Mi a hipertrófiás kardiomiopátia és hogyan kezelik

By Cristiano Antonino On 11. március 2023.

A hipertrófiás kardiomiopátia olyan genetikai rendellenesség, amely a bal kamra falvastagságának növekedését okozza.

Milyen típusok léteznek? Milyen tünetek teszik lehetővé, hogy a szakember felismerje és mi okozza?

Mi a hipertrófiás kardiomiopátia és milyen típusai léteznek

A hipertrófiás kardiomiopátia egy genetikai betegség, amely a bal kamra falvastagságának növekedéséhez vezet.

Ez a növekedés a szívizomsejtek, az úgynevezett myocellák megnövekedett számának és a köztük lévő rendezetlen kapcsolatnak köszönhető.

Míg valójában egy normális szívben a myocellák rendezett síkokban orientálódnak, addig hipertrófiás kardiomiopátia esetén ugyanezek a síkok felborulnak.

Ez a patológia a felnőtt lakosság 0.2-0.5 százalékát érinti.

Különböző típusokban és súlyosságban jelentkezhet: a nagyon enyhe formáktól a jelentős falmegnagyobbodásos helyzetekig.

Valójában a hipertrófia a bal kamra csak egy szegmensében lokalizálható, vagy teljes egészében érintheti.

Aszimmetrikus hipertrófiás kardiomiopátia esetén, amely állapot, amikor a kamrafal egyes részei vastagabbak, mint mások, a hipertrófia előfordulhat.

magában foglalja a magas septumot
az oldalfalon fordulnak elő;
csak a csúcsrész megvastagodásával jár.

Másrészt a hipertrófia a teljes kamrafal vastagságának növekedéséhez is vezethet.

A fent felsorolt típusokon kívül, amelyeket a hipertrófia helye határoz meg, megkülönböztethető a non-obstruktív és obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia: ebben az esetben a hipertrófia akadályozza a vér bal kamrából való kilépését. .

A hipertrófiás kardiomiopátia tünetei

A tünetek szorosan összefüggenek a hipertrófia mértékével és helyével.

Vannak olyan betegek, akiknél enyhe fokú hipertrófia, és ezért tünetmentes, másoknál a hipertrófia olyan kiterjedt, hogy a megerőltetés kezdetekor jelentősen korlátozza az erőkifejtést.

légszomj
angina típusú mellkasi fájdalmak;
fáradtság;
szívritmuszavarok, amelyek bizonyos esetekben olyan súlyosak, hogy ájuláshoz vagy akár kamrafibrillációhoz vezetnek, ami a beteg halálához vezethet.

A szívritmuszavarok oka a legsúlyosabb tünetek között a sejtek kaotikus orientációja, a miociták (izomrostok) közötti fibrózis (kötőszövet felhalmozódás) jelenléte, ami a normális szívritmus megszakadásához vezet.

Milyen vizsgálatokat kell végezni a hipertrófiás kardiomiopátia diagnózisának megállapításához?

A hipertrófiás kardiomiopátia diagnosztizálása magában foglalja az elvégzést

a szív hallgatása, amely gyakran zörejt mutat;
elektrokardiogram;
echokardiogram.

Ha a betegség gyanúja konkrétabbá válik, MRI-t végzünk, hogy nemcsak a hipertrófia mértékét, hanem mindenekelőtt a veszélyes szívritmuszavarok egyik fő okát jelentő fibrózis mértékét és jelenlétét értékeljük.

Az elemzést a következők fejezik be:

a koszorúerek tanulmányozása;
genetikai vizsgálat, amely hasznos a helyzet teljesebb megértéséhez.

Mik a hipertrófiás kardiomiopátia kezelése?

Tüneti beteg jelenlétében az első választás a gyógyszeres terápia, amely alapvetően a következők alkalmazásán alapul:

bétablokkolók;
kalcium antagonisták;
értágítók.

Normál körülmények között a gyógyszeres terápia alkalmazása kiváló eredményeket ad a tünetek javulása és a hosszú távú prognózis tekintetében: a szakirodalmi adatok szerint jó terápia mellett 5%-os az 97.5 éves túlélés lehetősége.

