Atresia bilier: apa itu dan bagaimana ia memanifestasikan dirinya

By Cristiano Antonino On Desember 8, 2022

Atresia bilier adalah penyakit parah yang menyerang bayi yang menyebabkan peradangan dan penyumbatan saluran empedu (saluran yang bertanggung jawab untuk mengangkut empedu dari hati ke usus)

Ketika empedu tidak dapat mengalir secara normal, empedu mengalir kembali ke hati (situasi ini disebut 'stasis bilier'), menyebabkan penyakit kuning (menguningnya kulit dan sklera) dan sirosis.

Sirosis adalah suatu kondisi yang terjadi ketika sel-sel hati yang sehat dihancurkan dan kemudian digantikan oleh jaringan fibrosa.

Fibrosis mengganggu aliran empedu yang melewati hati, menyebabkan kerusakan sel lebih lanjut dan fibrosis lebih lanjut dan dengan demikian memulai kembali siklus kerusakan hati.

Etiologi dan gejala atresia bilier

Penyebab atresia bilier belum ditemukan.

Penyakit ini mempengaruhi sekitar satu dari 20,000 bayi, dengan preferensi untuk jenis kelamin perempuan daripada laki-laki, tetapi tanpa membedakan ras atau etnis.

Ini bukan kondisi keturunan meskipun, dalam kasus yang sangat jarang, lebih dari satu bayi dalam satu keluarga mungkin terkena penyakit ini.

Gejala atresia bilier biasanya menjadi nyata antara dua dan enam minggu setelah lahir.

Bayi baru lahir mengalami penyakit kuning, hati yang membesar dan keras serta perut yang bengkak; feses biasanya bening dan urin berwarna gelap.

Beberapa bayi mungkin mengalami rasa gatal yang hebat, suatu kondisi yang membuat mereka sangat tidak sabar dan mudah tersinggung.

Penyebab gatal belum diketahui, namun peneliti telah menemukan hubungan antara gatal dan kembalinya empedu.

Diagnosis Atresia Bilier

Ada banyak penyakit hati yang menyebabkan gejala yang mirip dengan atresia bilier. Inilah sebabnya, sebelum menegakkan diagnosis atresia bilier, disarankan untuk melakukan berbagai pemeriksaan laboratorium (pemeriksaan darah dan urin, pemeriksaan fungsi hati dan pemeriksaan fungsi bekuan darah) untuk memastikan penyakit hati lainnya dapat disingkirkan.

Dalam kasus ini, pemeriksaan (tidak menyakitkan) menggunakan ultrasound (ECHO) sering dilakukan untuk menganalisis hati dan menentukan ukuran saluran empedu dan kantong empedu.

Tes lain didasarkan pada sinar-X spesifik atau pemindaian radioaktif hati, teknik yang terbukti berguna untuk berfokus pada masalah yang sebenarnya.

Pengobatan atresia bilier

Pengobatan atresia bilier yang paling berhasil sejauh ini adalah pembedahan.

Operasi menciptakan drainase empedu dari hati ketika saluran benar-benar tersumbat.

Operasi ini disebut 'operasi Kasai' (atau, secara teknis, hepatoportoenterostomy), dinamai Dr Morio Kasai, ahli bedah Jepang yang mengembangkannya.

Selama operasi, ahli bedah mengangkat saluran ekstrahepatik yang rusak dan menggantinya dengan sepotong usus yang diambil dari anak itu sendiri, yang berfungsi sebagai saluran baru.

Tujuan dari operasi ini adalah untuk memungkinkan lewatnya empedu dari hati ke usus melalui saluran baru.

Operasi ini berhasil pada sekitar 50% kasus

Pada bayi yang merespons operasi dengan baik, penyakit kuning biasanya hilang setelah beberapa minggu.

Pada 50% kasus lainnya, di mana operasi Kasai tidak berhasil, kegagalan tersebut disebabkan oleh fakta bahwa saluran empedu yang tersumbat bersifat 'intrahepatik', yaitu terletak di dalam hati.

Pasca operasi, dilakukan upaya untuk mendorong keluarga dan anak agar tumbuh dan berkembang secara normal.

