Mit jelent a syndactyly és hogyan nyilvánul meg?

By Cristiano Antonino On May 20, 2022

A syndactyly az egyik legelterjedtebb veleszületett rendellenesség, amelyet 1 vagy több ujj összeolvadása jellemez a kezekben és/vagy lábakban

Ami a kezet illeti, a becslések szerint 1 gyermekből 2,000-nél fordul elő, ami gyakran nemcsak esztétikai, hanem funkcionális problémát is jelent, ami nem ritkán jelentős pszichés nehézségeket okoz.

Mi a syndactyly és hogyan fordul elő

A syndactyly a görög „syn”=együtt és „daktylos”=ujj szóból eredően veleszületett fejlődési rendellenességek, azaz születéskor jelen vannak, és két vagy több ujjat, lábujjakat vagy mindkettőt érintenek, amelyek összeolvadtnak tűnnek.

beszélünk:

egyszerű syndactyly, amikor az ujjakat csak a bőr egyesíti;
komplex syndactyly, amikor az ujjak csontjai és ízületei is összeolvadnak.

Ez egy olyan kórkép, amely izoláltként is megjelenhet, de gyakran összetettebb klinikai képek részét is képezi, különféle szindrómákkal társulva, amelyeket többszörös malformáció jelenléte jellemez.

Az esetek hozzávetőleg felében a syndactylia kétoldali, azaz a test jobb és bal oldalát egyaránt érinti.

A syndactyly diagnózisa

Az állapot diagnózisa születéskor történik, mivel azt az orvos szabad szemmel is könnyen felismeri.

Általában ezekben az esetekben röntgenfelvételt is végeznek, hogy felmérjék a fúzió állapotát és azt, hogy egyszerű vagy összetett formáról van szó.

Ezekben az esetekben különösen fontos az újszülött esetleges egyidejű fejlődési rendellenességeinek felkutatása.

A dysdactylia okai

Ez a kórkép abból adódik, hogy a gyermek embrionális, azaz magzati fejlődési szakaszában az ujjak természetes evolúciója tömör szerkezetből különálló és különálló konformációkká nem megy végbe, ahogyan ez a normál lefolyásban történik.

Az okok, amelyek miatt ez a megkülönböztetés nem történik meg, különbözőek lehetnek, és nem teljesen ismertek.

Valójában tényezőkről lehet beszélni

genetikai és örökletes, ha a syndactylia már a család többi tagjában is jelen van, vagy egyéb szindrómák/genetikai anomáliák lépnek fel, mint pl. Apert-szindróma, Poland-szindróma, Pfeiffer-szindróma stb., amelyek a gyermek rendellenes fejlődését okozzák.
mechanikai és érrendszeri patológiák, amelyek során nagyon ritkán olyan érrendszeri patológiák, traumák vagy rendellenességek léphetnek fel, amelyek befolyásolják a csecsemő fejlődését, mint például az úgynevezett „magzatvíz kantár”, azaz a magzatvíz szövet szakadása, amely képes kihasználni a baba fejlődését. és megakadályozzák a megfelelő véráramlást, ami fejlődési rendellenességekhez és fejlődési károsodásokhoz vezet;
a terhesség alatti dohányzás és/vagy alkoholfogyasztás, ami szintén jelentős fejlődési rendellenességeket okozhat a magzat fejlődésében.

Hogyan kezelik a syndactyliát

A syndactyly kezelése sebészi, és mérlegelése alapján történik

a gyermek életkora
szindaktilia típusa
az érintett ujjak száma és típusa;
a malformáció lehetséges kétoldalúsága;
bármilyen korábbi ilyen jellegű rendellenesség a családban.

A lábfejben előforduló egyszerű syndactylia esetén az ütés általában főleg esztétikai jellegű, így általában nincs szigorú indikáció a műtéti korrekcióra.

Ha viszont a fejlődési rendellenesség az ujjakat érinti, akkor szinte mindig van olyan funkciózavar is, amely egy vagy több korrekciós műtétet igényelhet.

Összetett formákban a különböző követendő lépéseket az orvosnak a gyermek családjával együtt a legmegfelelőbb módon kell megterveznie.

Kapcsolódó hozzászólások

Egészségügyi kiadások Olaszországban: növekvő teher a háztartásokra

11. április 2024.

Aviary Alert: A vírus evolúciója és az emberi kockázatok között

4. április 2024.

Egy nap sárgában endometriózis ellen

28. március 2024.

Remény és innováció a hasnyálmirigyrák elleni küzdelemben

27. március 2024.

Milyen életkorban kell elvégezni a beavatkozást

A syndactyly műtéti korrekciójának ajánlott életkora 1 és 4-5 év között van, így a kezelési ciklus az iskolai ciklus kezdete előtt befejeződik.

Súlyosabb esetekben azonban szükség lehet a kezelés meghosszabbítására, tekintettel arra, hogy a második fontos megfigyelendő szakasz a pubertás, amelyre számítva be kell fejezni a műtéti rekonstrukciót.

Az összetett formákban figyelembe kell venni

a fejlődés szükségessége és a patológiával kapcsolatos pszichológiai problémák;
a nagyon kis anatómiai struktúrákon végzett műtét lehetséges kockázatai.

Emiatt ezek olyan sebészeti beavatkozások, amelyeket megfelelő környezetben és a területen jártas szakembernek kell elvégeznie.

Mi az a syndactyly műtét

Az ujjleválasztási sebészeti eljárás összetettsége változó az észlelt rendellenesség súlyosságától függően, és mivel gyermekgyógyászati betegekre vonatkozik, előnyösen általános érzéstelenítésben hajtják végre.

Az ujjak sebészi leválasztása során a sebésznek ügyelnie kell az erek és az idegszerkezetek tiszteletben tartására, hogy megőrizze a terület érrendszerét és érzékenységét.

A rekonstrukciós szakasz viszont gyakran bőrátültetést igényel, amelyet gyakran a lágyékredőből vesznek, ahol a hegesedés esztétikailag a legjobb, és néha szinte láthatatlan az idő múlásával.

Ha lehetséges, és ha jelen vannak, a csontfúziós problémákat is megkísérlik ebben a szakaszban.

Az egyik elem, amely különösen nagy tapasztalatot igényel a sebésztől, a körmök újjáépítése, amikor összeolvadnak.

Az utóműtét

A korrekciós műtét után kötszereket végeznek, melyhez helyi krémek használata is társulhat a terület tisztán tartása, fertőzésveszélytől való megóvása, valamint a szövetek gyógyulásának elősegítése érdekében.

Ezen túlmenően összetett formákban, amelyeknél szintetikus eszközök alkalmazására lehet szükség, szükség lehet egyedi készítésű merev ortézisek alkalmazására is az ujjak helyes pozicionálásának elősegítésére, valamint fizioterápiás rehabilitációra a végtag(ok) teljes funkciójának visszanyerése érdekében. ).