Sürgősségi gyermekgyógyászat / Újszülöttkori légzési distressz szindróma (NRDS): okok, kockázati tényezők, patofiziológia

By Cristiano Antonino On 3. június 2022.

Az újszülöttkori légzési distressz szindróma (NRDS) olyan légzőszervi szindróma, amelyet progresszív pulmonalis atelectasia és légzési elégtelenség jellemez, amelyet főként koraszülöttnél diagnosztizálnak, aki még nem érte el a teljes tüdőérést és a megfelelő felületaktív anyag termelést.

A csecsemő légzési distressz szindróma szinonimái a következők:

A csecsemő ARDS-e (ARDS az akut légzési zavar szindróma);
az újszülött ARDS-e;
újszülöttkori ARDS;
Gyermekgyógyászati ARDS;
újszülöttkori RDS (RDS a „légzési distressz szindróma” rövidítése);
újszülött légzési distressz szindróma;
akut légzési distressz szindróma a gyermeknél;
újszülött akut légzési distressz szindróma.

A légzési distressz szindrómát korábban „hialin membránbetegségként” ismerték, innen ered az „MMI” (ma már használaton kívüli) mozaikszó.

A csecsemő légzési distressz szindrómáját angolul úgy hívják:

infantilis légzési distressz szindróma (IRDS);
újszülött légzési distressz szindróma;
újszülöttkori légzési distressz szindróma (NRDS);
felületaktív anyag hiányos rendellenesség (SDD).

A szindrómát korábban „hyalin membránbetegségként” ismerték, innen a „HMD” mozaikszót.

Az újszülött légzési distressz szindróma epidemiológiája

A szindróma prevalenciája 1-5/10,000 XNUMX.

A szindróma az újszülöttek körülbelül 1%-át érinti.

Az előfordulás a terhességi kor előrehaladtával csökken, a 50-26. héten született gyermekek körülbelül 28%-áról a 25-30. héten született gyermekek körülbelül 31%-ára.

A szindróma gyakrabban fordul elő férfiaknál, kaukázusioknál, cukorbeteg anyák csecsemőinél és másodszülött koraszülött ikreknél.

Bár a légzési elégtelenségnek számos formája érinti az újszülöttet, az NRDS a túlsúlyos ok a koraszülötteknél.

A koraszülés megelőzésében és az újszülöttkori NRDS kezelésében elért előrelépések az ebből a betegségből eredő halálozások számának jelentős csökkenéséhez vezettek, bár az NRDS továbbra is jelentős morbiditási és mortalitási ok.

Becslések szerint az újszülöttek halálozásának körülbelül 50 százaléka NRSD-ben szenved.

A magas mortalitás miatt minden újszülött intenzív terápiás orvosnak képesnek kell lennie a légzési elégtelenség e gyakori okának diagnosztizálására és kezelésére.

Kezdetkor

A kezdeti életkor újszülöttkori: a légzési distressz szindróma tünetei és jelei az újszülöttnél röviddel a születés után vagy a születés után néhány perccel/órával jelentkeznek.

GYERMEK EGÉSZSÉG: TUDJON TOVÁBBI INFORMÁCIÓT A GYÓGYSZERRŐL, LÁTOTT A BOOTH -T VÉSZHELYZETI EXPO -n

Okai: felületaktív anyag hiánya

Az RDS-ben szenvedő csecsemő felületaktív anyag hiányban szenved.

A felületaktív anyag (vagy „pulmonalis surfactant”) egy lipoprotein anyag, amelyet a II-es típusú pneumociták alveoláris szinten termelnek körülbelül a terhességi kor harmincötödik hetétől, és fő funkciója a felületi feszültség csökkentése azáltal, hogy garantálja az alveolák tágulását a légzés során: hiánya ezért csökkent alveoláris tágulással és a gázcsere megzavarásával járó bezáródási tendenciával, a normál légzés romlásával jár együtt.

Születéskor elegendő mennyiségű és minőségű felületaktív anyagot kell előállítani ahhoz, hogy megakadályozzuk a csecsemő alveolusainak kilégzési végi összeesését.

Ennek a tenzid-aktív anyagnak a termeléséért, amely nagyon fontos a szülés utáni tüdőfunkció szempontjából, a funkcionálisan intakt II-es típusú alveoláris sejtek (II. típusú pneumociták) a felelősek.

