Cushing-szindróma: hiperkortizolizmusban (mellékvese-túlműködés) szenvedő beteg kezelése

By Cristiano Antonino On 23. március 2023.

A Cushing-szindróma (Cushing-kór, hiperkortizolizmus, mellékvese túlműködés) a mellékvesekéreg hormonok (különösen a kortizol) vagy a kapcsolódó kortikoszteroidok, valamint kisebb mértékben az androgének és az aldoszteron túlzott szintje által okozott klinikai rendellenességek csoportja.

Mi a Cushing-szindróma?

A Cushing-szindróma az endokrin rendszer rendellenessége.

A prognózis a kiváltó októl függ; szegényes a kezeletlen embereknél és azoknál, akiknél nem kezelhető méhen kívüli kortikotropin-termelő karcinóma.

A Cushing-szindróma előfordulása már világszerte gyakori

A Cushing-szindróma 13 millió emberből 1-at érint.

Gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, és elsősorban 25 és 40 év között fordul elő.

A Cushing-szindróma okai a következők

Felesleg. A betegek körülbelül 70%-ánál a Cushing-szindróma a kortikotropin túlzott termeléséből és ennek következtében a mellékvesekéreg hiperpláziájából ered.
Tumor. A betegek fennmaradó 30%-ánál a Cushing-szindróma kortizol-szekréciós mellékvese daganat következménye, amely általában jóindulatú.

Klinikai megnyilvánulások

Más endokrin rendellenességekhez hasonlóan a Cushing-szindróma is változásokat idéz elő több testrendszerben, az érintett mellékvesekéreg hormontól függően.

Izomgyengeség. Az izomgyengeséget a hypokalaemia vagy a fokozott katabolizmus miatti izomtömeg-veszteség okozza.
Bivalypúp. A bivalypúp a Cushing-triász egyik tünete, és ezek zsírpárnák a hát felső részén.
Hold arc. A holdarc egy tünet, amely a Cushing-hármasban szerepel, és az arc feletti zsírfeleslegként ismerhető fel.
Truncal elhízás. A törzsön található zsírpárnák a törzsi elhízásra utalnak, amely a Cushing-triád egyik tünete
Gyomorfekély. A peptikus fekély a gyomor fokozott termelése és pepszin szekréciója, valamint a gyomornyálkahártya csökkenése következtében alakul ki.
Ingerlékenység. Az ingerlékenység és érzelmi labilitás az eufórikus viselkedéstől a depresszióig és pszichózisig terjed.
Magas vérnyomás. A magas vérnyomás a nátrium- és vízvisszatartás miatt alakul ki.
Csökkent immunrendszer. Fokozott érzékenység a fertőzésekre a csökkent limfocitatermelés és az elnyomott antitestképződés miatt.

A Cushing-szindróma szövődményei a következők

Addisoni válság. Azoknál a Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél, akiknek tüneteit kortikoszteroidok megvonásával, mellékvese eltávolításával vagy hipofízis-daganat eltávolításával kezelik, fennáll a mellékvese-alulműködés és az addisoni krízis kockázata.
A mellékvesekéreg aktivitásának káros hatásai. Az ápolónő a folyadék- és elektrolit állapotot a laboratóriumi értékek és a napi súlyok figyelésével értékeli.

A Cushing-szindróma kimutatására a következőket kell elvégezni

Alacsony dózisú dexametazon szuppressziós teszt. A dexametazont (1 mg) szájon át este 11 órakor adják be, a plazma kortizolszintjét pedig másnap reggel 8 órakor mérik, és ez általában megerősíti a Cushing-szindróma diagnózisát.
Stimulációs teszt. Egy stimulációs tesztben a mellékvese kortizoltermelését blokkoló metirapon beadása teszteli az agyalapi mirigy és a hipotalamusz azon képességét, hogy a kortikotropin termelés növelésével észleli és korrigálja a plazma kortizol alacsony szintjét.
Képalkotó vizsgálatok. Az ultrahang, a CT vagy az angiográfia lokalizálja a mellékvese daganatait, és azonosíthatja az agyalapi mirigy daganatait.
Elektrolit szint. Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél a szérum nátriumszintjének növekedése és a káliumszint csökkenése.
Vérvizsgálatok. A Cushing-szindróma indikátorai közé tartozik a vércukorszint emelkedése, az eozinofilek számának csökkenése és a limfoid szövetek eltűnése.

Orvosi menedzsment

A hormonális egyensúly helyreállítását és a Cushing-szindróma visszafordítását célzó kezelés sugárkezelést, gyógyszeres kezelést vagy műtétet tehet szükségessé.
Az agyalapi mirigy besugárzása. Az agyalapi mirigy-dependens Cushing-szindrómában, mellékvese hiperpláziával és súlyos cushingoid tünetekkel (például pszichózis, rosszul kontrollált diabetes mellitus, csontritkulás és súlyos kóros törések) szenvedő betegeknél szükség lehet az agyalapi mirigy besugárzására.

Farmakológiai terápia

Az előírt gyógyszeres terápia követése gyógyulást tehet szükségessé.

