Kaposi-szarkóma: fedezze fel, mi az
A Kaposi-szarkóma egy multicentrikus érdaganat, amelyet a 8-as típusú herpeszvírus okoz. Különböző formái klasszikusak, AIDS-hez köthetőek, endemikusak (Afrikában) vagy jatrogén eredetűek (pl. szervátültetés után).
A diagnózis biopsziával történik.
A tünetmentes felületi elváltozások kezelése magában foglalja a krioterápiát, a diatermokoagulációt vagy az elektronsugárterápiát.
A sugárterápiát kiterjedtebb betegségek esetén alkalmazzák.
AIDS-szel összefüggő formákban az antiretrovirális gyógyszerek adják a legjobb eredményt.
A Kaposi-szarkóma az endothel sejtekből ered, válaszul a 8-as típusú humán herpeszvírus (HHV8) fertőzésére.
Az immundepresszió (különösen az AIDS és a szertranszplantált betegek gyógyszerei miatt) nagymértékben növeli a szarkóma kialakulásának valószínűségét a 8-as típusú humán herpeszvírus fertőzésben szenvedő betegeknél.
A daganatsejtek fusiformak és simaizomsejtekre, fibroblasztokra és myofibroblasztokra hasonlítanak.
A Kaposi-szarkóma osztályozása
Szarkóma klasszikus formában
Ez a forma leggyakrabban idősebb (60 év feletti) olasz, zsidó vagy kelet-európai származású férfiaknál jelentkezik.
A lefolyás tünetmentes, és általában a betegség az alsó végtagok néhány bőrelváltozására korlátozódik; zsigeri érintettség az esetek < 10%-ában fordul elő. Általában nem halálos.
Klasszikus Kaposi-szarkóma:
Ez a szarkóma egy vaszkuláris daganat, amelyet a 8-as típusú humán herpeszvírus fertőzés okoz.
A szarkóma klasszikus formája leggyakrabban idős férfiaknál fordul elő, indolens, és általában az alsó végtagok bőrének kis számú elváltozására korlátozódik.
A bőrelváltozások tünetmentes lilás, rózsaszínes vagy vörös foltok formájában jelennek meg, amelyek kék-lila vagy fekete plakkok és csomókká alakulhatnak.
AIDS-szel összefüggő Kaposi-szarkóma (járványos Kaposi-szarkóma)
Ez a forma a leggyakoribb AIDS-hez kapcsolódó daganat, és agresszívebb, mint a klasszikus szarkóma.
Általában többszörös elváltozások vannak jelen, gyakran az arcot és a törzset érintik.
Gyakori a nyálkahártya, a nyirokrendszer és a gyomor-bélrendszer érintettsége.
Néha ez a szarkóma az AIDS első megnyilvánulása.
Szarkóma endemikus formában
Ez a forma Afrikában a HIV-fertőzéstől függetlenül fordul elő.
2 fő típusa van:
- A prepubertalis lymphadenopathiás forma: ez elsősorban a gyermekeket érinti; az elsődleges daganatok a nyirokcsomókat érintik, bőrelváltozásokkal vagy anélkül. Általában a lefolyás fulmináns és végzetes.
- Felnőttkori forma: ez a forma hasonló a klasszikus Kaposi-szarkómához.
Iatrogén Kaposi-szarkóma (immunszuppresszív szarkóma)
Ez a forma jellemzően sok évvel a szervátültetés után alakul ki.
A lefolyás többé-kevésbé gyors, az immundepresszió mértékétől függően.
A Kaposi-szarkóma tünetei
A bőrelváltozások tünetmentes lilás, rózsaszínes vagy vörös foltok formájában jelennek meg, amelyek kék-lila vagy fekete plakkok és csomókká alakulhatnak.
Bizonyos fokú ödéma előfordulhat.
Esetenként a csomók gomba alakúak, vagy beszivárognak a lágy szövetekbe, és behatolnak a csontba.
Bár ritkább, a zsigeri érintettség leggyakrabban a szájüreget, a gyomor-bélrendszert és a tüdőt érinti.
A tünetek bizonyos szervek érintettségétől függenek.
A nyálkahártya elváltozásai kékes-lila foltok, plakkok és csomók formájában jelennek meg.
