Szív amiloidózis: mi ez, mik a tünetei és hogyan kell kezelni
A szív amiloidózisa az amiloidózis néven ismert betegségek csoportjának egyike. Ezek ritka betegségek, amelyeket az amiloid lerakódása jellemez, egy oldhatatlan fehérjeanyag, amely károsíthatja a szöveteket és szerveket.
A szív az egyik olyan szerv, ahol az amiloid a leggyakrabban rakódik le.
Eddig az amiloidózis számos típusát leírták
Azok, amelyek leggyakrabban érintik a szívet, a következők:
- AL típusú szisztémás amiloidózis, ami egy amiloidogén láncokat termelő plazmasejt klónból származik. Ez a patológia reagál a specifikus kemoterápiás kezelésekre, amelyek célja a lerakódásokat okozó fehérje termelésének leállítása vagy lelassítása.
- Örökletes amiloidózis, amelyet a transztiretin, a máj által termelt fehérje felhalmozódása okoz, amely pontmutációk következtében amiloidogénné válhat, és lerakódhat különböző szervekben és szövetekben. Különösen a szíven kívül a perifériás és az autonóm idegrendszerre is hatással lehet.
- A nem mutált transztiretin felhalmozódása által okozott amiloidózis.
Szív amiloidózis: mi ez?
A szív amiloidózisa egy olyan betegség, amelyet az amiloid szívszövetben, szívizomként ismert lerakódása okoz.
Ennek a betegségnek két fő formája van: az immunglobulin könnyű lánc amiloidózis és a transztiretin amiloidózis.
Az utóbbi állapotnak két változata van: egy nem örökletes transztiretin vad típusú (nem mutált) forma és egy örökletes transztiretin mutáns forma.
KÉPZÉS: LÁTOGASSA MEG A DMC DINAS ORVOSI TANÁCSADÓK SZÁLLÁSÁT AZ EMMERGENCY EXPO-n
Tünetek
A szív amiloidózisát a szívizom falvastagságának növekedése jellemzi, amely más okkal nem magyarázható.
A szív amiloidózisában szenvedő betegek elektrokardiogramján is alacsony feszültség látható.
Ha a hipertrófia nem magyarázható, az amiloidózist figyelembe veszik, és ezért a kizárás diagnózisa.
Diagnózis
Amiloidózis gyanúja esetén általában elektrokardiogramot és echokardiográfiát írnak elő.
Emellett a BNP és NT-proBNP markerek, amelyek a megváltozott fal jelenlétét jelzik, elengedhetetlenek a szív amiloidózisának diagnosztizálásához.
A hasznos műszeres vizsgálatok közé tartozik az MRI és a szívizom szcintigráfia is.
A diagnózis megerősítéséhez és az amyloidosis jellemzéséhez végül fontos a szövettani mintavétel.
Az ultrahangos vizsgálat során az orvos megállapítja a kamrafalak megnövekedett vastagságát, az interatrialis sövényt és az atrioventricularis billentyűk aránytalan vastagodását, valamint a jobb kamra hipertrófiáját.
Szív amiloidózis: kezelés
Számos kezelés létezik a szív amiloidózisára.
Általában számos, a fehérje termelődését gátló gyógyszert írnak fel, amelyek hatékonyan csökkentik a tüneteket és javítják a betegek életminőségét.
Mindenesetre a korai diagnózis kulcsfontosságú a hatékony kezeléshez.
Szív amiloidózis: mi az amiloidózis?
Az amiloidózis kifejezés olyan betegségek csoportját jelöli, amelyeket az amiloidnak nevezett fehérjeszerű anyag felhalmozódása jellemez.
Ez utóbbi számos szervben lerakódásokat képez. A betegség súlyossága, tünetei és következményei az érintett szervtől és az amiloidózis típusától függenek.
A legtöbb esetben a fibrilláris lerakódások diffúzak, és károsíthatják a különböző szervek és szövetek működését.
A diagnózist biopsziás vizsgálat elvégzésével erősítik meg, amely lehetővé teszi a szövetminta mikroszkóp alatti elemzését.