Mellékvese enzim gátlók. A metirapon, az aminoglutetimid, a mitotán és a ketokonazol alkalmazható a hyperadrenalizmus csökkentésére, ha a szindrómát egy nem kiirtható daganat méhen kívüli ACTH-szekréciója okozza.
Kortizol terápia. A kortizol terápia elengedhetetlen a műtét alatt és után, hogy segítse a pácienst az agyalapi mirigy vagy a mellékvese eltávolítása miatti fiziológiás stressz elviselésében.

Sebészeti kezelés

A mellékvese vagy az agyalapi mirigy eltávolítása nagyobb sikerarányt kínál a beteg felépülésében.

Transsfenoidális hypophysectomia. Ha a Cushing-szindrómát agyalapi mirigydaganatok okozzák, és 80%-os sikerességi rátája van, a daganat műtéti eltávolítása transzsfenoidális hypophysectomiával a választandó kezelés.
Mellékvese eltávolítása. Primer mellékvese-hipertrófiában szenvedő betegeknél az adrenalectomia a választott kezelés.

Ápolási menedzsment

A szövődmények elkerülése érdekében a nővérnek szorosan figyelemmel kell kísérnie a Cushing-szindrómás beteget.

Ápolási értékelés

Az értékelés a magas koncentrációjú mellékvesekéregnek a testre gyakorolt hatásaira összpontosít, hogy reagáljon a kortizol- és aldoszteronszint változásaira.

Egészségügyi előzmények. Az anamnézis információkat tartalmaz a páciens aktivitási szintjéről, valamint a rutin és önellátási tevékenységek végzésének képességéről.

Fizikai vizsga. Megfigyelik és értékelik a bőrt traumák, fertőzések, károsodások, zúzódások és ödéma szempontjából.

Mentális funkció. A nővér felméri a páciens mentális funkcióit, beleértve a hangulatot, a kérdésekre adott válaszokat, a környezettudatot és a depresszió szintjét.

Ápolási diagnózis

Az értékelési adatok alapján a Cushing-szindrómás beteg fő ápolási diagnózisai a következők:

Gyengeséggel kapcsolatos sérülésveszély.
A megváltozott fehérjeanyagcserével és a gyulladásos reakcióval kapcsolatos fertőzés kockázata.
Gyengeséggel, fáradtsággal, izomsorvadással és megváltozott alvási szokásokkal kapcsolatos öngondoskodási hiány.
Az ödémával összefüggő károsodott bőrintegritás, gyengült gyógyulás, valamint vékony és törékeny bőr.
Zavar testkép a megváltozott fizikai megjelenés, a szexuális működés károsodása és a csökkent aktivitási szint miatt.
Hangulati ingadozásokkal, ingerlékenységgel és depresszióval kapcsolatos zavart gondolkodási folyamatok.

Ápolási gondozás tervezése és céljai

A beteg fő ápolási céljai a következők:

Csökkentse a sérülés kockázatát.
Csökkentse a fertőzés kockázatát.
Növelje az öngondoskodási tevékenységek végzésének képességét.
Javítsa a bőr integritását.
Testkép javítása.
Javítsa a mentális funkciót.

Ápolási beavatkozások

A Cushing-szindrómában szenvedő betegek ápolási beavatkozásai a következők:

A sérülés kockázatának csökkentése
Biztosítson védőkörnyezetet az esések, törések és a csontok és a lágyszövetek egyéb sérüléseinek megelőzésére.
Segítse a gyengébb beteget a mozgásban, hogy elkerülje az esést vagy a bútornak való ütközést.
Javasoljon magas fehérje-, kalcium- és D-vitamin tartalmú ételeket az izomsorvadás és a csontritkulás minimalizálása érdekében; forduljon dietetikushoz segítségért.

A fertőzés kockázatának csökkentése

Kerülje a fertőzésben szenvedő emberek szükségtelen érintkezését.
Gyakran mérje fel a fertőzések finom jeleit (a kortikoszteroidok elfedik a gyulladás és fertőzés jeleit).

A beteg felkészítése a műtétre

Kövesse a vércukorszintet, és értékelje a széklet vérét, mert a cukorbetegség és a gyomorfekély gyakori probléma.

Pihenésre és aktivitásra ösztönzés

Ösztönözze a mérsékelt aktivitást a mozdulatlanság szövődményeinek megelőzése és az önbecsülés növelése érdekében.

Tervezze meg a pihenőidőt a nap folyamán, és biztosítson pihentető, csendes környezetet a pihenéshez és az alváshoz.

A bőr integritásának elősegítése

Használjon alapos bőrápolást, hogy elkerülje a törékeny bőr sérülését.

Kerülje a ragasztószalag használatát, amely elszakadhat és irritálhatja a bőrt.

Kapcsolódó hozzászólások

Egészségügyi kiadások Olaszországban: növekvő teher a háztartásokra

11. április 2024.

Aviary Alert: A vírus evolúciója és az emberi kockázatok között

4. április 2024.

Egy nap sárgában endometriózis ellen

28. március 2024.

