Ensefalopati Hashimoto (HE) adalah penyakit langka yang melibatkan gangguan fungsi otak (ensefalopati). Kondisi ini dinamai karena kemungkinan hubungannya dengan tiroiditis Hashimoto, penyakit tiroid autoimun yang umum, tetapi penyebab pastinya tidak sepenuhnya dipahami.1

HE berkontribusi pada masalah neurologis seperti kejang, kebingungan, atau demensia. Ini biasanya reversibel dengan pengobatan.

Ensefalopati Hashimoto dianggap langka, hanya mempengaruhi dua orang dari setiap 100,000

Namun, kemungkinan lebih banyak kasus tidak terdiagnosis atau salah didiagnosis karena kondisinya tidak dipahami dengan baik atau sangat dikenali.1

Usia rata-rata timbulnya gejala ensefalopati Hashimoto adalah sekitar 40 hingga 55 tahun. Wanita didiagnosis dengan penyakit ini sekitar empat kali lebih sering daripada pria.1 DIA juga dapat menyerang anak-anak, tetapi hal itu diyakini jarang terjadi.

Gejala Ensefalopati Hashimoto

Ensefalopati Hashimoto memengaruhi fungsi otak Anda, menyebabkan penurunan kognitif dan kesadaran yang berubah. Biasanya berkembang dalam salah satu dari tiga cara:

• Kambuh dan remisi: Episode gejala akut datang dan pergi, sering kali melibatkan kejang dan serangan seperti stroke.
• Progresif: Penurunan kognitif secara bertahap berkembang menjadi demensia, halusinasi, kebingungan, gangguan siklus tidur-bangun, atau bahkan koma.
• Membatasi sendiri: Setelah periode gejala, penyakit ini sembuh dengan sendirinya tanpa pengobatan.

Gejala umum untuk berbagai jenis meliputi:

• Depresi, yang mungkin merupakan gejala pertama dari bentuk progresif
• Kelelahan
• Kecemasan
• Refleks yang terlalu responsif
• Nafsu makan yang buruk
• Kebingungan
• Iskemia serebral (kurangnya aliran darah ke area otak)
• Kesadaran yang berubah
• Tremor
• Disorientasi
• Konsentrasi dan masalah memori
• Psikosis dan perilaku delusi
• Kejang dan sentakan pada otot yang dikenal sebagai mioklonus
• Kurangnya koordinasi otot, yang dapat menyebabkan kesulitan berjalan
• Masalah bicara
• Sakit kepala
• Kurang konsentrasi dan kurang perhatian
• Ketidakstabilan emosional
• Penarikan diri dari kegiatan sosial
• Kepribadian berubah

Global

Tidak diketahui apa yang sebenarnya menyebabkan ensefalopati Hashimoto, tetapi para ilmuwan berpikir bahwa seperti tiroiditis Hashimoto,

HE adalah kondisi autoimun, artinya sistem kekebalan tubuh secara keliru menargetkan jaringan tubuh Anda sendiri seolah-olah mereka adalah virus atau bakteri. Dalam kasus HE, targetnya adalah otak.

Pada tiroiditis Hashimoto, sistem kekebalan menyerang kelenjar tiroid, menyebabkan masalah hormonal. Masih belum jelas apa hubungan antara kondisi ini

Diagnosis ensefalopati Hashimoto

Saat ini, penyedia layanan kesehatan tidak memiliki tes definitif untuk ensefalopati Hashimoto.

Karena gejalanya terutama mempengaruhi otak Anda, DIA mudah salah mendiagnosis atau mengabaikan.

Orang terkadang salah didiagnosis dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob, demensia, penyakit Alzheimer, atau stroke.4

Diagnosis terdiri dari pertama-tama mengesampingkan penyebab lain yang diketahui dari ensefalopati, kemudian memeriksa keberadaan antibodi spesifik (sel "serangan" sistem kekebalan) dan disfungsi tiroid.

Penyebab Ensefalopati

Istilah "ensefalopati" tidak didefinisikan dengan baik oleh ilmu kedokteran dan malah berfungsi sebagai istilah luas untuk penyakit yang mengubah fungsi atau struktur otak.

Banyak penyakit melakukan ini, termasuk beberapa yang kronis dan lainnya yang akut (jangka pendek) dan reversibel

Ensefalopati kronis biasanya terjadi akibat perubahan permanen pada otak.

