हृदय को प्रभावित करने वाले रोग: कार्डियक अमाइलॉइडोसिस

By क्रिस्टियानो एंटिनो On अगस्त 25, 2023

अमाइलॉइडोसिस शब्द पूरे शरीर के ऊतकों और अंगों में असामान्य प्रोटीन, जिसे अमाइलॉइड कहा जाता है, के जमा होने के कारण होने वाली दुर्लभ, गंभीर स्थितियों के एक समूह को संदर्भित करता है।

प्रोटीन अमीनो एसिड से उत्पन्न होते हैं जो त्रि-आयामी आकार में बदल जाते हैं; आम तौर पर, यह उन्हें कोशिकाओं में अपना कार्य करने की अनुमति देता है।

यह तह अमाइलॉइड उत्पन्न करती है, एक ऐसा पदार्थ जो प्रोटीन के विपरीत, आसानी से टूटता नहीं है, एक ऐसा पदार्थ जो जमा होने पर अंगों और ऊतकों में खराबी का कारण बनता है।

इसके परिणामस्वरूप अमाइलॉइडोसिस होता है

अमाइलॉइड जमाव अधिकतर हृदय, गुर्दे और यकृत जैसे अंगों को प्रभावित करेगा, ऐसी स्थिति में इसे प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस कहा जाएगा; ऐसा दुर्लभ है कि वे शरीर के एक हिस्से को प्रभावित कर सकते हैं, ऐसी स्थिति में इसे स्थानीयकृत अमाइलॉइडोसिस कहा जाएगा।

अनुपचारित अमाइलॉइड संचय से प्रभावित अंग खराब या पूरी तरह से काम करने लगता है; एक अंग, जो शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों के लिए इसके महत्व के आधार पर, मृत्यु का कारण भी बन सकता है।

लगभग 30 प्रोटीन हैं जो अमाइलॉइड निर्माण का कारण बन सकते हैं; इटली में, अमाइलॉइडोसिस के मामले प्रति वर्ष लगभग 800 होते हैं।

अमाइलॉइडोसिस के लक्षण

अमाइलॉइडोसिस से कोई भी अंग प्रभावित हो सकता है; होने वाले लक्षण असामान्य प्रोटीन के संचय से प्रभावित अंग पर निर्भर करेंगे।

जब किडनी में जमाव हो जाता है तो किडनी फेल हो जाती है। अन्य लक्षण थकान, कमजोरी और भूख न लगना होंगे।

यदि हृदय में अमाइलॉइड जमा हो जाता है, तो इससे हृदय का आकार बढ़ सकता है, जिससे शरीर के बाकी हिस्सों में रक्त के प्रवाह को पंप करने का कार्य ख़राब हो सकता है।

अमाइलॉइड धीरे-धीरे हृदय कोशिकाओं की कार्यप्रणाली को नुकसान पहुंचाएगा।

दीवारें सख्त हो जाएंगी और रिलीज धीमी हो जाएगी, डायस्टोलिक डिसफंक्शन हो जाएगा और संकुचन का बल भी कम हो जाएगा, सिस्टोलिक डिसफंक्शन हो जाएगा।

दिल की धड़कन बढ़ना और सांस फूलना जैसे लक्षण धीरे-धीरे खुद को प्रकट करेंगे, जिसमें एट्रियल और वेंट्रिकुलर अतालता से लेकर कंजेस्टिव दिल की विफलता तक शामिल होगी।

अन्य संभावित लक्षणों में शामिल हो सकते हैं: चक्कर आने के साथ बेहोशी महसूस होना; निचले और ऊपरी अंगों में सुन्नता या झुनझुनी सनसनी; झागदार मूत्र; दिल की अनियमित धड़कन; छाती में दर्द; दस्त या कब्ज; त्वचा पर खून के धब्बे; कार्पल टनल सिंड्रोम।

अमाइलॉइडोसिस के कारण याददाश्त, सूत्रीकरण और विचार, भाषा और समझ की गति में भी समस्याएं हो सकती हैं।

प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस तब होता है जब अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं में असामान्यता होती है जिससे प्रकाश-श्रृंखला प्रोटीन का अत्यधिक उत्पादन होता है, यही कारण है कि इसे प्रकाश-श्रृंखला अमाइलॉइडोसिस कहा जाता है।

