Magzati műtét, gége atresia műtét a Gaslininél: a második a világon

A Gaslini multidiszciplináris csapata kettős életmentő műtétet hajt végre nagyon súlyos légcső- és gégefejlődési rendellenességben szenvedő újszülötteken a magzati műtét és az intenzív perinatális kezelés innovatív technikáival A világon másodszor végeztek magzati műtétet.

Életmentő műtétet hajtottak végre a genovai IRCCS Istituto Giannina Gasliniben egy újszülötten: terhesség alatt élettel össze nem egyeztethető rendellenességet, gége atresiát diagnosztizáltak

Ám a genovai gyermekklinika szaktudásának ötvözésével sikerült összehangolni mindazon szakmai ismereteket, amelyek szükségesek ahhoz, hogy két egymást követő, a baba túlélését garantáló beavatkozást lehessen végrehajtani.

„Az eset több okból is kivételes volt: az első a szülők rendkívül bátor döntése, hogy az élettel elvileg összeférhetetlen fejlődési rendellenesség ellenére kihordják a terhességet, hacsak nem hajtanak végre egy nagyon kényes magzati műtétet. ezt megelőzően csak alkalmanként és kísérletileg nagyon kevés esetben, és soha nem szerepelt a Gaslininél.

Büszkék vagyunk arra, hogy alternatív életet és növekedési utat kínálhattunk ennek a családnak, köszönhetően az orvosok, szülésznők és nővérek szinergikus és szorosan összetartozó munkájának 5 komplex műtéti egységében: a sok és különböző orvosi, műszaki megoldás tökéletes megszervezése. és ápolási szolgáltatások, amelyek ennek a gyermekkórháznak a gazdagságát jelentik” – magyarázza Renato Botti, a Gaslini vezérigazgatója.

"Gége atresia, amely a hangszalagok szintjén egy membrán jelenlétéből áll, amely megakadályozza a levegő beáramlását a légcsőbe"

Ez a felső légutak nagyon súlyos rendellenessége, amely szinte minden esetben újszülötthalálhoz vezet. Eddig mindössze egy tucat túlélőt írtak le világszerte” – magyarázza Dr. Michele Torre, az UOSD légúti és mellkassebészeti csapatának vezetője.

„Ez a rendellenesség, amelyet Ms. FS-nél a terhesség 22. hetében diagnosztizáltak, meghatározza azokat a kockázati állapotokat, amelyek gyakran szívelégtelenség miatti méhen belüli halálhoz vezetnek, amely a gégemembrán jelenléte miatti tüdőtágulatot kíséri.

A rendellenességgel kapcsolatos kezdeti konzultációt követően a pár úgy döntött, hogy folytatni kívánja a terhességet, és beleegyezett, hogy Nápolyból Genovába költözzön, hogy gyermeküknek valódi esélyt adjon a túlélésre” – mondja prof. Dario Paladini, az UOC magzati és perinatális gyógyászat és az UOC nőgyógyászati ​​és szülészeti igazgatója.

A párnak kilátásba helyezték a magzati műtétet, hogy helyreállítsák a légutak átjárhatóságát, és ezáltal csökkentsék a tüdőtágulat és a szívelégtelenség kockázatát, lehetővé téve a magzat fejlődését és a terhességhez közelebbi születést.

RITKA BETEGSÉGEK? TOVÁBBI INFORMÁCIÓHOZ LÁTOGATJON MEG AZ UNIAMO – RITKA BETEGSÉGEK OLASZORSZÁGI FÖDERÁCIÓJÁNAK STANDJÁJÁT A VÉSZHELYZETI EXPO-n

Ilyen típusú műtét hiányában a szívelégtelenség miatti magzati mortalitás nagyon magas

Ezért Gaslini multidiszciplináris csapata (magzati sebész, neonatológus-újraélesztő, légúti sebészek és fül-orr-gégész) azt javasolta a házaspárnak, hogy a magzati sebészet kísérleti megközelítését hajtsák végre a magzati mortalitás kockázatának csökkentése érdekében.

