Az újszülöttkori légzési distressz szindróma (NRDS) olyan légzőszervi szindróma, amelyet progresszív pulmonalis atelectasia és légzési elégtelenség jellemez, amelyet főként koraszülöttnél diagnosztizálnak, aki még nem érte el a teljes tüdőérést és a megfelelő felületaktív anyag termelést.

A csecsemő légzési distressz szindróma szinonimái a következők:

• A csecsemő ARDS-e (ARDS az akut légzési zavar szindróma);
• az újszülött ARDS-e;
• újszülöttkori ARDS;
• Gyermekgyógyászati ​​ARDS;
• újszülöttkori RDS (RDS a „légzési distressz szindróma” rövidítése);
• újszülött légzési distressz szindróma;
• akut légzési distressz szindróma a gyermeknél;
• újszülött akut légzési distressz szindróma.

A légzési distressz szindrómát korábban „hialin membránbetegségként” ismerték, innen ered az „MMI” (ma már használaton kívüli) mozaikszó.

A csecsemő légzési distressz szindrómáját angolul úgy hívják:

• infantilis légzési distressz szindróma (IRDS);
• újszülött légzési distressz szindróma;
• újszülöttkori légzési distressz szindróma (NRDS);
• felületaktív anyag hiányos rendellenesség (SDD).

A szindrómát korábban „hyalin membránbetegségként” ismerték, innen a „HMD” mozaikszót.

Az újszülött légzési distressz szindróma epidemiológiája

A szindróma prevalenciája 1-5/10,000 XNUMX.

A szindróma az újszülöttek körülbelül 1%-át érinti.

Az előfordulás a terhességi kor előrehaladtával csökken, a 50-26. héten született gyermekek körülbelül 28%-áról a 25-30. héten született gyermekek körülbelül 31%-ára.

A szindróma gyakrabban fordul elő férfiaknál, kaukázusioknál, cukorbeteg anyák csecsemőinél és másodszülött koraszülött ikreknél.

Bár a légzési elégtelenségnek számos formája érinti az újszülöttet, az NRDS a túlsúlyos ok a koraszülötteknél.

A koraszülés megelőzésében és az újszülöttkori NRDS kezelésében elért előrelépések az ebből a betegségből eredő halálozások számának jelentős csökkenéséhez vezettek, bár az NRDS továbbra is jelentős morbiditási és mortalitási ok.

Becslések szerint az újszülöttek halálozásának körülbelül 50 százaléka NRSD-ben szenved.

A magas mortalitás miatt minden újszülött intenzív terápiás orvosnak képesnek kell lennie a légzési elégtelenség e gyakori okának diagnosztizálására és kezelésére.

Kezdetkor

A kezdeti életkor újszülöttkori: a légzési distressz szindróma tünetei és jelei az újszülöttnél röviddel a születés után vagy a születés után néhány perccel/órával jelentkeznek.

GYERMEK EGÉSZSÉG: TUDJON TOVÁBBI INFORMÁCIÓT A GYÓGYSZERRŐL, LÁTOTT A BOOTH -T VÉSZHELYZETI EXPO -n

Okai: felületaktív anyag hiánya

Az RDS-ben szenvedő csecsemő felületaktív anyag hiányban szenved.

A felületaktív anyag (vagy „pulmonalis surfactant”) egy lipoprotein anyag, amelyet a II-es típusú pneumociták alveoláris szinten termelnek körülbelül a terhességi kor harmincötödik hetétől, és fő funkciója a felületi feszültség csökkentése azáltal, hogy garantálja az alveolák tágulását a légzés során: hiánya ezért csökkent alveoláris tágulással és a gázcsere megzavarásával járó bezáródási tendenciával, a normál légzés romlásával jár együtt.

Születéskor elegendő mennyiségű és minőségű felületaktív anyagot kell előállítani ahhoz, hogy megakadályozzuk a csecsemő alveolusainak kilégzési végi összeesését.

Ennek a tenzid-aktív anyagnak a termeléséért, amely nagyon fontos a szülés utáni tüdőfunkció szempontjából, a funkcionálisan intakt II-es típusú alveoláris sejtek (II. típusú pneumociták) a felelősek.

Minél koraszülöttebb egy csecsemő, annál kevésbé rendelkezik elegendő II-es típusú pneumocita sejttel a születéskor, és ezért minél koraszülöttebb, annál inkább hiányzik belőle a megfelelő felületaktív anyag termelés.

