Pulmonális atresia: mi ez, tünetei, okai és kezelése

By Cristiano Antonino On 25. március 2023.

Normális esetben a szisztémás keringésből származó vénás vér a jobb pitvarba áramló két üreges vénán keresztül jut el a szívbe; a tricuspidus kitölti a jobb kamrát, amely a vért a pulmonalis artériába pumpálja a pulmonalis keringés felé, ahol a vér oxigénnel van ellátva

A tüdőből a vér a bal pitvarban lévő tüdővénákon keresztül visszatér a szívbe, áthalad a mitrális billentyűn, hogy kitöltse a bal kamrát, így a vér az aortába és a test többi részébe kerüljön.

A pulmonalis atresia a tüdőbillentyű veleszületett szívhibája, amely lehetővé teszi a tüdőbe irányított vér kiáramlását a jobb kamrából.

Ebben a betegségben, ha a tüdőbillentyű teljesen zárva van, teljes atresia van; ha a billentyű majdnem zárva van, akkor kritikus pulmonalis billentyűszűkület áll fenn.

Pulmonalis atresia esetén a pulmonalis billentyű nem alakul ki

A jobb kamra kiáramlási útvonalát akadályozza a pulmonalis billentyűnyílás rekeszizom általi lezárása, ami megakadályozza, hogy a vér a jobb kamrából a tüdőbe áramoljon.

Ez nem lesz probléma születés előtt, mivel a méhlepény biztosítja a magzatot a szükséges oxigénnel.

A szív jobb üregeibe jutó vér a foramen ovale-on keresztül a bal pitvarba és a bal kamrába jut, így az oxigénben gazdag vér az aortán keresztül jut el a test többi részébe.

Születés után a tüdőnek biztosítania kell a vér oxigénellátását.

A foramen ovale a születés után bezáródhat, de általában nyitva marad.

A botallói ductus arteriosus néhány nappal a születés után bezárul, de gyógyszeres kezeléssel nyitva marad; kommunikáció is lehet a két kamra között.

Ha nincs működő tüdőbillentyű, a vérnek másodlagos utat kell találnia a tüdőbe.

A jobb kamrába belépő vér a foramen ovale-ból a bal pitvarba, a tricuspidalis billentyűn keresztül pedig a jobb kamrába kerül, ha a két kamra között nincs kommunikáció, a vér a tricuspidalis billentyűn keresztül a jobb pitvarba jut vissza.

A vér csak a Botallo ductus arteriosusán keresztül áramlik a tüdőbe, így lesz egy csatornafüggő tüdőkeringés.

A pulmonalis atresia kétféle lehet: a tüdőbillentyű atresia ép interventricularis septummal és a pulmonalis billentyű atresia interventricularis defektussal.

Pulmonalis atresiában ép interventricularis septummal

A csatorna bezárul, mivel a helyzet hirtelen elfajulhat, születéskor prosztaglandinok beadására lesz szükség a csatorna nyitva tartása, a pulmonalis áramlás fenntartása és az első palliatív beavatkozások megszervezése érdekében, mint például ballonos valvulotomia, ha a pulmonalis billentyű szárnyai összeolvadtak, a szelepet át lehet lyukasztani egy kis lyuk létrehozásával a közepén rádiófrekvenciás katéter vagy huzal segítségével, majd a füleket ballonkatéterrel kinyitni; stent elhelyezése Botallo ductus arteriosusában, stent elhelyezése az aortát és a tüdőartériát összekötő csatornában (ductus arteriosus), amely lehetővé teszi a vérnek a tüdőbe jutását; szisztémás-pulmonális shunt, amelyre szükség lehet az élet első néhány napjában a tüdő véráramlásának fokozása érdekében azáltal, hogy kapcsolatot hoz létre az egyik artéria és a tüdőartéria között egy kisméretű, szintetikus anyagból készült cső segítségével; ballonos atrio-septomia, amely ritka esetekben szükségessé teszi a foramen ovale kiszélesítését a tüdőbe juttatható vér mennyiségének növelése érdekében; a javítást a következő hónapokban vagy években végzik el, és a jobb kamra fejlettségi fokától függően lehet másfél kamrai javítás, kétkamra korrekció.

