Cardiomyopathiák: típusok, diagnózis és kezelés
A kardiomiopátiák a szív elsődleges betegségeinek csoportja, amelyek a szívizom működésének károsodásával járnak anélkül, hogy azt valamilyen más szívszerkezet betegsége vagy hibája okozná.
Emiatt a kardiomiopátia kifejezés nem foglalja magában az infarktus, magas vérnyomás vagy billentyűbetegség miatti szívizombetegséget.
A kardiomiopátiák viszonylag gyakoriak az általános populációban, és a teljes szív- és érrendszeri betegségek és halálozás jelentős részét teszik ki.
Például a hipertrófiás cardiomyopathia a 35 év alatti életkor alatti hirtelen halálozás leggyakoribb oka, a dilatatív kardiomiopátia az ischaemiás szívbetegséggel együtt pedig az az állapot, amelyre a szívátültetésre van szükség a leggyakrabban.
A kardiomiopátiák osztályozása
A kardiomiopátiákat négy fő csoportba sorolják.
- Dilated cardiomyopathia
- Hipertrofikus kardiomiopátia
- Restriktív kardiomiopátia
- Cardiomyopathia/arrhythmogén jobb kamrai dysplasia
Dilated cardiomyopathia
Ez a kardiomiopátia leggyakoribb formája.
A szív kitágulása és csökkent összehúzódása jellemzi.
Mikroszkópos vizsgálatkor a szívsejtek gyakran bizonyos mértékű hipertrófiát mutatnak, és a fibrózis aránya a normálisnál nagyobb.
A tágult kardiomiopátia gyakoribb a férfiaknál, és a betegség előfordulása az életkorral növekszik.
Besorolható idiopátiás (amikor az ok továbbra is ismeretlen), családi/genetikai, vírusos és/vagy immunrendszeri, alkoholos/toxikus (ez a forma alkohollal, kábítószerrel vagy gyógyszerrel való visszaélés miatt visszafordítható).
A tágult kardiomiopátia a szívelégtelenség viszonylag gyakori oka a nyugati világban.
Az érintett egyének tünetmentesek maradhatnak, amíg a szívelégtelenség jelei meg nem jelennek, ami gyakran progresszív lefolyású.
Szívritmuszavarok (pl. kamrai aritmiák, amelyek eszméletvesztést és pitvarfibrillációt okozhatnak potenciálisan nagyon veszélyesek) és thromboemboliás események is gyakran megfigyelhetők; mindezek a szövődmények a betegség bármely szakaszában előfordulhatnak.
Családi kardiomiopátiának nevezzük azokat, amelyek klinikailag bizonyítottan előfordulnak ugyanannak a családnak legalább két tagjában.
Különféle populációkon végzett felmérések kimutatták, hogy a családi kardiomiopátiák a vártnál sokkal gyakoribbak.
A dilatációs kardiomiopátiában a család jelenléte a genetikai tényezők alapvető szerepére utal.
A jelenlegi ismeretek alapján a dilatatív kardiomiopátia eseteinek 25-50%-ában azonosítható genetikai ok.
Kiszámítások szerint a dilatációs kardiomiopátiában szenvedő betegek családtagjainak szignifikánsan nagyobb a betegség kockázata, mint az általános populációban.
Az örökletes átvitel azonosítása dilatációs kardiomiopátiában azt jelzi, hogy bizonyos esetekben a betegség oka egy olyan gén mutációja, amely a szívizom számára kritikus funkciót tölt be.
A kitágult kardiomiopátiában szenvedő család vizsgálata az érintett hozzátartozók összes első fokú vérrokonának klinikai, elektrokardiográfiás és echokardiográfiás vizsgálatán alapul.
A monitorozást idővel (legalább 2-3 évente) meg kell ismételni egészséges rokonoknál is, hogy kizárjuk a betegség késői klinikai megjelenési formáit.
Egyes esetekben a dilatatív kardiomiopátia vázizom-betegséggel (pl. izomdisztrófia egyes formáival) társul.
Az olyan állapot felismerése, amelyben a kardiomiopátia egy neuromuszkuláris betegség része, meglehetősen egyszerű, azonban számos olyan eset van, amikor a vázizom-károsodás csak finom, és a diagnózis nehezebb lehet.
Hipertrofikus kardiomiopátia
A bal kamra és/vagy a jobb kamra megnagyobbodása (= hipertrófia) jellemzi.
A hipertrófia jellegzetesen aszimmetrikus (nagyobb az interventricularis septumnál), a kamrafalak pedig nagyon megvastagodtak (parietális vastagság > 15 mm).
A szívüregek térfogata jellemzően normális vagy csökkent, és a szív (bal kamra) és az aorta (obstruktív formák) közötti nyomáskülönbség kimutatható.
A szív pumpa funkciója kezdetben szinte érintetlen, de a hipertrófia megmerevedi a szív falait, és egyes esetekben dilatatív fejlődés léphet fel, a szív pumpafunkciójának csökkenésével.
A betegség genetikailag meghatározott és autoszomális domináns módon terjed; a szívizom kontraktilis fehérjéinek szintézisét és működését szabályozó gének mutációi okozzák.
A klinikai képet többé-kevésbé kifejezett mértékű funkcionális korlátozottság, szívritmuszavarok jellemzik, amelyek különösen fiatalabb betegeknél potenciálisan nagyon veszélyesek, valamint későn és csak a betegek egy alcsoportjában a progresszív refrakter szívelégtelenség kialakulása.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Perkután transzluminális koszorúér-angioplasztika (PTCA): mi ez?
Ischaemiás szívbetegség: mi ez?
EMS: Gyermekkori SVT (szupraventrikuláris tachycardia) vs sinus tachycardia
Gyermek toxikológiai vészhelyzetek: Orvosi beavatkozás gyermekmérgezés esetén
Valvulopathiák: A szívbillentyű-problémák vizsgálata
Mi a különbség a pacemaker és a szubkután defibrillátor között?
Szívbetegség: Mi a kardiomiopátia?
A szív gyulladásai: myocarditis, fertőző endocarditis és pericarditis
Szívmormogások: mi ez és mikor kell aggódni?
Klinikai áttekintés: Akut légzési distressz szindróma
Botallo Ductus Arteriosus: Intervenciós terápia
Szívbillentyű-betegségek: áttekintés