Az újszülöttkori RDS előfordulási gyakorisága ezért fordítottan arányos a terhességi életkorral, és minden koraszülött (38 hét alatti terhességi kor) ki van téve ennek a betegségnek.

Az újszülöttkori RDS nagy gyakorisággal fordul elő nagy koraszülötteknél (29 hétnél rövidebb terhességi kor) és alacsony születési súlyú csecsemőknél (kevesebb mint 1,500 gramm).

A felületaktív anyag hiányát vagy hiányát a koraszülöttségen kívül a következők is előidézhetik vagy kedvezhetik:

• mutációk egy vagy több, felületaktív fehérjéket kódoló génben;
• meconium aspirációs szindróma;
• szepszis.

Az újszülöttkori légzési distressz szindróma genetikai okai

Nagyon ritka esetek örökletesek, és a gének mutációi okozzák

• a felületaktív fehérje (SP-B és SP-C);
• az adenozin-trifoszfát A3 (ABCA3) kötőkomplexének.

Okai: éretlen tüdőparenchyma

Kezdetben úgy gondolták, hogy az egyetlen probléma ezzel a betegséggel a koraszülött csecsemő éretlen tüdeje által csökkent felületaktív anyag termelés, míg az újabb vizsgálatok kimutatták, hogy a probléma minden bizonnyal összetettebb.

Valójában a koraszülött nem csak csökkent mennyiségű felületaktív anyagot tartalmaz, hanem a jelenlévő is éretlen, és ezért funkcionálisan kevésbé hatékony.

Az sem világos, hogy a koraszülött milyen hatékonyan tudja hasznosítani a meglévő felületaktív anyagot.

Az RDS-ben szenvedő újszülöttnek éretlen tüdőparenchymája is van, csökkent alveoláris gázcsere-felülettel, megnövekedett alveoláris-kapilláris membránvastagsággal, csökkent pulmonális védekező rendszerrel, éretlen mellkasfallal és megnövekedett kapilláris permeabilitással.

Bármely akut fulladásos epizód vagy csökkent pulmonális perfúzió megzavarhatja a felületaktív anyag termelését, elégtelenné teheti azt, és így hozzájárulhat az RDS patogeneziséhez vagy fokozhatja annak súlyosságát.

Az újszülöttkori RDS kockázati tényezői a következők:

• koraszülés
• terhességi kor 28 hét vagy kevesebb;
• alacsony születési súly (kevesebb, mint 1500 gramm, azaz 1.5 kg)
• férfi szex;
• kaukázusi faj;
• cukorbeteg apa;
• cukorbeteg anya;
• anya alapértelmezés szerint alultáplált
• többes terhességben szenvedő anya;
• anya alkohollal visszaél és/vagy kábítószert szed;
• anya rubeola vírusnak van kitéve;
• császármetszés korábbi vajúdás nélkül;
• a meconium aspirációja (amely főként császármetszéssel történő szülés utáni vagy teljes szüléseknél fordul elő);
• tartós pulmonális hipertónia;
• újszülött átmeneti tachypnoéja (újszülöttkori nedves tüdő szindróma);
• broncho-pulmonalis diszplázia;
• koraszülött és/vagy szívfejlődési rendellenességgel rendelkező testvérek.

Az újszülöttkori RDS (újszülöttkori légzészavar) kockázatát csökkentő tényezők a következők:

• magzati növekedési retardáció
• pre-eclampsia;
• rángógörcs;
• anyai magas vérnyomás;
• a membránok hosszan tartó szakadása;
• kortikoszteroidok anyai alkalmazása.

Kórélettan

Minden újszülött akkor hajtja végre az első légzési aktust, amikor a világra jön.

Ehhez az újszülötteknek nagy tüdőtágítási nyomást kell kifejteniük, mivel a tüdő születéskor teljesen összeomlik.

Normál helyzetekben a felületaktív anyag jelenléte lehetővé teszi az alveolus felületi feszültségének csökkenését, lehetővé teszi a maradék funkcionális kapacitás fenntartását, és ennek következtében a belégzés megkezdését a tüdőnyomás-térfogat görbe kedvező szintjén: minden egyes aktussal a a maradék funkcionális kapacitás addig növekszik, amíg el nem éri a normál értékeket.

A felületaktív anyag kóros minősége és mennyisége a beteg gyermekben az alveoláris struktúrák összeomlásához és a szellőzés szabálytalan eloszlásához vezet.