A tünetek az amiloidózis típusától függően változnak, csakúgy, mint a tünetek kezelésére és az amiloidtermelés korlátozására szolgáló kezelések.
Szív amiloidózis: lokalizált vagy szisztémás
Az amiloidózist a fehérjék másodlagos szerkezetének megváltozása okozza.
Normál körülmények között a fehérjéket aminosavak lineáris szekvenciájaként szintetizálják, amelyek meghatározott alakra hajtogatnak.
Ennek köszönhetően a fehérje képes ellátni minden funkcióját.
Az amiloid fehérjék egy prekurzorból származnak, amelyet a sejtek helytelenül dolgoztak fel.
Az amiloid lerakódások lokalizációjától függően lehetséges a patológia osztályozása
- Lokalizált amiloidózis: ebben az esetben a betegség csak egy szervet vagy szövetet érint. Ez a betegség legkevésbé súlyos formája, és gyakrabban fordul elő idősebb betegeknél vagy 2-es típusú cukorbetegségben szenvedőknél.
- Szisztémás amiloidózis: az amiloid lerakódások különböző szervekben találhatók, és daganatos, genetikai vagy gyulladásos eredetűek. A betegség ezen formája meglehetősen súlyos, és főként a szívet, a veséket, az idegeket és a beleket érinti, ami a szervek progresszív elégtelenségéhez vezet.
Szív amiloidózis: osztályozás
Az amiloidózisnak különböző formái vannak a rostos lerakódásokat alkotó fehérjék természetétől függően.
Ezért azt találjuk, hogy:
- Primer amiloidózis (vagy könnyűlánc-amiloidózis, AL)
- Másodlagos amiloidózis (vagy szerzett amiloidózis, AA)
- Örökletes amiloidózis
- Életkorral összefüggő amiloidózis (vagy szenilis szisztémás amiloidózis)
Amiloidózis AL
A szisztémás amiloidózis leggyakoribb formája az elsődleges amiloidózis (AL).
A betegséget a monoklonális plazmasejtekből származó immunglobulin könnyű láncokat tartalmazó fibrillumok felhalmozódása okozza.
A betegség általában monoklonális gammopátiák eredménye, és mielóma multiplexhez vagy más, B-sejteket érintő limfoproliferatív rendellenességhez társulhat.
Az AL-amiloidózist a szervek szintjén elhelyezkedő fibrilláris lerakódások jelenléte jellemzi, amelyek addig növekednek, amíg klinikailag manifesztálódnak.
A tünetek az ödéma, a fogyás, a fáradtság, és az érintett szervhez, valamint a lerakódás méretéhez kapcsolódnak.
A vesékben például krónikus veseelégtelenséghez vezethet a betegség, míg a szívben találva ronthatja a szerv azon képességét, hogy megfelelő vérrel látja el a szervezetet.
A betegség különösen a májat, vesét, szívet, vegetatív és perifériás idegrendszert érinti.
Ritkább esetben a tüdőt, a nyelvet, a pajzsmirigyet, a beleket, a bőrt és az ereket is érintheti, olyan tünetekkel, mint a szem körüli purpura, petechiák, ecchymosis, légszomj, szédülés, gyengeség és folyadékvisszatartás.
A másodlagos amiloidózis (AA) kevésbé gyakori
Szerzett amiloidózisnak is nevezik, mert kialakulhat tartós gyulladásos állapotot okozó betegség (tuberkulózis, lepra, reumás ízületi gyulladás) szövődményeként vagy daganatos megbetegedés következményeként.
Tipikus helyek, ahol a felhalmozódás megtörténik, a lép, a vesék, a máj, a nyirokcsomók és a mellékvesék.
A kezelés általában az alapbetegség kezelésével kezdődik.
A szenilis szisztémás amiloidózis általában a szervezet természetes öregedésével jár.
Általában 60 év feletti betegeknél fordul elő.
A szívben lerakódások keletkeznek és felhalmozódnak, és a formációk kialakulásának okai még nem ismertek.
