Szív amiloidózis: mi ez, mik a tünetei és hogyan kell kezelni

A szív amiloidózisa az amiloidózis néven ismert betegségek csoportjának egyike. Ezek ritka betegségek, amelyeket az amiloid lerakódása jellemez, egy oldhatatlan fehérjeanyag, amely károsíthatja a szöveteket és szerveket.

A szív az egyik olyan szerv, ahol az amiloid a leggyakrabban rakódik le.

Kardioprotekció és szív -újraélesztés? LÁTOGASSA MEG AZ EMD112 BOOTH -T VÉSZHELYZETI EXPO -N MOST, hogy többet tudjon meg

Eddig az amiloidózis számos típusát leírták

Azok, amelyek leggyakrabban érintik a szívet, a következők:

  • AL típusú szisztémás amiloidózis, ami egy amiloidogén láncokat termelő plazmasejt klónból származik. Ez a patológia reagál a specifikus kemoterápiás kezelésekre, amelyek célja a lerakódásokat okozó fehérje termelésének leállítása vagy lelassítása.
  • Örökletes amiloidózis, amelyet a transztiretin, a máj által termelt fehérje felhalmozódása okoz, amely pontmutációk következtében amiloidogénné válhat, és lerakódhat különböző szervekben és szövetekben. Különösen a szíven kívül a perifériás és az autonóm idegrendszerre is hatással lehet.
  • A nem mutált transztiretin felhalmozódása által okozott amiloidózis.

Szív amiloidózis: mi ez?

A szív amiloidózisa egy olyan betegség, amelyet az amiloid szívszövetben, szívizomként ismert lerakódása okoz.

Ennek a betegségnek két fő formája van: az immunglobulin könnyű lánc amiloidózis és a transztiretin amiloidózis.

Az utóbbi állapotnak két változata van: egy nem örökletes transztiretin vad típusú (nem mutált) forma és egy örökletes transztiretin mutáns forma.

KÉPZÉS: LÁTOGASSA MEG A DMC DINAS ORVOSI TANÁCSADÓK SZÁLLÁSÁT AZ EMMERGENCY EXPO-n

Tünetek

A szív amiloidózisát a szívizom falvastagságának növekedése jellemzi, amely más okkal nem magyarázható.

A szív amiloidózisában szenvedő betegek elektrokardiogramján is alacsony feszültség látható.

Ha a hipertrófia nem magyarázható, az amiloidózist figyelembe veszik, és ezért a kizárás diagnózisa.

Diagnózis

Amiloidózis gyanúja esetén általában elektrokardiogramot és echokardiográfiát írnak elő.

Emellett a BNP és NT-proBNP markerek, amelyek a megváltozott fal jelenlétét jelzik, elengedhetetlenek a szív amiloidózisának diagnosztizálásához.

A hasznos műszeres vizsgálatok közé tartozik az MRI és a szívizom szcintigráfia is.

A diagnózis megerősítéséhez és az amyloidosis jellemzéséhez végül fontos a szövettani mintavétel.

Az ultrahangos vizsgálat során az orvos megállapítja a kamrafalak megnövekedett vastagságát, az interatrialis sövényt és az atrioventricularis billentyűk aránytalan vastagodását, valamint a jobb kamra hipertrófiáját.

Szív amiloidózis: kezelés

Számos kezelés létezik a szív amiloidózisára.

Általában számos, a fehérje termelődését gátló gyógyszert írnak fel, amelyek hatékonyan csökkentik a tüneteket és javítják a betegek életminőségét.

Mindenesetre a korai diagnózis kulcsfontosságú a hatékony kezeléshez.

Szív amiloidózis: mi az amiloidózis?

Az amiloidózis kifejezés olyan betegségek csoportját jelöli, amelyeket az amiloidnak nevezett fehérjeszerű anyag felhalmozódása jellemez.

Ez utóbbi számos szervben lerakódásokat képez. A betegség súlyossága, tünetei és következményei az érintett szervtől és az amiloidózis típusától függenek.

A legtöbb esetben a fibrilláris lerakódások diffúzak, és károsíthatják a különböző szervek és szövetek működését.

A diagnózist biopsziás vizsgálat elvégzésével erősítik meg, amely lehetővé teszi a szövetminta mikroszkóp alatti elemzését.