Mereka termasuk:

• Cedera otak traumatis
• Paparan logam berat
• Perubahan terkait HIV
• Ensefalopati Korsakoff
• Ensefalopati spongiform seperti Creutzfeldt-Jakob

Ensefalopati akut meliputi perubahan fungsi sementara karena:

• Racun (misalnya, obat-obatan, obat rekreasi, atau paparan bahan kimia berbahaya)
• Gangguan metabolisme
• Kombinasi dari penyebab di atas, termasuk gagal ginjal atau hati, ketidakseimbangan elektrolit, demam, infeksi, dan kekurangan nutrisi
• Tes darah dapat dilakukan untuk memeriksa salah satu dari kemungkinan penyebab ini, tergantung pada apa yang diyakini oleh penyedia layanan kesehatan Anda sebagai masalah yang paling mungkin terjadi.

Antibodi Antitiroid

Pengujian dua antibodi yang menyerang kelenjar tiroid—disebut antibodi tiroid peroksidase (TPO) dan antibodi antitiroglobulin (TG)—sangat penting karena ini adalah kunci untuk diagnosis HE.

Dalam ulasan 2016 yang disebutkan di atas, semua 251 peserta mengalami peningkatan kadar satu atau kedua antibodi ini

Tingkat Hormon Tiroid

Kadar hormon tiroid biasanya juga diuji, tetapi ini bervariasi dari orang ke orang.

Menurut sebuah makalah yang diterbitkan pada tahun 2010:6

• Antara 23% dan 35% orang dengan ensefalopati Hashimoto memiliki hipotiroidisme subklinis (kadar hormon rendah yang tidak memenuhi ambang batas penyakit tiroid)
• Antara 17% dan 20% memiliki hipotiroidisme primer (penyakit tiroid kurang aktif)
• Sekitar 7% memiliki hipertiroidisme (penyakit tiroid yang terlalu aktif)

Tinjauan 2016 juga menemukan bahwa sebagian besar pasien memiliki kadar hormon perangsang tiroid yang normal dan hanya 32% yang sebelumnya didiagnosis dengan penyakit tiroid.3

Mengesampingkan Penyebab Lain

Bagian utama dari mendiagnosis HE adalah menjalankan tes untuk alasan potensial lain di balik gejala Anda dan mengesampingkannya.

Pungsi lumbal, juga dikenal sebagai Tulang belakang tap, mencari protein dengan konsentrasi tinggi dalam cairan serebrospinal Anda, yang terdapat pada sekitar 75% kasus HE.7

Cairan juga dapat dibiakkan untuk menemukan bakteri, virus, atau patogen lain yang dapat menyebabkan gejala Anda.

Electroencephalography (EEG) adalah tes non-invasif yang menggunakan elektroda untuk mengukur gelombang otak Anda.

Kelainan ditemukan di antara 90% dan 98% orang dengan ensefalopati Hashimoto

Magnetic Resonance Imaging (MRI), yang menghasilkan gambar rinci dari otak. MRI biasanya, tetapi tidak selalu, normal pada HE.

Pengobatan

Pengobatan utama untuk ensefalopati Hashimoto adalah obat kortikosteroid oral, biasanya prednison, atau Medrol intravena (IV) (methylprednisolone).3

Kebanyakan orang merespons pengobatan dengan cepat dan baik, dengan gejala yang membaik atau bahkan sembuh dalam beberapa bulan.

Tinjauan 2016 menemukan bahwa 91% peserta merespons sepenuhnya atau setidaknya 50% terhadap pengobatan steroid.

Respon terhadap pengobatan steroid dianggap sebagai bagian dari apa yang mendefinisikan HE.3

Untuk orang yang tidak dapat menggunakan kortikosteroid atau yang gejalanya tidak merespons, pilihan lain adalah:

Obat imunosupresif seperti Cytoxan (cyclophosphamide), CellCept (mycophenolate mofetil), atau Rituxan (rituximab)9

Imunoglobulin intravena (IVIG), di mana antibodi dari donor sehat dikirim ke pembuluh darah,10 yang membantu menghilangkan dan/atau menghambat aksi antibodi berbahaya9

Pertukaran plasma, di mana plasma Anda (cairan dalam darah Anda) diekstraksi dan diganti dengan plasma sehat untuk menghilangkan antibodi berbahaya11

Prognosis ensefalopati Hashimoto

Seperti kebanyakan gangguan autoimun, ensefalopati Hashimoto tidak dianggap dapat disembuhkan, melainkan dapat diobati.

