Tartós pulmonalis hipertónia újszülöttben: kezelés, prognózis, mortalitás
Az újszülöttek perzisztáló pulmonalis hipertóniája” vagy egyszerűen „perzisztens pulmonalis hipertónia” (innen a „PPH” vagy „persistent Pulmonary Hypertonia of the Newborn” rövidítés, innen a „PPHN” rövidítés) egy újszülöttkori légzési rendellenesség, amelyet a tüdőartériák szűkülete jellemez. az újszülött a születés után, csökkent véráramlással a tüdőbe, és ezáltal csökkenti a keringő oxigénszintet
Az újszülöttek tartós pulmonális hipertóniájának kezelése két fő pontra összpontosít
- a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia (PVR) csökkentése;
- a szisztémás vaszkuláris rezisztencia (SVR) növekedése.
Ennek a jobb-bal shunt csökkenéséhez és a pulmonális véráramlás növekedéséhez kell vezetnie.
Egyes újszülöttek kedvezően reagálhatnak az oxigénpótlásra (oxigénterápia), de legtöbbjük intubációt és asszisztált lélegeztetést igényel.
A kezelés során a csecsemőt 100%-os oxigénnel rendelkező környezetbe kell helyezni.
A csecsemő által belélegzett oxigénhez néhány napig nagyon kis koncentrációban nitrogén-monoxidot lehet adni, ami a tüdőartériák értágulatát okozza, és csökkenti a pulmonális hipertóniát.
Az asszisztált lélegeztetés fő célja a PPHN kezelésében a légúti alkalózis előidézése.
A hiperventiláció okozta légzési alkalózis viszont vaszkuláris-pulmonális táguláshoz kell, hogy vezessen, ha a pH meghaladja a 7.50-et.
Ennek az ISR-csökkentő hatásnak a közvetítője a hidrogénionok koncentrációja, és nem a PaCO2.
Ahogy az ISR csökken, a véráramlás a pervious ductus arteriosuson (PDA) keresztül csökken, és a pulmonális áramlás növekszik.
Az izgatott csecsemő, aki nem alkalmazkodott a gépi lélegeztetőgéphez, hipoxiás időszakokat tapasztalhat, ami ronthatja a jobb-bal shuntot.
Ilyen esetekben a légzőizmok gyógyszeres bénítása és szedációja javasolt.
A neuromuszkuláris blokkolók alkalmazása azonban nem általánosan elfogadott, ezért egyes központok a PPHN-t izombénulás nélkül kezelik.
A PPHN-ben szenvedő csecsemők bakteriális fertőzés esetén folyadékot és antibiotikumokat kaphatnak.
A PPHN farmakológiai kezelése magában foglalhatja a tolazolint is, egy olyan gyógyszert, amely tüdőértágulatot okozhat.
A tolazolin β-adrenerg blokkoló, hisztaminszerű hatással és közvetlen értágító hatással.
Sajnos a tolazolin alkalmazása a tartós pulmonális hipertóniában szenvedő betegek kezelésében ellentmondó eredményeket hozott
A tolazolin nem szelektív pulmonalis értágító, így csökkentheti mind a szisztémás, mind a pulmonális artériás nyomást.
Ha a szisztémás nyomás nagyobb mértékben csökken, mint a pulmonalis nyomás, a jobb-bal shunt növekedése is lehetséges.
A tolazolin klinikai alkalmazását korlátozzák szövődményei is, amelyek közé tartozik a hipotenzió és a gyomor-bélrendszeri vérzés.
Ez a gyógyszer bőrpírt is okozhat a bőr jelentős értágulata miatt.
A PPHN-ben szenvedő betegek súlyos szisztémás hipotenzióját azonnal kezelni kell, mivel ez megnöveli a pulmonalis artéria és az aorta közötti nyomásgradienst, és így fokozza a véráramlást a ductus arteriosuson keresztül.
A hipotenzió korrigálására olyan gyógyszereket használnak, mint a dopamin.
Nagyfrekvenciás szellőztetés
A PPHN kezelésére nagyfrekvenciás lélegeztetést is alkalmaztak.