Remény és innováció a hasnyálmirigyrák elleni küzdelemben

27. március 2024.

Rendszeresen értékelje a bőr és a csontos kiemelkedéseket.

Bátorítsa és segítse a pácienst, hogy gyakran változtassa a testhelyzetét.

Testkép javítása

Beszéljétek meg, hogy a változások milyen hatással voltak a páciens énképére és a másokkal való kapcsolatára. A jelentős fizikai változások idővel eltűnnek, ha a Cushing-szindróma oka kezelhető.

A súlygyarapodást és az ödémát módosíthatja az alacsony szénhidrát- és nátriumszegény diéta; a magas fehérjebevitel csökkentheti a zavaró tüneteket.

A gondolkodási folyamatok fejlesztése

Magyarázza el a páciensnek és a családjának az érzelmi instabilitás okát, és segítsen nekik megbirkózni a hangulati ingadozásokkal, ingerlékenységgel és depresszióval.

Jelentsen minden pszichotikus viselkedést.

Bátorítsa a pácienst és a családtagokat érzéseik és aggodalmaik verbalizálására.

Komplikációk figyelése és kezelése

Mellékvese alulműködés és addisoni krízis: hipotenzió monitorozása; gyors, gyenge pulzus; gyors légzésszám; sápadtság; és rendkívüli gyengeség. Vegye figyelembe azokat a tényezőket, amelyek válsághoz vezethettek (pl. stressz, trauma, műtét).

Adjon intravénás folyadékot, elektrolitokat és kortikoszteroidokat műtét vagy kezelés előtt, alatt és után az indikáció szerint.

Az addisoni krízisben jelenlévő keringési összeomlás és sokk megfigyelése; azonnal kezelje.

Mérje fel a folyadék- és elektrolitállapotot a laboratóriumi értékek és a napi testtömeg figyelésével.

Kövesse nyomon a vércukorszintet, és jelentse orvosának az emelkedést.

Az akut mellékvese krízis életveszélyes állapot, amely akkor fordul elő, ha nincs elegendő kortizol, a mellékvesék által termelt hormon.

Betegek önellátásának tanítása

A Cushing-szindrómával kapcsolatos információkat szóban és írásban nyújtson be a páciensnek és családjának.

Ha indokolt, hangsúlyozni kell a pácienst és a családot, hogy a kortikoszteroid-használat hirtelen és orvosi felügyelet nélküli leállítása mellékvese-elégtelenséget és a tünetek újbóli megjelenését eredményezheti.

Hangsúlyozza a megfelelő kortikoszteroid-ellátás szükségességét, hogy megelőzze az adag kifogyását vagy kihagyását, mert ez addisoni krízist eredményezhet.

Hangsúlyozza az étrend módosításának szükségességét a megfelelő kalciumbevitel biztosítása érdekében, anélkül, hogy növelné a magas vérnyomás, a hiperglikémia és a súlygyarapodás kockázatát.

Tanítsa meg a pácienst és családját a vérnyomás, a vércukorszint és a testsúly monitorozására.

Hangsúlyozza annak fontosságát, hogy orvosi figyelmeztető karkötőt viseljen, és értesítse más egészségügyi szakembereket, hogy Cushing-szindrómája van.

Forduljon otthoni ápoláshoz a jelzett módon, hogy biztonságos környezetet biztosítson, minimális stresszel és az esések és egyéb mellékhatások kockázatával.

Hangsúlyozza a rendszeres orvosi nyomon követés fontosságát, és gondoskodjon arról, hogy a páciens tisztában legyen a gyógyszerek mellék- és toxikus hatásaival.

Értékelés

A betegek várható eredményei a következők lehetnek:

Csökkentse a sérülés kockázatát.
Csökkentse a fertőzés kockázatát.
Növelje az öngondoskodási tevékenységek végzésének képességét.
Javítsa a bőr integritását.
Testkép javítása.
Javítsa a mentális funkciót.

Elbocsátási és otthoni ápolási irányelvek

A beteget és a családját tájékoztatni kell arról, hogy a mellékvese-elégtelenség és az alaptünetek kiújulhatnak, ha az elbocsátási utasítást nem tartják be.
Gyógyszer. Utasítsa a beteget, hogy ne hagyja abba hirtelen és orvosi felügyelet nélkül a kortikoszteroid szedését, mert a szindróma kiújulhat, ezért a betegnek mindig megfelelő mennyiségű kortikoszteroidot kell biztosítania, hogy elkerülje a kiürülést.
Diéta. Az ápolónő hangsúlyozza az étrend módosításának szükségességét a megfelelő kalciumbevitel biztosítása érdekében, anélkül, hogy növelné a magas vérnyomás, a hiperglikémia és a súlygyarapodás kockázatát.
Monitoring. A páciens és családja megtanítható a vérnyomás, a vércukorszint és a testsúly monitorozására.
Időpont egyeztetés. A nővérnek hangsúlyoznia kell a rendszeres orvosi ellenőrzés fontosságát, a gyógyszerek mellékhatásait, valamint az Addison- és Cushing-kór orvosi azonosító viselésének szükségességét.