A Hashimoto-encephalopathia (HE) egy ritka betegség, amely károsodott agyműködéssel jár (encephalopathia). Az állapotot a Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladással, egy gyakori autoimmun pajzsmirigybetegséggel való lehetséges összefüggésről nevezték el, de a pontos ok nem teljesen ismert.

A HE hozzájárul az olyan neurológiai problémákhoz, mint a görcsrohamok, zavartság vagy demencia. Általában kezeléssel visszafordítható.

A Hashimoto-encephalopathia ritka, 100,000 XNUMX emberből mindössze két embert érint.

Valószínű azonban, hogy sokkal több esetet diagnosztizálnak vagy rosszul diagnosztizálnak, mivel az állapotot nem értik jól vagy ismerik fel.1

A Hashimoto-encephalopathia tüneteinek átlagos megjelenési életkora körülbelül 40-55 év. A nőknél körülbelül négyszer gyakrabban diagnosztizálják, mint a férfiaknál.1 A HE gyermekeket is érinthet, de ez ritka.

Hashimoto encephalopathia tünetei

A Hashimoto-encephalopathia befolyásolja az agy működését, kognitív hanyatlást és megváltozott tudatot okozva. Általában háromféleképpen halad előre: 2

• Relapszus és remisszió: Az akut tünetek epizódjai jönnek és mennek, gyakran görcsrohamokkal és stroke-szerű rohamokkal.
• Progresszív: A kognitív hanyatlás fokozatosan demenciává, hallucinációvá, zavartsággá, alvás-ébrenlét ciklus károsodásává vagy akár kómává alakul.
• Önmagától elmúló: Egy tüneti időszak után a betegség kezelés nélkül magától megszűnik.

A különböző típusokra jellemző tünetek a következők: 2

• Depresszió, amely a progresszív forma első tünete lehet
• Fáradtság
• Szorongás
• Túlérzékeny reflexek
• Rossz étvágy
• Zűrzavar
• Agyi ischaemia (a véráramlás hiánya az agyterületeken)
• Megváltozott tudat
• Tremors
• Disorientation
• Koncentráció és memóriaproblémák
• Pszichózis és téveszmés viselkedés
• Görcsök és rándulások az izmokban, amelyek myoclonusként ismertek
• Az izomkoordináció hiánya, ami járási nehézségeket okozhat
• Beszéd problémák
• Fejfájás
• Koncentráció hiánya és figyelmetlenség
• Érzelmi instabilitás
• Kivonulás a társadalmi tevékenységekből
• Személyiségváltozások

Okok

Nem ismert, hogy pontosan mi okozza a Hashimoto-féle encephalopathiát, de a tudósok úgy gondolják, hogy a Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladáshoz hasonlóan

A HE egy autoimmun állapot, ami azt jelenti, hogy az immunrendszer tévedésből a szervezet saját szöveteit veszi célba, mintha vírusok vagy baktériumok lennének. A HE esetében a célpont az agy.

A Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladásban az immunrendszer megtámadja a pajzsmirigyet, ami hormonális problémákat okoz. Még mindig nem világos, hogy mi a kapcsolat ezek között a feltételek között.2

A Hashimoto-encephalopathia diagnózisa

Jelenleg az egészségügyi szolgáltatók nem rendelkeznek végleges teszttel a Hashimoto-encephalopathiára.

Mivel a tünetei elsősorban az agyat érintik, a HE-t könnyű félrediagnosztizálni vagy figyelmen kívül hagyni.

Az embereket néha rosszul diagnosztizálják Creutzfeldt-Jakob-kórral, demenciával, Alzheimer-kórral vagy agyvérzéssel.4

A diagnózis abból áll, hogy először kizárják az encephalopathia egyéb ismert okait, majd megvizsgálják a specifikus antitestek (az immunrendszer „támadó” sejtjei) és a pajzsmirigy-működési zavarok jelenlétét.

Az encephalopathia okai

Az "encephalopathia" kifejezést az orvostudomány nem határozza meg pontosan, hanem tág fogalomként szolgál az agy működését vagy szerkezetét megváltoztató betegségekre.

Sok betegség teszi ezt, köztük vannak olyanok, amelyek krónikusak, mások pedig akut (rövid távú) és visszafordíthatóak.

A krónikus agyvelőbántalmak általában az agy állandó változásaiból erednek.