Pulmonalis atresiában interventricularis defektussal

Az ilyen típusú atresia esetén a pulmonalis billentyű és ágai nagyon kicsik vagy egyáltalán nem létezhetnek; ha nem léteznek, az aortából származó artériák látják el a tüdőt vérrel, ezek az artériák lesznek a fő aorto-pulmonalis kollaterális artériák.

A pulmonalis artériák vizsgálatához szívkatéterezés és/vagy szív CT vizsgálat lehet szükséges, a palliatív eljárásokon túlmenően, ha az aorto-pulmonalis kollaterális artériák jelen vannak, a pulmonalis keringés már nem lesz ductus arteriosus függő.

A végleges kezelés az aorto-pulmonalis kollaterálisok meglététől és jellemzőitől, a pulmonalis artéria méretétől és a jobb kamra fejlettségétől függ.

Jól fejlett, jelentősebb aorto-pulmonalis kollaterális artériák nélküli pulmonalis artériák esetén az újszülött korban radikális korrekciót lehetne végezni a jobb kamra és a pulmonalis artéria közé billentyűs vezeték elhelyezésével és az interventricularis defektus lezárásával. .

A major aorto-pulmonalis kollaterális artériák jelenlétében, eloszlásuktól és méretüktől függően, a javítás egy vagy két szakaszban történhet az aorto-pulmonalis kollaterálisok egyesítésével.

Diagnosztikai eszköz, az echokardiográfia lesz, mivel ez biztosítja a szükséges adatokat a diagnózishoz és a műtéti kezeléshez.

A fő tünet a cianózis, amely a csatorna záródása és a tüdő véráramlásának csökkenése következtében fokozatosan csökken a vér oxigéntartalma.

Emellett megnövekedett légzésszám és táplálkozási nehézség is jelen lesz, ami egyértelműen jelzi a csecsemő képtelenségét a fizikai megterhelésre, amire szintén túlzott izzadással reagál.

Ezt a prosztaglandinokkal végzett intravénás kezeléssel kell beavatkozni, mivel ezek átmenetileg megakadályozzák a ductus arteriosus bezáródását.

A műtét javítja a tüdő véráramlását azáltal, hogy kifejleszti a jobb kamrát a végleges korrekció során.

Az első, palliatív műtét során a tüdőbillentyűt és a szomszédos jobb kamrai traktust nyitják meg, ezt a területet biokompatibilis anyaggal bővítve.

Ha ez nem elegendő a megfelelő pulmonalis áramlás biztosításához, szisztémás pulmonalis shuntot adnak hozzá.

Ekkor a jobb kamra kiértékelése megtörténik, mérete megnőtt, a palliatív beavatkozással létrejövő kommunikációk lezárásával összekapcsolják a pulmonalis artériával.

Ha a jobb kamra még kicsi, nem használható a definitív beavatkozásban, amely monoventricularis lesz: a szisztémás vénás rendszert műtéti úton közvetlenül a pulmonalis artériákhoz kötik, anélkül, hogy a szívhez érnének, hanem közvetlenül a tüdőkeringésbe áramlanak.

Csak oxigénnel való ellátás után jut el a szívbe, majd az aortába.

A műtét utáni utánkövetés során rendszeres kardiológiai ellenőrzést kell végezni.

Ha a korrekció megtörtént és/vagy a kép stabilizálódott, a betegnek félévente és évente ellenőrzéseken kell részt vennie; kardiológus fogja támogatni; Ezután radiológiai/beavatkozási vizsgálatokat kell kérni a jobb ellenőrzés érdekében.