„Ezt a magzati műtétet csak egyszer végezték el a világon a gaslini műtét előtt, és közvetlenül a genovai gyermekkórházban végzett beavatkozás után egy második hasonló műtétet tettek közzé – magyarázza prof. Dario Paladini, az UOC magzati és perinatális gyógyászat igazgatója.

A beavatkozást egy multidiszciplináris tanácsadáson illusztrálták és javasolták a párnak.

A magzati műtét a légutakba való fetoszkópos hozzáférésből és az atreticus (elzáródott) gége lézeres perforációjából és ezt követő miniatűr csipesszel történő kitágításából áll, ami lehetővé teszi a tüdőben a nyomás és a szívelégtelenség miatti méhen belüli halálozás kockázatának csökkentését. “.

„A magzati műtétet a terhesség 29. hetében hajtották végre, és hatékony volt az első minimális tranzit helyreállításában, bár kis kaliberű volt a légutakban, így lehetővé téve a terhesség folytatását.

A magzati beavatkozással elért légutak minimális megnyílása azonban nem elegendő ahhoz, hogy a csecsemő önállóan lélegezzen a születéskor.

Ezekben az esetekben a szülés spontán megindulása esetén is csak az EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment) nevű, igen kifinomult császármetszéssel történhet. Ezzel a technikával a magzatot részben kivonják az anyai méhből, és a placentához kötve tartják, ami lehetővé teszi az oxigénellátást.

Ez lehetővé teszi a neonatológusok-újjáélesztők és a sebészek számára, hogy hatékonyan hozzáférjenek a légutakhoz anélkül, hogy a gyermek hipoxiás szenvedést szenvedne.

Az intubálás után vagy – mint ebben az esetben – a tracheotómia elvégzése után a baba teljesen kihúzódik, mivel a légzés könnyen segíthető a trachealis csövön vagy a tracheostomiás csövön keresztül” – magyarázza Dr. Andrea Moscatelli, az UOC Intensive Neonatal Therapy Intensive Neonatal igazgatója. és Gyermekgyógyászati ​​.

Az EXIT-ben végzett császármetszést, amely nagy az anyai vérzés kockázatával járó eljárás, az Újszülött- és Gyermekintenzív Osztály melletti szívsebészeti műtőben végezték, a DRICU (Delivery Room Intensive Care Unit) által meghatározott megközelítés szerint, amely a szülőszobába/sebészetbe való átszállítás minden olyan technológiával, amely egy újszülött intenzív állomás létrehozásához szükséges. Dr. Gabriele De Tonetti anyai-magzati érzéstelenítést végzett, garantálva az anya nehéz hemodinamikai stabilitását.

A császármetszést Prof. Paladini végezte Dr. L. Pedrettivel, a UOC of Fetal and Perinatal Medicine / Obstetrics munkatársa.

A magzat kivonása után, miközben az oxigénellátást még a köldökzsinór biztosította, a magzatot az anyaméhbe helyezték, és Dr. E. Lampugnani, az Újszülött Intenzív Osztály és Gyermekgyógyászati. Az intubálás lehetetlen volt az előző magzati műtéttel kapott gége átjárhatóságának nagyon kicsi kalibere miatt.

Ezt követően Dr. Roberto D'Agostino és Dr. Michele Torre sikeresen trachetómiát hajtott végre, endotracheális kanült helyeztek el – ez a műtéti körülményekhez (a méhbe helyezett újszülött, még mindig a placenta keringésével kapcsolatban) és a korlátozott súlyú műtéthez képest nagyon nehéz műtét. a koraszülött.

Ez lehetővé tette az újszülött szellőztetését és autonómiáját a placenta keringésétől.

A segítségnyújtási és támogatási eljárások befejeződtek a gyermek számára, akit ezután stabil klinikai állapotba helyeztek át az intenzív osztályra. Az újszülött születéskor 1.7 kg volt.