A tünetek az amiloidózis típusától függően változnak, csakúgy, mint a tünetek kezelésére és az amiloidtermelés korlátozására szolgáló kezelések.

Szív amiloidózis: lokalizált vagy szisztémás

Az amiloidózist a fehérjék másodlagos szerkezetének megváltozása okozza.

Normál körülmények között a fehérjéket aminosavak lineáris szekvenciájaként szintetizálják, amelyek meghatározott alakra hajtogatnak.

Ennek köszönhetően a fehérje képes ellátni minden funkcióját.

Az amiloid fehérjék egy prekurzorból származnak, amelyet a sejtek helytelenül dolgoztak fel.

Az amiloid lerakódások lokalizációjától függően lehetséges a patológia osztályozása

  • Lokalizált amiloidózis: ebben az esetben a betegség csak egy szervet vagy szövetet érint. Ez a betegség legkevésbé súlyos formája, és gyakrabban fordul elő idősebb betegeknél vagy 2-es típusú cukorbetegségben szenvedőknél.
  • Szisztémás amiloidózis: az amiloid lerakódások különböző szervekben találhatók, és daganatos, genetikai vagy gyulladásos eredetűek. A betegség ezen formája meglehetősen súlyos, és főként a szívet, a veséket, az idegeket és a beleket érinti, ami a szervek progresszív elégtelenségéhez vezet.

Szív amiloidózis: osztályozás

Az amiloidózisnak különböző formái vannak a rostos lerakódásokat alkotó fehérjék természetétől függően.

Ezért azt találjuk, hogy:

  • Primer amiloidózis (vagy könnyűlánc-amiloidózis, AL)
  • Másodlagos amiloidózis (vagy szerzett amiloidózis, AA)
  • Örökletes amiloidózis
  • Életkorral összefüggő amiloidózis (vagy szenilis szisztémás amiloidózis)

Amiloidózis AL

A szisztémás amiloidózis leggyakoribb formája az elsődleges amiloidózis (AL).

A betegséget a monoklonális plazmasejtekből származó immunglobulin könnyű láncokat tartalmazó fibrillumok felhalmozódása okozza.

A betegség általában monoklonális gammopátiák eredménye, és mielóma multiplexhez vagy más, B-sejteket érintő limfoproliferatív rendellenességhez társulhat.

Az AL-amiloidózist a szervek szintjén elhelyezkedő fibrilláris lerakódások jelenléte jellemzi, amelyek addig növekednek, amíg klinikailag manifesztálódnak.

A tünetek az ödéma, a fogyás, a fáradtság, és az érintett szervhez, valamint a lerakódás méretéhez kapcsolódnak.

A vesékben például krónikus veseelégtelenséghez vezethet a betegség, míg a szívben találva ronthatja a szerv azon képességét, hogy megfelelő vérrel látja el a szervezetet.

A betegség különösen a májat, vesét, szívet, vegetatív és perifériás idegrendszert érinti.

Ritkább esetben a tüdőt, a nyelvet, a pajzsmirigyet, a beleket, a bőrt és az ereket is érintheti, olyan tünetekkel, mint a szem körüli purpura, petechiák, ecchymosis, légszomj, szédülés, gyengeség és folyadékvisszatartás.

A másodlagos amiloidózis (AA) kevésbé gyakori

Szerzett amiloidózisnak is nevezik, mert kialakulhat tartós gyulladásos állapotot okozó betegség (tuberkulózis, lepra, reumás ízületi gyulladás) szövődményeként vagy daganatos megbetegedés következményeként.

Tipikus helyek, ahol a felhalmozódás megtörténik, a lép, a vesék, a máj, a nyirokcsomók és a mellékvesék.

A kezelés általában az alapbetegség kezelésével kezdődik.

A szenilis szisztémás amiloidózis általában a szervezet természetes öregedésével jár.

Általában 60 év feletti betegeknél fordul elő.

A szívben lerakódások keletkeznek és felhalmozódnak, és a formációk kialakulásának okai még nem ismertek.

Diagnosztikai teszteket és speciális kezeléseket is kidolgoznak.

Végül megtaláljuk az örökletes amiloidózist, amely egy genetikai hiba eredménye.

A mutációk bizonyos vérfehérjéket tartalmaznak, mint például a transztiretin fehérjét, a TTR-t, és autoszomális domináns módon örökölhetők.