Azoknál a betegeknél, akiknél magas az aritmiák kockázata, ICD (Implantálható Cardioverter) Defibrillátor) beültetik helyette.

Ez az eszköz magában foglalja a szonda behelyezését a szív jobb oldali üregébe, egy vénán keresztül.

Elektromos kisüléssel a szonda vissza tudja állítani az aritmiát, ha az fellép, elkerülve a kamrafibrilláció és ezáltal a hirtelen halál veszélyét.

Az ICD egy olyan eszköz, amely nagyon hasonlít egy normál pacemakerhez; utóbbihoz képest képes a rosszindulatú szívritmuszavarok kimutatására és megszüntetésére is.

A hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia sebészeti kezelése

Obstruktív hypertrophiás cardiomyopathia esetén sebészeti beavatkozás szükséges.

Valójában a tünetek nagy részéért a vérkeringési akadály a felelős: ezért ott, ahol a gyógyszeres kezelés nem elegendő, el kell távolítani a hipertrófiás izomzat azon részét, amely a véráramlást akadályozza.

Ezért kétféleképpen lehet beavatkozni:

septum alkoholizáció: a koronarográfiai vizsgálat során a szeptumba vért szállító koszorúereket katéteren keresztül "alkoholizálják": olyan anyagot (alkoholt) fecskendeznek beléjük, amely visszafordíthatatlanul károsítja magát a koszorúér-artériát, ami annak elzáródásához vezet. a szeptum azon részének infarktusa, amelyet a koszorúér szolgál. Ez az eljárás meglehetősen pontatlan: valójában nem mindig van olyan koszorúér, amely csak és kizárólag a hipertrófiás septum egy részét szolgálja ki. Bár a beteg megkíméli a műtéti traumát, a betegséget nem kezelik hatékonyan, és további szövődmények léphetnek fel. Emiatt ezt az eljárást a kezdeti lelkesedés után egyre kevésbé alkalmazzák;
sebészi kezelés: a választandó kezelés tehát hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia esetén a műtét, amely nemcsak a septum hipertrófiás részének teljes eltávolítását teszi lehetővé, hanem az ezzel a helyzettel gyakran kísérő egyéb kórképek kezelését is, mint pl. mint például a mitrális billentyű bizonyos diszfunkciói. A műtéti eljárás viszonylag egyszerű: a felszálló aortán egy kis nyíláson keresztül az aortabillentyűn áthaladva érjük el a hipertrófiás septumot. Amint a szeptum hipertrófiás területe kiderül, szikével eltávolítják. Az eredmények kiválóak nagyon alacsony műtéti kockázat mellett (körülbelül 1%).

A műtéttel kezelt hipertrófiás obstruktív cardiomyopathiában szenvedő betegek 10 éves túlélési aránya megegyezik az elzáródás nélküli orvosi terápiával kezelt betegekével; ezzel szemben a csak orvosi terápiával kezelt obstrukciós betegek halálozási aránya magas (Forrás: Mayo Clinic).

A műtéti eredmények rendkívül kedvezőek.

A hipertrófiás obstruktív szívbetegségben szenvedő betegeket akkor kell kezelni, ha tüneteik jelentkeznek: az elzáródás eltávolítása teljesen megváltoztatja várható élettartamukat.

Kapcsolódó hozzászólások

Egészségügyi kiadások Olaszországban: növekvő teher a háztartásokra

11. április 2024.

Aviary Alert: A vírus evolúciója és az emberi kockázatok között

4. április 2024.

Egy nap sárgában endometriózis ellen

28. március 2024.

Remény és innováció a hasnyálmirigyrák elleni küzdelemben

27. március 2024.

Gyógyszeres kezelési vizsgálatok

Jelenleg tanulmányok folynak a betegség gyógyszeres kezeléséről, a miocitatermelést gátló gyógyszerekkel.

Az eredmények azonban nagyon előzetesek, és még nem lehet megérteni ezeknek a kezeléseknek a valódi hatókörét, és mindenekelőtt azt, hogy a betegek mely kategóriájában alkalmazhatók.