„Ez a fajta műtét több okból is kivételes: most először végeztünk tracheostomiát magzati-placenta keringésben; a beteg típusa (koraszülött és kis súlyú), a nagyon rövid időn belüli intézkedés szükségessége, a lélegeztetés hiánya okozta nehézség, a megelőző intubáció lehetetlensége, valamint a szövetek nehéz felismerése egy ilyen kis betegnél, hogy a műtét igazi kihívás legyen” – magyarázza Dr. Roberto D'Agostino, a Fül-orr-gégészeti UOC igazgatója.

A koraszülöttség ellenére a későbbi lefolyás légzési szempontból rendkívül kedvező volt, még akkor is, ha a kicsinél a koraszülöttekre jellemző bélszövődmény alakult ki, ami miatt hasi műtétre volt szükség, majd ileostomiával.

GYERMEK EGÉSZSÉG: TUDJON TOVÁBBI INFORMÁCIÓT A GYÓGYSZERRŐL, LÁTOTT A BOOTH -T VÉSZHELYZETI EXPO -n

Laryngealis atresia, de… a kórházi kezelés következő heteiben más problémákat is diagnosztizáltak, és még mindig kezelik őket

Antonio jelenleg 40 hetes a megfelelő korban, 3 kg súlyú, nagyon érzékeny és élénk. Még mindig a tracheostomián keresztül kapcsolódik a lélegeztetőgéphez, és parenterális táplálkozástól függ.

„A gyermek jól van és nő, de ha felnő, nehéz műtéttel kell szembenéznie, hogy légcső nélkül is tudjon lélegezni. A gége atréziája az élettel összeegyeztethetetlen rendellenesség, de csak olyan centrumokban kezelhető sikeresen, amelyek a legmagasabb szintű prenatális kezelést, szülést és szülés utáni ellátást biztosítják.

A kurzus ezután a gége és a légcső rekonstrukciójával zárul, melyben intézetünk olasz és európai kiválóság” – magyarázza Dr. Michele Torre Gaslini Gyermekmellkas- és Légútsebészeti Központ.

„Antonio születése az intézet 5 komplex operatív részlegéből mozgósította az orvosokat, szülésznőket és nővéreket.

Ez a szervezeti erőfeszítés tagolt és összetett, és magas szintű funkcionális integrációt igényel az összes érintett szakmai személyiség között.

Gondoljunk csak arra, hogy a műtőben – ahol 4-6 ember van jelen a rutin császármetszéshez, beleértve az orvosokat és a szülésznőket/ápolókat is – a kórházi személyzet 18 tagja volt, akiket sürgősségileg aktiváltak. a Gaslini.

„Ez az eset minden bizonnyal kivételes, és azt mutatja, hogy ilyen típusú eredményeket csak hiperspecializált referenciaközpontokban lehet elérni, ahol lehetséges a gondozás folyamatossága a magzattól a születés utáni életig.

A Giannina Gaslini Intézet azon kevés struktúrák egyike Európában, ahol egy minden orvosi és sebészeti szakterülettel felszerelt gyermekpoliklinika keretében születési pont is működik.

Ez lehetővé teszi, hogy az újszülött számára garantáljuk az összes speciális beavatkozást, beleértve a magzati és újszülött sebészetet, az intenzív ellátást, egészen a testen kívüli életfenntartó technikákig, például az újszülöttkori ECMO-ig, amelyek az ilyen összetett esetek kezeléséhez szükségesek” – zárja Raffaele Spiazzi.

Olvassa el még:

Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre

Ritka betegségek: Bardet Biedl-szindróma

Ritka betegségek: Az idiopátiás hipersomnia kezelésére szolgáló 3. fázisú vizsgálat pozitív eredményei

Ritka betegségek: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP), a Pennsylvania Egyetem tanulmánya

Ritka betegségek, újszülöttkori szűrés: mi ez, mely betegségekre terjed ki, és mi történik, ha pozitív

Aszalt szilva-has szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés, prognózis

Forrás:

Gaslini

Akár ez is tetszhet