A gyomor-bélrendszeri elváltozások néha erősen vérezhetnek, bár általában tünetmentesek.
A szarkóma diagnózisa
Biopszia
Ennek a szarkómának a diagnózisát hengerszikével végzett biopszia erősíti meg.
Az AIDS-ben szenvedő vagy immunszupprimált betegeket mellkas-hasi CT-vizsgálattal kell kiértékelni az esetleges zsigeri terjedés szempontjából.
Légúti vagy gasztrointesztinális tünetek esetén, még negatív CT-vizsgálat esetén is mérlegelni kell a bronchoszkópiát vagy az emésztőrendszeri endoszkópiát.
Kaposi-szarkóma kezelése
- sebészeti kimetszés, krioterápia, elektrokoaguláció, intraléziós kemoterápia vagy esetleg helyi imikimod felületi elváltozások esetén
- Helyi sugár- és kemoterápia többszörös elváltozások, diffúz érintettség vagy nyirokcsomó-betegség esetén
- Antiretrovirális terápia hasonló helyi kezelésekkel vagy kemoterápia a betegség mértékétől függően AIDS-szel összefüggő Kaposi-szarkóma esetén
- Immunszuppresszánsok csökkentése iatrogén Kaposi-szarkóma esetén
A klasszikus és az AIDS-szel összefüggő szarkóma kezelései jelentős mértékben átfedik egymást.
A tünetmentes elváltozások gyakran nem igényelnek kezelést.
Egy vagy több felületi elváltozás eltávolítható reszekcióval, krioterápiával vagy elektrokoagulációval, vagy kezelhető intraléziós vinblasztinnal vagy alfa-interferonnal.
A helyi imikimod hatásosnak bizonyult.
A többszörös elváltozásokat, a diffúz érintettséget és a nyirokcsomó-betegséget lokálisan kezelik 10-20 Gy dózisú sugárkezeléssel és kemoterápiával.
A kiújulás gyakori, és a teljes gyógyulást nehéz elérni.
Az AIDS-szel összefüggő szarkóma könnyen reagál a nagyon aktív antiretrovirális terápiára, valószínűleg azért, mert javul a CD4+-szám és csökken a HIV-vírus terhelés; azonban van néhány bizonyíték arra, hogy a proteáz inhibitorok ebben a kezelési rendben megakadályozhatják az angiogenezist.
Lokális tünetmentes betegségben szenvedő AIDS-betegeknél, akiknél CD4+ > 150/mc és HIV RNS < 500 kópia/ml, intraléziós vinblasztin adható hozzá.
A pomalidomid indolensebb elváltozások esetén is alkalmazható. Kiterjedtebb betegségben vagy zsigeri betegségben szenvedő betegek 20-2 hetente 2 mg/m3 EV pegilált liposzómás doxorubicint szedhetnek.
A paklitaxel egy alternatív első vonalbeli kezelés, vagy adható, ha a pegilált liposzómás doxorubicin hatástalan.
Egyéb, adjuvánsként vizsgált szerek közé tartozik az interleukin-12, a dezoxiferrioxamin és az orális retinoidok.
A Kaposi-szarkóma kezelése a legtöbb AIDS-betegnél nem javítja a várható élettartamot, mivel a fertőző események uralják a klinikai lefolyást.
Az iatrogén Kaposi-szarkóma az immunszuppresszív terápia abbahagyásával reagál a legjobban.
Transzplantált betegeknél az immunszuppresszív gyógyszerek dózisának csökkentése gyakran a Kaposi-szarkóma elváltozások csökkenését eredményezi.
Ha a dózis csökkentése nem lehetséges, a Kaposi-szarkóma egyéb formáiban alkalmazott hagyományos helyi és szisztémás terápiákat kell alkalmazni.
A szirolimusz javíthatja az iatrogén Kaposi-szarkómát is.
Az endémiás Kaposi-szarkóma kezelése kihívást jelent, és jellemzően palliatív.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
WHO: „A járvány tovább folytatódik, hacsak a védőoltásokat nem osztják ki szegény országoknak”
Covid és HIV: Monoklonális antitestek a jövő gyógymódjaiért
HIV, MRNA vakcina tanulmány Iavi és Moderna