Ezek közé tartozik: 5

• Traumás agyi sérülés
• Nehézfém expozíció
• HIV-vel kapcsolatos változások
• Korsakoff encephalopathia
• szivacsos agyvelőbántalmak, például Creutzfeldt-Jakob

Az akut encephalopathiák közé tartoznak a funkció átmeneti változásai, amelyek a következők miatt következnek be:

• Méreganyagok (pl. gyógyszerek, rekreációs drogok vagy veszélyes vegyi expozíció)
• Anyagcsere zavarok
• A fenti okok kombinációi, beleértve a vese- vagy májelégtelenséget, az elektrolit egyensúlyhiányt, a lázat, a fertőzéseket és a tápanyaghiányt
• Vérvizsgálatok végezhetők ezen lehetséges okok bármelyikének ellenőrzésére, attól függően, hogy egészségügyi szolgáltatója szerint mi a legvalószínűbb probléma.

Pajzsmirigy elleni antitestek

A pajzsmirigyet megtámadó két antitest – a pajzsmirigy-peroxidáz (TPO) és az antithyroglobulin (TG) antitestek – vizsgálata kulcsfontosságú, mivel ezek a kulcsa a HE diagnózisának.

A fent említett 2016-os áttekintésben mind a 251 résztvevőnél emelkedett az egyik vagy mindkét antitest szintje.3

Pajzsmirigyhormon szint

Általában a pajzsmirigyhormonszinteket is tesztelik, de ezek személyenként változnak.

Egy 2010-ben megjelent cikk szerint:6

• A Hashimoto-encephalopathiában szenvedők 23-35%-a szubklinikai hypothyreosisban szenved (alacsony hormonszint, amely nem éri el a pajzsmirigybetegség küszöbét)
• 17% és 20% között van primer hypothyreosis (alulműködő pajzsmirigybetegség)
• Körülbelül 7%-ának van pajzsmirigy-túlműködése (túlműködő pajzsmirigy-betegség)

A 2016-os áttekintés azt is megállapította, hogy a betegek többségének a pajzsmirigy-stimuláló hormon szintje normális volt, és csak 32%-uknál diagnosztizáltak korábban pajzsmirigy-betegséget.3

Egyéb okok kizárása

A HE diagnosztizálásának nagy része tesztek elvégzése a tünetei mögött meghúzódó egyéb lehetséges okok felderítésére és azok kizárására.

A lumbálpunkció, más néven a gerinc- koppintson, magas fehérjekoncentrációt keres az agy-gerincvelői folyadékban, ami a HE esetek körülbelül 75%-ában jelen van.7

A folyadékot tenyészthetik is, hogy megtalálják a tüneteket okozó baktériumokat, vírusokat vagy más kórokozókat.

Az elektroencephalográfia (EEG) egy nem invazív teszt, amely elektródákat használ az agyhullámok mérésére.

A Hashimoto-encephalopathiában szenvedők 90-98%-ánál rendellenességeket találnak.8

Mágneses rezonancia képalkotás (MRI), amely részletes képeket készít az agyról. Az MRI általában, de nem mindig, normális HE-ben.

Kezelés

A Hashimoto-encephalopathia elsődleges kezelése az orális kortikoszteroid gyógyszerek, általában a prednizon, vagy az intravénás (IV) Medrol (metilprednizolon).3

A legtöbb ember gyorsan és jól reagál a gyógyszeres kezelésre, tünetei néhány hónapon belül enyhülnek vagy akár megszűnnek.

A 2016-os áttekintés azt találta, hogy a résztvevők 91%-a teljesen vagy legalább 50%-ban reagált a szteroidkezelésre.

A szteroid kezelésre adott válasz a HE meghatározásának részének tekintendő.3

Azok az emberek, akik nem szedhetnek kortikoszteroidokat, vagy akiknek a tünetei nem reagáltak rájuk, további lehetőségek a következők: 2

Immunszuppresszív gyógyszerek, például Cytoxan (ciklofoszfamid), CellCept (mikofenolát-mofetil) vagy Rituxan (rituximab)9

Intravénás immunglobulin (IVIG), amelyben egészséges donoroktól származó antitesteket juttatnak a vénákba,10 amely segít eltávolítani és/vagy gátolni a káros antitestek hatását9

Plazmacsere, amelynek során a plazmát (a vérben lévő folyadékot) kivonják, és egészséges plazmával helyettesítik a káros antitestek eltávolítása érdekében11

A Hashimoto-encephalopathia prognózisa

A legtöbb autoimmun betegséghez hasonlóan a Hashimoto-encephalopathiát sem tekintik gyógyíthatónak, hanem inkább kezelhetőnek.

