A Sjögren-szindróma egy autoimmun jellegű krónikus gyulladásos betegség: keveset tudunk róla, de valójában meglehetősen gyakori, jelentős mozgáskorlátozottságot okoz és nehéz diagnosztizálni.

Sjögren-szindróma: az immunrendszer nem ismeri fel sajátjaként a külső elválasztású (nyál-, könny-) mirigyeket, és megtámadja azokat, elpusztítja és gyulladást okoz.

Ez a könny- és nyáltermelés csökkenéséhez, valamint a szem (száraz keratoconjunctivitis) és a száj (xerostomia) kiszáradásához vezet.

Az esetek kis százalékában a betegség a belső szerveket is érintheti, így a kezelés bonyolultabbá válik mind a beteg, mind az orvos számára.

Például tüdő vagy vese érintettsége esetén. Vagy perifériás vasculitist okozhat.

Az érintettek XNUMX-XNUMX százaléka nő: a betegség elsősorban középkorú, menopauzához közeli (negyven-ötven év közötti) nőket érint, de előfordulhat korábban, gyermek- és serdülőkorban is.

RITKA BETEGSÉGEK? TOVÁBBI INFORMÁCIÓKÉRT KERESSE EL AZ UNIAMO – RITKA BETEGSÉGEK OLASZ SZÖVETSÉGÉNEK SZABÁJÁT AZ EMMERGENCY EXPO-n

Problémát jelent a Sjögren-szindróma késleltetett diagnózisa, így a tünetek korán megjelenhetnek, de nem ismerhetők fel

A Sjögren-szindrómában szenvedők általában különféle szakembereken keresztül zarándokolnak el, akik – mivel nem láttak annyi esetet – nem biztos, hogy azonnal azonosítják a betegséget.

Ezen túlmenően, a kezdeti problémák, mint a szemszárazság, a szájszárazság vagy a hüvelyszárazság a menopauza idején, sok nőnél jelen lehetnek, függetlenül a Sjögren-szindrómától.

Ez pedig zavaró lehet, hozzájárulva a diagnózis késedelméhez.

A szindróma elsődlegesnek minősül, ha olyan embereknél alakul ki, akiknek nincs más autoimmun betegségük, és másodlagosnak, ha más autoimmun betegséggel kombinálva jelentkezik.

Az elsődleges forma a betegség-specifikus autoantitestek által azonosított autoimmun betegségek valódi méltóságával bír, a másodlagos formában a szárazság és a mirigysorvadás állapotát más autoimmun betegségek kísérik: lupus, scleroderma, ízületi gyulladás.

Sjögren-szindróma, az első jelek (amire figyelni kell)

A szem homokérzete, tartósan kiszáradt száj, hogy nem elég sokat inni, valamint a fültőmirigyek duzzanata, azaz az arc oldalán lévő mirigyek duzzanata: ezek az első jelek ügyeljen rá, és rá kell vennie a pácienst, hogy forduljon szakemberhez.

Olvassa el még:

Ritka betegségek, az EMA javasolja a Mepolizumab indikációjának kiterjesztését EGPA, ritka autoimmun gyulladásos rendellenesség ellen

Ritka betegségek, Ebstein -anomália: ritka veleszületett szívbetegség

Forrás:

Padovai Egyetem