Ez a fajta amiloidózis különösen az idegrendszert érinti, a szívben, a vesékben és az erekben is lerakódások képződnek.

A VILÁG MENTŐK RÁDIÓJA? LÁTOGATSON MEG A RÁDIÓ EMS BONTJÁT AZ EMERGENCY EXPO-N

Szív amiloidózis: a legújabb tanulmányok

Az amiloid sok szempontból rejtély marad a tudósok számára.

Ez a fehérje felhalmozódik a szervekben és szövetekben, fokozatosan megváltoztatva a sejtek működését.

A test különböző területeit érintheti, kisebb-nagyobb károsodást okozva.

Ez a megváltozott fehérje-aggregáció az Alzheimer-kór kialakulásának gyökere, bár a leginkább érintett szerv a szív.

A szív-amiloidózis előfordulhat olyan személyeknél, akiknek nincs családi előzménye, vagy örökletes alapja lehet.

Akárhogy is, olyan következményekkel jár, amelyek nagyon súlyosak lehetnek a szív számára, ami szívelégtelenséghez vezethet.

Olvassa el még

Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre

Mi az a Takotsubo Cardiomyopathia (Broken Heart Syndrome)?

Szívbetegség: Mi a kardiomiopátia?

A szív gyulladásai: myocarditis, fertőző endocarditis és pericarditis

Szívmormogások: mi ez és mikor kell aggódni?

A törött szív szindróma növekszik: tudjuk, hogy Takotsubo kardiomiopátia

Szívinfarktus, néhány információ az állampolgároknak: mi a különbség a szívmegállás között?

Szívinfarktus, előrejelzés és megelőzés a retinális ereknek és a mesterséges intelligenciának köszönhetően

Teljes dinamikus elektrokardiogram Holter szerint: mi ez?

Szívinfarktus: mi ez?

A szív mélyreható elemzése: szívmágneses rezonancia képalkotás (CARDIO – MRI)

A szívroham tünetei: Mi a teendő vészhelyzetben, az újraélesztés szerepe

Beszéljünk a szívrohamról: Tudja, hogyan lehet felismerni a tüneteket? Tudod, hogyan kell beavatkozni?

Szívinfarktus: Útmutató a tünetek felismeréséhez

Mellkasi fájdalom, sürgősségi betegellátás

Az elsősegélynyújtás fogalmai, a szívroham 5 figyelmeztető jele

Az elsősegélynyújtás fogalmai: A tüdőembólia 3 tünete

Holter monitor: hogyan működik és mikor van rá szükség?

Mi az a betegnyomás-kezelés? Áttekintés

Szív- és érrendszeri betegségek: Mik azok az angiológiai és érsebészeti vizsgálatok?

Sürgősségi stroke-kezelés: Beavatkozás a betegen

Szélütéssel kapcsolatos vészhelyzetek: Gyors útmutató

A betegek leszívásának célja szedáció alatt

Kiegészítő oxigén: palackok és szellőzőrendszerek az Egyesült Államokban

Viselkedési és pszichiátriai rendellenességek: Hogyan avatkozzunk be elsősegélynyújtásban és vészhelyzetekben

Ájulás, az eszméletvesztéshez kapcsolódó vészhelyzet kezelése

Megváltozott tudatszintű vészhelyzetek (ALOC): Mit tegyünk?

Légzési distressz vészhelyzetek: betegkezelés és stabilizálás

Takotsubo Cardiomyopathia: A megtört szív szindróma titokzatos, de valóságos

Mi az a melltű biopszia?

Echo- és CT-vezérelt biopszia: mi ez és mikor van rá szükség

Echodoppler: mi ez és mikor kell elvégezni

Echokardiogram: mi ez és mikor szükséges

Mi a szupra-aorta törzsek (carotisok) Echocolordopplerje?

Mi az a hurokrögzítő? Az otthoni telemetria felfedezése

Szív Holter, A 24 órás elektrokardiogram jellemzői

Endokavitaris elektrofiziológiai vizsgálat: miből áll ez a vizsgálat?

Szívkatéterezés, mi ez a vizsgálat?

Echo Doppler: Mi ez és mire való

forrás

Bianche Pagina

Akár ez is tetszhet