Leggyakrabban olyan csecsemőknél alkalmazzák, akiknél a levegő áthalad a parenchymán, és intersticiális emfizéma jelenik meg.
A nagyfrekvenciás lélegeztetés szerepe azonban a PPHN kezelésében még nem tisztázott.
Testen kívüli membrán oxigenizálás (ECMO)
Az ExtraCorporeal Membrane Oxygenation (ECMO) fontos (sok esetben életmentő) terápiás alternatíva a PPHN-ben szenvedő betegek kezelésében, ha a hagyományos terápiás módszerek sikertelenek.
Az Arteriovenosus ECMO egy olyan módszer, amellyel az újszülött vérét vénás katéteren keresztül veszik, majd egy membrán oxigenátoron keresztül oxigenizálják, ami természetesen a szén-dioxidot is eltávolítja.
Miután a vért oxigénnel látták el, felmelegítik, és visszajuttatják a páciens artériás rendszerébe.
Amint azt munkatársaink többször is megállapították, ez a technika szó szerint megmentheti a PPHN súlyos formáiban szenvedő csecsemők életét, mivel lehetővé teszi a megfelelő oxigénellátást és a PVR csökkentését.
Kedvezőtlen prognosztikai jelek, például 2 Hgmm feletti P (Aa) O600, amely 12 órán keresztül fennáll, ECMO-ra lehet utalni.
A perzisztáló pulmonális hipertónia prognózisa a betegség számos jellemzőjétől és a csecsemőtől függően igen eltérő.
Az újszülöttek tartós pulmonális hipertóniájának negatív prognosztikai tényezői a következők:
- nagyon koraszülött és alacsony súllyal született baba;
- súlyos magzati szorongás a szülés során (pl. meconium aspirációs szindróma miatt, ami gyakori a koraszülésnél vagy a vajúdás nélküli császármetszéssel végzett idősszülésnél)
- légzési distressz szindróma;
- újszülött átmeneti tachypnoéja (újszülöttkori nedves tüdő szindróma);
- a magzat fertőzése (újszülött szepszise);
- bronchopulmonalis diszplázia;
- nehéz és fáradságos szülés;
- tüdő hypoplasia;
- tüdő aplázia;
- súlyos légzési elégtelenség;
- vaszkuláris és/vagy pulmonalis malformációk;
- alacsony Apgar index;
- intrauterin asphycticus szindróma;
- neurológiai betegségek;
- egyéb patológiák: kardiovaszkuláris, pulmonális és/vagy szisztémás.
A súlyos légzési nehézség és a súlyos bronchopulmonalis diszplázia jelenléte olyan szövődmény, amely nagymértékben rontja a prognózist.
Az esetleges neurológiai érintettség (gyakori az intrauterin asphycticus szindróma esetén) jelentősen befolyásolja a beteg végső prognózisát, általában növelve mind a mortalitást, mind annak lehetőségét, hogy a perzisztáló pulmonalis hypertonia akár súlyos, legyengítő és tartós neurológiai következményeket is hagyhat maga után.
A tartós pulmonális hipertóniában szenvedő újszülöttek halálozási aránya körülbelül 10-60%.
A nagy százalékos variabilitás alapvetően a perzisztáló pulmonális hipertónia felfelé irányuló okától függ.
A halál általában a légzési elégtelenség következménye.
Az újszülöttek tartós pulmonális hipertóniájának túlélőinek körülbelül 25%-a mutatkozik
- fejlődési késések
- különböző fokú mentális retardáció;
- motoros és/vagy szenzoros neurológiai hiányok;
- a fentiek kombinációja.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Obstruktív alvási apnoe: mi ez és hogyan kell kezelni
Obstruktív alvási apnoe: Az obstruktív alvási apnoe tünetei és kezelése
Légzőrendszerünk: virtuális túra a testünkben
Tracheostomia intubálás közben a COVID-19 betegekben: felmérés a jelenlegi klinikai gyakorlatról
Klinikai áttekintés: Akut légzési distressz szindróma
Stressz és szorongás a terhesség alatt: Hogyan védjük meg az anyát és a gyermeket
Légzési distressz: Mik a légzési distressz jelei újszülötteknél?