आमतौर पर प्रकाश श्रृंखलाएं एंटीबॉडी का हिस्सा बनती हैं, जो अमाइलॉइडोसिस के मामले में बड़ी मात्रा में उत्पन्न होंगी, अंततः रैखिक, कठोर तंतुओं में एकत्रित हो जाएंगी जिन्हें शरीर समाप्त करने में असमर्थ है और इसलिए जमाव हृदय, गुर्दे, तंत्रिकाओं या में बनेगा। जिगर।

लाइट-चेन अमाइलॉइडोज़ वंशानुगत नहीं हैं।

कम आम अमाइलॉइडोज़ में शामिल हैं:

क्रोनिक इंफ्लेमेटरी रिएक्टिव अमाइलॉइडोसिस, जो रुमेटीइड गठिया जैसी दीर्घकालिक सूजन संबंधी बीमारी के परिणामस्वरूप होगा। उस बीमारी का इलाज करना जिसके कारण यह होता है अक्सर अमाइलॉइडोसिस को बिगड़ने से रोकता है और इस प्रकार सुधार ला सकता है;
वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस, जो आनुवंशिकता से उत्पन्न होता है। यदि यकृत प्रभावित है, और उसका कार्य ख़राब है, तो प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है;
एटीटीआर अमाइलॉइडोसिस, ट्रांसथायरेटिन (टीटीआर) नामक प्रोटीन से युक्त अमाइलॉइड जमाव के कारण होता है। यह वंशानुगत और गैर-वंशानुगत दोनों हो सकता है।

कुछ मामलों में ट्रांसथायरेटिन अमाइलॉइडोसिस के लिए यकृत या हृदय प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

लाइट-चेन अमाइलॉइडोसिस का निदान जटिल हो सकता है क्योंकि इसके कारण होने वाले लक्षण सामान्य होते हैं; अमाइलॉइड प्रोटीन की उपस्थिति की जांच के लिए प्रभावित शरीर के हिस्से की बायोप्सी करके अमाइलॉइडोसिस की पुष्टि की जा सकती है।

अमाइलॉइडोसिस मौजूद है या नहीं, यह पता लगाने के लिए प्रभावित हवा के आधार पर ऊतक का नमूना अलग-अलग होता है।

कुछ मामलों में यह सुई का उपयोग करके पेट से थोड़ी मात्रा में वसा लेकर किया जाएगा; आंत की बायोप्सी के मामले में, एंडोस्कोपी के दौरान ऊतक लिया जाएगा।

अमाइलॉइडोसिस का निदान करने के लिए, निम्नलिखित कार्य किए जा सकते हैं

हृदय के स्वास्थ्य की जांच करने के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
एसएपी स्किंटिग्राफी, जो अमाइलॉइड प्रोटीन के एक रेडियोधर्मी संस्करण को इंजेक्ट करके, शरीर में अमाइलॉइड जमा की पहचान और स्थानीयकरण करना संभव बनाएगी।

प्रकाश-श्रृंखला अमाइलॉइडोसिस से जुड़े जमाव को हटाने के उद्देश्य से वर्तमान में कोई उपचार नहीं है।

हालाँकि, उपचारों का उद्देश्य उनके आगे के उत्पादन को रोकना और प्रभावित अंगों में उत्पन्न होने वाली समस्याओं को नियंत्रण में रखना है; इससे शरीर को नए जमा होने से पहले जमा को खत्म करने का अवसर मिलेगा।

अधिकांश मामलों में, असामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं को असामान्य प्रोटीन का उत्पादन करने से रोककर उन्हें खत्म करने के लिए कीमोथेरेपी आवश्यक होगी।

जो लोग गुर्दे में अमाइलॉइड संचय के कारण गुर्दे की विफलता से पीड़ित होंगे, उन्हें प्रत्यारोपण का सहारा लेना पड़ सकता है; और नए अंग में अमाइलॉइड संचय को रोकने के लिए भी कीमोथेरेपी आवश्यक होगी।

कीमोथेरेपी के बाद पुनरावृत्ति से बचने के लिए हर छह महीने में जांच कराना आवश्यक होगा।

यदि वे दोबारा होते हैं, तो दोबारा कीमोथेरेपी की आवश्यकता होगी।