Diagnosztikai teszteket és speciális kezeléseket is kidolgoznak.
Végül megtaláljuk az örökletes amiloidózist, amely egy genetikai hiba eredménye.
A mutációk bizonyos vérfehérjéket tartalmaznak, mint például a transztiretin fehérjét, a TTR-t, és autoszomális domináns módon örökölhetők.
Ez a fajta amiloidózis különösen az idegrendszert érinti, a szívben, a vesékben és az erekben is lerakódások képződnek.
A VILÁG MENTŐK RÁDIÓJA? LÁTOGATSON MEG A RÁDIÓ EMS BONTJÁT AZ EMERGENCY EXPO-N
Szív amiloidózis: a legújabb tanulmányok
Az amiloid sok szempontból rejtély marad a tudósok számára.
Ez a fehérje felhalmozódik a szervekben és szövetekben, fokozatosan megváltoztatva a sejtek működését.
A test különböző területeit érintheti, kisebb-nagyobb károsodást okozva.
Ez a megváltozott fehérje-aggregáció az Alzheimer-kór kialakulásának gyökere, bár a leginkább érintett szerv a szív.
A szív-amiloidózis előfordulhat olyan személyeknél, akiknek nincs családi előzménye, vagy örökletes alapja lehet.
Akárhogy is, olyan következményekkel jár, amelyek nagyon súlyosak lehetnek a szív számára, ami szívelégtelenséghez vezethet.
Olvassa el még
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Mi az a Takotsubo Cardiomyopathia (Broken Heart Syndrome)?
Szívbetegség: Mi a kardiomiopátia?
A szív gyulladásai: myocarditis, fertőző endocarditis és pericarditis
Szívmormogások: mi ez és mikor kell aggódni?
A törött szív szindróma növekszik: tudjuk, hogy Takotsubo kardiomiopátia
Szívinfarktus, néhány információ az állampolgároknak: mi a különbség a szívmegállás között?
Teljes dinamikus elektrokardiogram Holter szerint: mi ez?
A szív mélyreható elemzése: szívmágneses rezonancia képalkotás (CARDIO – MRI)
A szívroham tünetei: Mi a teendő vészhelyzetben, az újraélesztés szerepe
Szívinfarktus: Útmutató a tünetek felismeréséhez
Mellkasi fájdalom, sürgősségi betegellátás
Az elsősegélynyújtás fogalmai, a szívroham 5 figyelmeztető jele
Az elsősegélynyújtás fogalmai: A tüdőembólia 3 tünete
Holter monitor: hogyan működik és mikor van rá szükség?
Mi az a betegnyomás-kezelés? Áttekintés
Szív- és érrendszeri betegségek: Mik azok az angiológiai és érsebészeti vizsgálatok?
Sürgősségi stroke-kezelés: Beavatkozás a betegen
Szélütéssel kapcsolatos vészhelyzetek: Gyors útmutató
A betegek leszívásának célja szedáció alatt
Kiegészítő oxigén: palackok és szellőzőrendszerek az Egyesült Államokban
Ájulás, az eszméletvesztéshez kapcsolódó vészhelyzet kezelése
Megváltozott tudatszintű vészhelyzetek (ALOC): Mit tegyünk?
Légzési distressz vészhelyzetek: betegkezelés és stabilizálás
Takotsubo Cardiomyopathia: A megtört szív szindróma titokzatos, de valóságos
Echo- és CT-vezérelt biopszia: mi ez és mikor van rá szükség
Echodoppler: mi ez és mikor kell elvégezni
Echokardiogram: mi ez és mikor szükséges
Mi a szupra-aorta törzsek (carotisok) Echocolordopplerje?
Mi az a hurokrögzítő? Az otthoni telemetria felfedezése
Szív Holter, A 24 órás elektrokardiogram jellemzői
Endokavitaris elektrofiziológiai vizsgálat: miből áll ez a vizsgálat?
Szívkatéterezés, mi ez a vizsgálat?
Echo Doppler: Mi ez és mire való