनमें रुमेटोलॉजिस्ट, मनोचिकित्सक, मनोवैज्ञानिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी शामिल हैं।

क्या हाशिमोटो एन्सेफैलोपैथी मनोभ्रंश का एक रूप है?

मनोभ्रंश हाशिमोटो एन्सेफैलोपैथी (एचई) का एक लक्षण है।

वह तेजी से प्रगतिशील मनोभ्रंश या अज्ञात मूल के मनोभ्रंश का कारण बन सकता है, लेकिन उचित उपचार के साथ संज्ञानात्मक परिवर्तन प्रतिवर्ती हो सकते हैं।13

सन्दर्भ:

  1. लियानागे सीके, मुनासिंघे टीएमजे, परमनाथम ए। स्टेरॉयड-उत्तरदायी एन्सेफैलोपैथी ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस से जुड़ी है जो बुखार और भ्रम के साथ पेश करती हैकेस रेप न्यूरोल मेड. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
  2. दुर्लभ विकारों के लिए राष्ट्रीय संगठन। हाशिमोटो एन्सेफैलोपैथी.
  3. लॉरेंट सी, कैप्रोन जे, क्विलेरौ बी, एट अल। ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस (SREAT) से जुड़े स्टेरॉयड-उत्तरदायी एन्सेफैलोपैथी: साहित्य से 251 मामलों में लक्षण, उपचार और परिणामऑटोइम्यून रेव। 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
  4. गौथियर एसी, बेहरिंग जेएम। हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी Creutzfeldt-Jakob रोग की नकल करती हैजे क्लिन न्यूरोसि. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
  5. अमेरिकन कॉलेज ऑफ फिजिशियन: एसीपी हॉस्पिटैलिस्ट। मस्तिष्क विकृति.
  6. कैनेलो-अयबर सी, लोजा-ओरोपेज़ा डी, कुआड्रा-उर्टेगा जे, रोमानी-रोमानी एफ। हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी न्यूरोकॉग्निटिव लक्षणों के साथ पेश करती है: एक केस रिपोर्टजे मेड केस प्रतिनिधि. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
  7. वॉरेन सीएल, साहनी आईएम। हाइपोथायरायडिज्म के साथ एन्सेफैलोपैथीजेआर सोसाइटी मेड. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
  8. चेरियाथ पी, नुकला वी, श्रीवास्तव ए, काजीज़ादेह एस, फिशमैन डी। हाइपोथायरायडिज्म के रोगी में हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी के कारण तीव्र भ्रम की स्थिति: एक केस रिपोर्टमामले जे. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
  9. ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस एलायंस। इलाज.
  10. अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी).
  11. यूनिवर्सिटी ऑफ टेक्सास साउथवेस्टर्न मेडिकल सेंटर। चिकित्सीय प्लाज्मा एक्सचेंज.
  12. वह एक। चिकित्सकों.
  13. वर्मा आर, चक्रवर्ती ए, आनंद के, गर्ग जे। हाशिमोटो की एन्सेफलाइटिस: प्रतिवर्ती मनोभ्रंश का असामान्य कारणजे फैम मेड प्राथमिक देखभाल. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650

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स्रोत:

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