Jika aliran empedu baik, anak diberikan makanan teratur; jika aliran empedu rendah, dianjurkan diet rendah lemak, karena empedu, yang digunakan tubuh untuk menyerap lemak dan vitamin, tidak melakukan tugasnya dengan baik.

Beberapa vitamin, vitamin B kompleks dan vitamin E, D dan K dapat diberikan sebagai bantuan tambahan.

Sayangnya, meskipun aliran empedu diaktifkan kembali, operasi Kasai bukanlah penyembuhan definitif untuk atresia bilier: untuk alasan yang masih belum diketahui, kerusakan hati sering berlanjut dan akhirnya menyebabkan sirosis (dengan segala komplikasinya).

Kemungkinan komplikasi atresia bilier

Pasien dengan sirosis mengalami perubahan aliran darah melalui hati, yang pada gilirannya dapat menghasilkan disfungsi, seperti ruam, mimisan, retensi cairan dan varises di perut dan kerongkongan.

Tekanan tinggi yang dihasilkan di dalam vena ini dapat menyebabkannya berdarah.

Dalam beberapa kasus, prosedur di mana agen sklerosis disuntikkan ke dalam varises mungkin diperlukan.

Namun, seiring perkembangan penyakit, komplikasi lain dapat terjadi.

Sementara semua anak cenderung mengantuk setelah makan, mereka yang menderita atresia bilier mungkin mengantuk berlebihan setelah makan makanan kaya protein karena peningkatan produk nitrogen dalam aliran darah.

Anak-anak dengan atresia bilier juga lebih mudah menjadi sasaran infeksi.

KESEHATAN ANAK: PELAJARI LEBIH LANJUT TENTANG MEDICHILD DENGAN MENGUNJUNGI BOOTH DI EMERGENCY EXPO

Pos terkait

Belanja kesehatan di Italia: beban rumah tangga yang semakin besar

April 11, 2024

Aviary Alert: Antara Evolusi Virus dan Risiko Manusia

April 4, 2024

Sehari dengan warna kuning melawan endometriosis

Mar 28, 2024

Harapan dan Inovasi dalam Melawan Kanker Pankreas

Mar 27, 2024

Perspektif hidup untuk pasien dengan atresia bilier

Tingkat dan jenis kerusakan hati berbeda dari anak ke anak.

Beberapa menanggapi operasi Kasai dengan baik, yang lain tidak.

Jika empedu terus mengalir, kelangsungan hidup jangka panjang dimungkinkan.

Namun, saat ini tidak mungkin bagi dokter untuk menentukan terlebih dahulu anak mana yang akan merespons pengobatan dan mana yang tidak.

Bagaimanapun, tidak ada obat pasti untuk atresia bilier sampai penyebabnya ditemukan, jadi harapan untuk solusi pasti semuanya bergantung pada penelitian ilmiah.

Transplantasi hati

Transplantasi hati semakin menjadi satu-satunya atau solusi terakhir bagi mereka yang menderita penyakit hati tertentu.

Tingkat kelangsungan hidup penerima transplantasi telah meningkat secara dramatis dengan peningkatan teknik bedah dan pengembangan obat baru yang membantu mengatasi masalah penolakan organ.

Pada anak-anak dengan atresia bilier, transplantasi hati umumnya tidak dilakukan sampai operasi Kasai dilakukan terlebih dahulu.

Jika operasi ini tidak berhasil, dan sebelum komplikasi sirosis menjadi parah dan membahayakan kehidupan anak, transplantasi hati dapat dicoba, yang telah berhasil dalam banyak kasus.

Namun, seperti semua transplantasi organ, hasil yang sukses sangat bergantung pada ketersediaan tepat waktu dari organ yang kompatibel untuk didonasikan, faktor waktu (hati yang didonasikan harus ditanam kembali dalam waktu 16 jam agar prosedur berhasil) dan faktor lain yang masih diteliti.

Praktik transplantasi hidup, mengingat ukuran kecil organ yang dibutuhkan (seringkali separuh kanan hati orang dewasa cukup untuk seorang anak) sangat meningkatkan waktu dan ketersediaan donor yang kompatibel.

Sumber:

Obat Pagine

Kesehatan pediatri slider