Prognosis umumnya baik.

Setelah pengobatan awal, gangguan ini sering menjadi remisi.

Beberapa pasien dapat menghentikan terapi obat selama beberapa tahun.

Ada risiko kekambuhan di masa depan, tetapi dalam tinjauan 2016, hanya 16% persen pasien yang mengalami satu atau lebih kekambuhan, dan banyak dari orang-orang tersebut sebelumnya memiliki HE parah yang melibatkan koma.3

Jenis penyedia layanan kesehatan apa yang menangani ensefalopati Hashimoto?

Ahli saraf seringkali merupakan spesialis yang paling lengkap untuk mendiagnosis dan mengawasi pengobatan untuk ensefalopati Hashimoto

Penyedia layanan kesehatan lain yang mungkin terlibat dalam diagnosis dan pengelolaan kondisi autoimun ini termasuk ahli reumatologi, psikiater, psikolog, dan ahli imunologi.

Apakah ensefalopati Hashimoto merupakan bentuk demensia?

Demensia adalah gejala ensefalopati Hashimoto (HE).

HE dapat menyebabkan demensia progresif cepat atau demensia yang tidak diketahui asalnya, tetapi perubahan kognitif mungkin dapat dibalik dengan perawatan yang tepat

Referensi:

1. Liyanage CK, Munasinghe TMJ, Paramanantham A. Ensefalopati responsif steroid terkait dengan tiroiditis autoimun yang disertai demam dan kebingungan. Rep Kasus Neurol Med. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
2. Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka. Ensefalopati Hashimoto.
3. Laurent C, Capron J, Quillerou B, dkk. Ensefalopati responsif steroid yang terkait dengan tiroiditis autoimun (SREAT): Karakteristik, pengobatan, dan hasil dalam 251 kasus dari literatur. Autoimun Rev. 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
4. Gauthier AC, Baehring JM. Ensefalopati Hashimoto meniru penyakit Creutzfeldt-Jakob. J Clinic Neurosci. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
5. American College of Physicians: Rumah Sakit ACP. Ensefalopati.
6. Canelo-Waybar C, Loja-Oropeza D, Cuadra-Urteaga J, Romani-Romani F. Ensefalopati Hashimoto dengan gejala neurokognitif: laporan kasus. Perwakilan Kasus J Med. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
7. Warren CL, Sawhney IM. Ensefalopati dengan hipotiroidisme. JR Soc Med. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
8. Cheriyath P, Nookala V, Srivastava A, Qazizadeh S, Fischman D. Keadaan kebingungan akut yang disebabkan oleh ensefalopati Hashimoto pada pasien dengan hipotiroidisme: laporan kasus. Kasus J. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
9. Aliansi Ensefalitis autoimun. Pengobatan.
10. Kolese Reumatologi Amerika. Imunoglobulin intravena (IVIG).
11. Pusat Medis Barat Daya Universitas Texas. Pertukaran plasma terapeutik.
12. DIA ADALAH. Dokter.
13. Verma R, Chakraborty A, Anand K, Garg J. Ensefalitis Hashimoto: Penyebab demensia reversibel yang tidak biasa. Perawatan Primer J Fam Med. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650

Baca Juga:

Darurat Langsung Bahkan Lebih… Langsung: Unduh Aplikasi Gratis Baru Surat Kabar Anda Untuk iOS Dan Android

Nodul Tiroid: Tanda yang Tidak Bisa Diremehkan

Tiroid: 6 Hal Yang Perlu Diketahui Untuk Mengenalnya Lebih Baik

Apa yang Harus Ada Dalam Kotak Pertolongan Pertama Anak?

Nodul Tiroid: Apa Itu Dan Kapan Menghilangkannya

Tiroid, Gejala Kelenjar Tiroid yang Tidak Berfungsi

Gejala Dan Pengobatan Untuk Hipotiroidisme

Nodul Tiroid: Apa Itu Dan Apa Gejalanya?

Kehamilan: Apa yang Terjadi pada Rambut Anda Selama Dan Setelah Melahirkan? Jawaban Pakar

Manajemen Bedah Jalan Udara yang Gagal: Panduan Untuk Krikotirotomi Prekutan

Tiroiditis Hashimoto: Apa Itu Dan Bagaimana Cara Mengobatinya

Sumber:

Kesehatan Sangat Baik