Retinoblasztóma: tünetek, okok, kezelés
Mi az a retinoblasztóma? A szem daganata, amely a retina sejtjeiből fejlődik ki. A retina nagyon fontos a látásban, mert idegsejtjeit vizuális jelek észlelésére használják.
Ez egy membrán, amely a szem belsejében található.
A szem fejlődésének korai szakaszában a retinoblasztok, a retinasejtek prekurzorai, szaporodnak, és létrehozzák azokat a sejteket, amelyek az érett retinát alkotják.
Ilyenkor, bár ritkán, megtörténhet, hogy a retinoblasztok szabálytalanul, kontrollálatlanul és érés nélkül szaporodnak, daganatot okozva.
Ezért gyermekeknél retinoblasztóma fordulhat elő.
A retinoblasztóma tünetei
A leukocoria a retinoblasztóma fő riasztó tünete.
Ez egy fehér reflex a pupillában.
Általában a pupilla, ha fény éri, vörösnek tűnik az erek miatt.
A retinoblasztóma esetében azonban fehérnek tűnik.
Az orvos ezt egy egyszerű szemvizsgálattal tudja észrevenni, míg a szülők gyakrabban veszik észre a vakuval készült fényképeket.
A második leggyakoribb tünet a strabismus.
Az ilyen típusú daganatokhoz és a betegség előrehaladottabb stádiumához potenciálisan kapcsolódó egyéb tünetek a látási problémák, a szem fehér részének kivörösödése, a szem fájdalma vagy a pupilla, amely nem zsugorodik a fény hatására.
Ki van veszélyben?
A retinoblasztóma szinte kizárólag 4-5 év alatti gyermekeknél fordul elő, 1 18,000-20,000 XNUMX újszülöttből körülbelül XNUMX eset fordul elő.
A legtöbb ilyen daganat a csecsemő első életévében jelentkezik, 1-4 éves kor között jelentősen csökken, és 5 éves kor után szinte eltűnik.
A férfiak és nők között nincs különbség a betegség gyakoriságában. A retinoblasztóma kockázata megnő, ha a családban már előfordult a betegség, azaz az Rb1 gén mutációjához kapcsolódik, amely szülőről gyermekre jutott.
A retinoblasztóma típusai
A retinoblasztóma esetében megkülönböztethetünk örökletes és sporadikus formákat.
A betegség mindkét esetben gyakran az Rb1 gén mutációjának a következménye, amely a szülőktől örökölhető (örökletes forma, legalacsonyabb prevalencia) és a szervezet minden sejtjében jelen van, vagy a növekedés során jelentkezik (sporadikus forma, 85 az esetek százalékában) és csak a retina sejtjeiben lehet kimutatni.
Kimutathatóak a monolaterális daganatok, amelyek csak az egyik szemet érintik, és a kétoldali daganatok, amelyek mindkét szemet érintik.
A monolaterális daganatok későbbi életkorban (az esetek 60 százalékában), míg a kétoldali daganatok (az esetek 40 százalékában) korábban, mint fentebb említettük, gyakran az élet első 12 hónapjában.
A kétoldali daganatok egy alkotmányos mutációtól függenek, amely a szervezet összes sejtjét érintheti, és spontán módon vagy öröklődés útján keletkezhet a betegben.
Okok és megelőzés
A prevenciós munka elvégzéséhez legalább az epidemiológiai megfigyelések statisztikai adatain keresztül ismerni kellene azokat az okokat, amelyek a daganat kialakulásához vezettek.
Ritka azonban, hogy a daganatoknak egyetlen oka van.
Ennek eredményeként a legtöbb esetben szinte lehetetlen tudományos kritériumok alapján utólag megállapítani a daganat eredetét a páciensben.
Felnőtteknél nagyon nehéz, még inkább gyermekeknél, tekintettel nagyon fiatal korukra.
A főként szórványos formák esetében jelenleg nem lehet hatékony megelőzési stratégiát meghatározni, mivel az orvostudomány még nem azonosított módosítható kockázati tényezőket.
Következésképpen nagyon fontos megismételni egy fogalmat: egy gyermek sporadikus retinoblasztóma esetén nincs mit szemrehányást tennie a szülőknek gyermekük reggelén.
Retinoblasztóma kezelése
Mivel ez egy nagyon ritka daganat, fontos, hogy egy olyan központhoz forduljon, amely az adott betegség kezelésére szakosodott.
A statisztikák szerint a retinoblasztóma diagnózisát követően átlagosan 9 gyermekből 10-nek sikerül legyőznie a daganatot, különösebb következmények és mellékhatások nélkül.
A betegtől és a betegség jellemzőitől függően a legmegfelelőbb terápia kerül meghatározásra.
Néhány évtizeddel ezelőttig a műtét volt az egyetlen lehetőség az ilyen daganatos gyermekek számára, és a szemgolyó és a látóideg egy részének eltávolítását jelentette.
Manapság a kemoterápiával és más helyi kezelési technikáknak köszönhetően a bontási műtétek ritkábban fordulnak elő, és az esetek nagy százalékában a szem megmenthető.
A kemoterápia egyértelműen a legerősebb terápia a betegség ellen
A szisztémás terápia mellett, amely a gyógyszer intravénás beadásából áll, és amely a test minden részét eléri, intraarteriális vagy intravitreális kemoterápia is alkalmazható.
Az előbbi esetben a gyógyszert közvetlenül az artérián keresztül, az utóbbiban az üvegtestbe fecskendezik be.
A legmodernebb lokalizált technikák közé tartozik minden bizonnyal a lézerek alkalmazása is.
Lézeres fénysugárral eltávolítják a daganat ereit, áthaladva a szemen.
Megemlíthető még a krioterápia, amely hideg segítségével pusztítja el a daganatot.
A különböző helyi terápiák megválasztása a daganat mértékétől és elhelyezkedésétől függ a retinában.
Olvassa el még
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Szemápolás és megelőzés: miért fontos a szemvizsgálat?
Szem az egészségért: Szürkehályog műtét intraokuláris lencsékkel a látási hibák kijavítására
Szürkehályog: tünetek, okok és beavatkozás
Corneal Keratoconus, Corneal Cross-Linking UVA kezelés
Rövidlátás: mi ez és hogyan kell kezelni
Presbyopia: mik a tünetei és hogyan lehet korrigálni?
Rövidlátás: mi ez a rövidlátás és hogyan lehet korrigálni
Blepharoptosis: Ismerkedés a szemhéj lógásával
Lusta szem: Hogyan lehet felismerni és kezelni az amblyopiat?
Mi az a presbyopia és mikor fordul elő?
Presbyopia: életkorral összefüggő látászavar
Blepharoptosis: Ismerkedés a szemhéj lógásával
Ritka betegségek: Von Hippel-Lindau szindróma
Ritka betegségek: Septo-Optic dysplasia
A szaruhártya betegségei: Keratitis
Lágyszöveti szarkómák: rosszindulatú rostos hisztiocitoma
Agydaganatok: tünetek, osztályozás, diagnózis és kezelés
Gyermekkori agydaganatok: típusok, okok, diagnózis és kezelés
Agydaganatok: A CAR-T új reményt kínál az inoperábilis gliomák kezelésére
Lágyszöveti daganatok: Leiomyosarcoma
Craniosynostosis műtét: áttekintés
Gyermekkori rosszindulatú daganatok: Medulloblasztóma