A prognózis általában jó.

A kezdeti kezelés után a rendellenesség gyakran remisszióba megy át.

Egyes betegek több évre megszakíthatják a gyógyszeres kezelést.

Fennáll a jövőbeli visszaesés kockázata, de a 2016-os áttekintésben a betegek mindössze 16%-ának volt egy vagy több relapszusa, és ezek közül sok embernek korábban volt olyan súlyos HE-je, hogy kómába került.3

Milyen típusú egészségügyi szolgáltatók kezelik a Hashimoto encephalopathiát?

A neurológusok gyakran a legjobban felszerelt szakemberek a Hashimoto encephalopathia diagnosztizálására és kezelésének felügyeletére.

Az autoimmun állapot diagnosztizálásában és kezelésében részt vevő egyéb egészségügyi szolgáltatók közé tartoznak a reumatológusok, pszichiáterek, pszichológusok és immunológusok.

A Hashimoto encephalopathia a demencia egyik formája?

A demencia a Hashimoto encephalopathia (HE) tünete.

A HE gyorsan progresszív demenciát vagy ismeretlen eredetű demenciát okozhat, de a kognitív változások megfelelő kezeléssel visszafordíthatók.13

Referenciák:

1. Liyanage CK, Munasinghe TMJ, Paramanantham A. Szteroid-reszponzív encephalopathia autoimmun pajzsmirigygyulladással, lázzal és zavartsággal. Case Rep Neurol Med. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
2. Ritka Betegségek Országos Szervezete. Hashimoto encephalopathia.
3. Laurent C, Capron J, Quillerou B és munkatársai. Szteroid-reszponzív encephalopathia autoimmun pajzsmirigygyulladással (SREAT): Jellemzők, kezelés és kimenetel 251 esetben az irodalomból. Autoimmun Rev. 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
4. Gauthier AC, Baehring JM. Hashimoto-encephalopathia, amely a Creutzfeldt-Jakob-kórt utánozza. J Clin Neurosci. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
5. Amerikai Orvosok Főiskola: ACP kórházi orvos. Agyvelőgyulladása.
6. Canelo-Aybar C, Loja-Oropeza D, Cuadra-Urteaga J, Romani-Romani F. Hashimoto-encephalopathia neurokognitív tünetekkel: esettanulmány. J Med Case Rep. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
7. Warren CL, Sawhney IM. Encephalopathia hypothyreosissal. JR Soc Med. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
8. Cheriyath P, Nookala V, Srivastava A, Qazizadeh S, Fischman D. Hashimoto encephalopathia által okozott akut zavart állapot egy hypothyreosisban szenvedő betegnél: esetjelentés. J. esetek. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
9. Autoimmun Encephalitis Alliance. Kezelés.
10. American College of Reumatology. Intravénás immunglobulin (IVIG).
11. A Texasi Egyetem Délnyugati Orvosi Központja. Terápiás plazmacsere.
12. Ő EGY. orvosok.
13. Verma R, Chakraborty A, Anand K, Garg J. Hashimoto-encephalitis: A visszafordítható demencia szokatlan oka. J Fam Med Alapellátás. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650

Olvassa el még:

Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre

Pajzsmirigy csomó: jelek, amelyeket nem szabad alábecsülni

Pajzsmirigy: 6 dolog, amit tudnia kell, hogy jobban megismerje

Mi legyen a gyermekgyógyászati ​​elsősegélynyújtó készletben

Pajzsmirigy csomók: mik ezek és mikor kell eltávolítani

Pajzsmirigy, A pajzsmirigy rossz működésének tünetei

A hypothyreosis tünetei és kezelése

Pajzsmirigy csomó: mi ez és mik a tünetei?

Terhesség: Mi történik a hajaddal a szülés alatt és után? Szakértői válaszok

A meghibásodott légutak sebészeti kezelése: Útmutató a bőr alatti krikotirotómiához

Hashimoto pajzsmirigy -gyulladása: mi ez és hogyan kell kezelni

Forrás:

Nagyon jó egészség