Minél koraszülöttebb egy csecsemő, annál kevésbé rendelkezik elegendő II-es típusú pneumocita sejttel a születéskor, és ezért minél koraszülöttebb, annál inkább hiányzik belőle a megfelelő felületaktív anyag termelés.

Az újszülöttkori RDS előfordulási gyakorisága ezért fordítottan arányos a terhességi életkorral, és minden koraszülött (38 hét alatti terhességi kor) ki van téve ennek a betegségnek.

Az újszülöttkori RDS nagy gyakorisággal fordul elő nagy koraszülötteknél (29 hétnél rövidebb terhességi kor) és alacsony születési súlyú csecsemőknél (kevesebb mint 1,500 gramm).

A felületaktív anyag hiányát vagy hiányát a koraszülöttségen kívül a következők is előidézhetik vagy kedvezhetik:

mutációk egy vagy több, felületaktív fehérjéket kódoló génben;
meconium aspirációs szindróma;
szepszis.

Az újszülöttkori légzési distressz szindróma genetikai okai

Nagyon ritka esetek örökletesek, és a gének mutációi okozzák

a felületaktív fehérje (SP-B és SP-C);
az adenozin-trifoszfát A3 (ABCA3) kötőkomplexének.

Okai: éretlen tüdőparenchyma

Kezdetben úgy gondolták, hogy az egyetlen probléma ezzel a betegséggel a koraszülött csecsemő éretlen tüdeje által csökkent felületaktív anyag termelés, míg az újabb vizsgálatok kimutatták, hogy a probléma minden bizonnyal összetettebb.

Valójában a koraszülött nem csak csökkent mennyiségű felületaktív anyagot tartalmaz, hanem a jelenlévő is éretlen, és ezért funkcionálisan kevésbé hatékony.

Az sem világos, hogy a koraszülött milyen hatékonyan tudja hasznosítani a meglévő felületaktív anyagot.

Az RDS-ben szenvedő újszülöttnek éretlen tüdőparenchymája is van, csökkent alveoláris gázcsere-felülettel, megnövekedett alveoláris-kapilláris membránvastagsággal, csökkent pulmonális védekező rendszerrel, éretlen mellkasfallal és megnövekedett kapilláris permeabilitással.

Bármely akut fulladásos epizód vagy csökkent pulmonális perfúzió megzavarhatja a felületaktív anyag termelését, elégtelenné teheti azt, és így hozzájárulhat az RDS patogeneziséhez vagy fokozhatja annak súlyosságát.

Az újszülöttkori RDS kockázati tényezői a következők:

koraszülés
terhességi kor 28 hét vagy kevesebb;
alacsony születési súly (kevesebb, mint 1500 gramm, azaz 1.5 kg)
férfi szex;
kaukázusi faj;
cukorbeteg apa;
cukorbeteg anya;
anya alapértelmezés szerint alultáplált
többes terhességben szenvedő anya;
anya alkohollal visszaél és/vagy kábítószert szed;
anya rubeola vírusnak van kitéve;
császármetszés korábbi vajúdás nélkül;
a meconium aspirációja (amely főként császármetszéssel történő szülés utáni vagy teljes szüléseknél fordul elő);
tartós pulmonális hipertónia;
újszülött átmeneti tachypnoéja (újszülöttkori nedves tüdő szindróma);
broncho-pulmonalis diszplázia;
koraszülött és/vagy szívfejlődési rendellenességgel rendelkező testvérek.

Az újszülöttkori RDS (újszülöttkori légzészavar) kockázatát csökkentő tényezők a következők:

magzati növekedési retardáció
pre-eclampsia;
rángógörcs;
anyai magas vérnyomás;
a membránok hosszan tartó szakadása;
kortikoszteroidok anyai alkalmazása.

Kórélettan

Minden újszülött akkor hajtja végre az első légzési aktust, amikor a világra jön.

Ehhez az újszülötteknek nagy tüdőtágítási nyomást kell kifejteniük, mivel a tüdő születéskor teljesen összeomlik.

