Mi az okuláris myasthenia gravis és hogyan kell kezelni?
A szemi myasthenia gravis a szemet és a szemhéjat érintő autoimmun betegség
Az okuláris myasthenia gravis a myasthenia gravis egyik formája, amely a szem és a szemhéjak izmaira korlátozódik
A myasthenia gravis egy autoimmun betegség, amely az immunrendszer meghibásodása következtében alakul ki.
Ez akkor fordul elő, amikor testünk autoantitesteket termel, amelyek akadályozzák az izomösszehúzódások átvitelét.
Ez a mechanizmus megszakítja az idegek és az izmok közötti kommunikációt, ami rendkívüli gyengeség epizódokat okoz.
Az érintett személyek lelógó szemhéja vagy kettős látása van.
A szemi myasthenia finom betegség, amelyet gyakran nem azonosítanak a kezdetén, mivel a tünetek kezdetben enyhék lehetnek, és könnyen más okokra vezethetők vissza.
Ocular myasthenia gravis, veszélyeztetett emberek
Ez a betegség a nőket és a férfiakat egyaránt érinti, és felnőttkortól kezdve jelentkezhet.
Azok az emberek, akik már más autoimmun betegségekben szenvednek, mint például a reumatoid arthritis, a szisztémás lupus erythematosus (SLE), a szkleroderma és a pajzsmirigygyulladás, nagyobb valószínűséggel alakulnak ki.
A szem myasthenia gravis tünetei
A myasthenia gravisban szenvedő emberek körülbelül 40% -ánál a megjelenő tünetek a szemizmokat érintik, és a betegek 85% -a tapasztalta ezt a problémát az évek során.
Az esetek 15% -ában csak a szemizmok érintettek, szisztémás érintettség nélkül.
A szemi myasthenia tipikus tünetei a következők:
- kettős látás (diplopia)
- lelógó szemhéj (ptosis).
Kettős látás
A diplopia vagy kettős látás jelenléte egyetlen extraocularis izom bevonásától függ, amely, ha nem működik együtt a másik szemmel, okozza ezt a bosszantó kettős látást.
A szem myasthenia gravisra jellemző csüngő szemhéj
A palpebralis ptosis vagy a lelógó szemhéj viszont a felső szemhéj liftizomzatának normál működésének károsodása miatt következik be.
A szemhéj leesése az egyik vagy mindkét szemet érintheti, különböző mértékben a nap folyamán.
Diagnózis
A myasthenia diagnosztizálása nem mindig egyszerű.
Emiatt az orvosoknak különféle diagnosztikai teszteket kell igénybe venniük.
Az orvosi vizsgálat és az egyszerű vizsgálatok elengedhetetlenek.
A teszt
Diplopia és ptosis jelenlétében a beteget felkérik, hogy gyakorolja a szemizmokat, amíg el nem fáradnak.
Ezután az orvos jégcsomagot tehet a szemre, vagy megkérheti a beteget, hogy csukott szemmel feküdjön le néhány percig egy sötét szobában. Ha a vizsgálat után a ptózis csökken, az orvosok szemmiaszténiára gyanakszanak.
vizsgálatok
A patológia megerősítése megtörténik
- vérvizsgálatok, amelyek célja a betegségre specifikus antitestek kimutatása;
- elektromiográfia, amely magában foglalja egy tű behelyezését az izomba, hogy rögzítse annak elektromos aktivitását;
- a mellkas számítógépes tomográfiája (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a csecsemőmirigy, a mellkas mirigyének felmérésére, annak meghatározására, hogy jelen van -e a thymoma (thymus tumor).
A csecsemőmirigy felmérése azért fontos, mert a myasthenia gravisban szenvedők körülbelül 65% -ánál megnagyobbodott csecsemőmirigy, 10% -uknál pedig thymus -daganat van. Sajnos ezeknek a thymomáknak a fele rákos (rosszindulatú), és el kell távolítani.
Hogyan kell kezelni a szemi myasthenia gravis -t
Jelenleg nincs specifikus gyógymód, csak tüneti kezelések sorozata, amely magában foglalja a következőket:
- kolinészteráz inhibitorok, például piridosztigmin, amelyek javítják a tüneteket;
- kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok (például azatioprin, metotrexát és ciklosporin), amelyek modulálják az immunválaszt, és kevésbé hatékonyak az ön-antitesteket, amelyek felelősek az izomösszehúzódás gátlásáért.
A csecsemőmirigy sebészeti eltávolítása segíthet a tünetek ellenőrzésében, bár még mindig vitatott, hogy miért csak egyes betegeknél hatékony.
A betegeknek szem- és látássegítő eszközöket írnak fel, például:
- szemfoltozás a kettős látás érdekében;
- mankós szemüveg használata ptosisban.
Mindkét megoldás javíthatja a betegek életminőségét.
Olvassa el még:
Mi a szemnyomás és hogyan mérhető?