Az összeeső alveolusok számának növekedésével a csecsemő a megfelelő szellőztetés érdekében dinamikus kompenzációs mechanizmusok kifejtésére kényszerül, amelyek célja a kilégzés végi nyomás növelése, megakadályozva ezzel az alveolusok záródását:

• növeli az intrapleurális nyomás negativitását az inspiráció során;
• kilégzéskor a belégzési izmokat tonizálóan aktívan tartja, ami merevebbé teszi a bordaívet;
• növeli a légutak ellenállását azáltal, hogy a hangszalagokat a kilégzés során összeadja;
• növeli a légzésszámot és csökkenti a kilégzési időt.

A mellkasfal tágíthatósága, ami előnyt jelent a szülés során, amikor a magzatnak át kell jutnia a méh-hüvelycsatornán, hátrány lehet, ha az RDS csecsemő belélegzi, és megpróbálja kitágítani a nem tágítható tüdőt, sőt, mivel a A nem tágítható tüdő kitágítása során keletkező intrapleurális nyomás negativitás fokozódik, a bordaív belseje felé húzódik, és ez a jelenség korlátozza a tüdő expanzióját.

A progresszív tüdőatelektázia a funkcionális maradéktérfogat csökkenéséhez is vezet, ami viszont tovább módosítja a tüdő gázcseréjét.

Emiatt hialin membránok képződnek, amelyek a tüdő károsodása során keletkező fehérjeanyagból állnak, és tovább csökkentik a tüdő distenzibilitását; e struktúrák jelenléte miatt ezt a kóros képet „hialin membránbetegségnek” nevezik, amely kifejezést a múltban e szindróma megjelölésére használtak.

A sérült alveolusokból kilépő fehérjefolyadék a jelenlévő szűkös felületaktív anyag inaktiválását okozza.

Ennek a folyadéknak a jelenléte és a hypoxaemia súlyosbodása nagy kiterjedésű intrapulmonális sönt kialakulásához vezet, amelyek tovább gátolják a felületaktív anyagok aktivitását.

Így egy félelmetes ördögi kör jön létre, amelyet a folyamatos egymásutániság jellemez

• csökkent felületaktív anyag termelés
• atelektázia;
• a tüdő csökkent tágulása;
• megváltozott lélegeztetés/perfúzió (V/P) arány;
• hipoxémia;
• a felületaktív anyagok termelésének további csökkentése
• az atelektázia súlyosbodása

Patológiai anatómia

Makroszkóposan a tüdő normál méretűnek tűnik, de tömörebb, atelektatikusabb és lilás-vörös színű, jobban hasonlít a májéhoz. A normálnál nehezebbek is, olyannyira, hogy vízbe merítve elsüllyednek.

Mikroszkóposan az alveolusok gyengén fejlettek és gyakran összeestek.

A csecsemő korai elhalálozása esetén az alveoláris pneumociták nekrózisa következtében a hörgőcsövekben és az alveoláris csatornákban sejttörmelékek jelenléte figyelhető meg, amelyek fokozott túlélés esetén rózsaszínes hialin membránokba burkolóznak.

Ezek a membránok a légúti hörgőket, az alveoláris csatornákat és ritkábban az alveolusokat fedik le, és fibrinogénből és fibrinből állnak (valamint a fent leírt nekrotikus törmelékből).

Gyenge gyulladásos reakció jelenléte is megfigyelhető.

A hialin membránok jelenléte a tüdő hyalin membrán betegségének jellemző összetevője, de nem fordulnak elő halvaszületett vagy néhány órát túlélő csecsemőknél.

Ha a csecsemő 48 óránál tovább él, reparatív jelenségek kezdődnek: az alveoláris epitélium burjánzása és a membránok hámlása, amelyek töredékei a légutakba diszpergálódnak, ahol a szöveti makrofágok megemésztik vagy fagocitizálják őket.

Olvassa el még:

Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre

Obstruktív alvási apnoe: mi ez és hogyan kell kezelni

Obstruktív alvási apnoe: Az obstruktív alvási apnoe tünetei és kezelése

Légzőrendszerünk: virtuális túra a testünkben

Tracheostomia intubálás közben a COVID-19 betegekben: felmérés a jelenlegi klinikai gyakorlatról

Az FDA jóváhagyta a Recarbio-t kórházban szerzett és légzőkészülékkel összefüggő bakteriális tüdőgyulladás kezelésére

Klinikai áttekintés: Akut légzési distressz szindróma

Stressz és szorongás a terhesség alatt: Hogyan védjük meg az anyát és a gyermeket

Légzési distressz: Mik a légzési distressz jelei újszülötteknél?

Forrás:

Medicina Online