Normál helyzetekben a felületaktív anyag jelenléte lehetővé teszi az alveolus felületi feszültségének csökkenését, lehetővé teszi a maradék funkcionális kapacitás fenntartását, és ennek következtében a belégzés megkezdését a tüdőnyomás-térfogat görbe kedvező szintjén: minden egyes aktussal a a maradék funkcionális kapacitás addig növekszik, amíg el nem éri a normál értékeket.

A felületaktív anyag kóros minősége és mennyisége a beteg gyermekben az alveoláris struktúrák összeomlásához és a szellőzés szabálytalan eloszlásához vezet.

Az összeeső alveolusok számának növekedésével a csecsemő a megfelelő szellőztetés érdekében dinamikus kompenzációs mechanizmusok kifejtésére kényszerül, amelyek célja a kilégzés végi nyomás növelése, megakadályozva ezzel az alveolusok záródását:

növeli az intrapleurális nyomás negativitását az inspiráció során;
kilégzéskor a belégzési izmokat tonizálóan aktívan tartja, ami merevebbé teszi a bordaívet;
növeli a légutak ellenállását azáltal, hogy a hangszalagokat a kilégzés során összeadja;
növeli a légzésszámot és csökkenti a kilégzési időt.

A mellkasfal tágíthatósága, ami előnyt jelent a szülés során, amikor a magzatnak át kell jutnia a méh-hüvelycsatornán, hátrány lehet, ha az RDS csecsemő belélegzi, és megpróbálja kitágítani a nem tágítható tüdőt, sőt, mivel a A nem tágítható tüdő kitágítása során keletkező intrapleurális nyomás negativitás fokozódik, a bordaív belseje felé húzódik, és ez a jelenség korlátozza a tüdő expanzióját.

A progresszív tüdőatelektázia a funkcionális maradéktérfogat csökkenéséhez is vezet, ami viszont tovább módosítja a tüdő gázcseréjét.

Emiatt hialin membránok képződnek, amelyek a tüdő károsodása során keletkező fehérjeanyagból állnak, és tovább csökkentik a tüdő distenzibilitását; e struktúrák jelenléte miatt ezt a kóros képet „hialin membránbetegségnek” nevezik, amely kifejezést a múltban e szindróma megjelölésére használtak.

A sérült alveolusokból kilépő fehérjefolyadék a jelenlévő szűkös felületaktív anyag inaktiválását okozza.

Ennek a folyadéknak a jelenléte és a hypoxaemia súlyosbodása nagy kiterjedésű intrapulmonális sönt kialakulásához vezet, amelyek tovább gátolják a felületaktív anyagok aktivitását.

Így egy félelmetes ördögi kör jön létre, amelyet a folyamatos egymásutániság jellemez

csökkent felületaktív anyag termelés
atelektázia;
a tüdő csökkent tágulása;
megváltozott lélegeztetés/perfúzió (V/P) arány;
hipoxémia;
a felületaktív anyagok termelésének további csökkentése
az atelektázia súlyosbodása

Patológiai anatómia

Makroszkóposan a tüdő normál méretűnek tűnik, de tömörebb, atelektatikusabb és lilás-vörös színű, jobban hasonlít a májéhoz. A normálnál nehezebbek is, olyannyira, hogy vízbe merítve elsüllyednek.

Mikroszkóposan az alveolusok gyengén fejlettek és gyakran összeestek.

A csecsemő korai elhalálozása esetén az alveoláris pneumociták nekrózisa következtében a hörgőcsövekben és az alveoláris csatornákban sejttörmelékek jelenléte figyelhető meg, amelyek fokozott túlélés esetén rózsaszínes hialin membránokba burkolóznak.

Ezek a membránok a légúti hörgőket, az alveoláris csatornákat és ritkábban az alveolusokat fedik le, és fibrinogénből és fibrinből állnak (valamint a fent leírt nekrotikus törmelékből).

Gyenge gyulladásos reakció jelenléte is megfigyelhető.

A hialin membránok jelenléte a tüdő hyalin membrán betegségének jellemző összetevője, de nem fordulnak elő halvaszületett vagy néhány órát túlélő csecsemőknél.

Ha a csecsemő 48 óránál tovább él, reparatív jelenségek kezdődnek: az alveoláris epitélium burjánzása és a membránok hámlása, amelyek töredékei a légutakba diszpergálódnak, ahol a szöveti makrofágok megemésztik vagy fagocitizálják őket.