Patologi prenatal, cacat jantung bawaan: Atresia paru

Atresia paru adalah obstruksi yang mencegah darah teroksigenasi di paru-paru. Itu harus didiagnosis sebelum lahir dan diperbaiki dengan serangkaian intervensi bedah

Atresia paru adalah cacat jantung bawaan dari katup paru (hadir saat lahir)

Katup berfungsi untuk memungkinkan darah yang diarahkan ke paru-paru mengalir keluar dari ventrikel kanan.

Pada penyakit ini, katup pulmonal dapat tertutup seluruhnya (atresia komplit) atau hampir tertutup seluruhnya (stenosis katup pulmonal kritis).

Ada dua bentuk atresia paru

Mereka merupakan dua penyakit yang sama sekali berbeda yang juga memerlukan modalitas pengobatan yang berbeda:

  • Atresia paru dengan septum interventrikular utuh;
  • Atresia paru dengan defek septum interventrikular.

Dalam kehidupan intrauterin, menurut data yang tersedia bagi kita, anomali ini umumnya tidak mengganggu perkembangan anak karena plasentalah yang menyuplai tubuh dengan oksigen yang diperlukan, bukan paru-paru.

Darah yang masuk ke sisi kanan jantung melalui lubang (foramen ovale) mengalir dari atrium kanan ke atrium kiri, kemudian ke ventrikel kiri dan dari sana dapat dipompa ke seluruh tubuh melalui aorta.

Namun, karena tidak dapat mencapai paru-paru melalui rute normal (ventrikel kanan, lalu katup dan arteri pulmonalis, lalu paru-paru), darah mencapai mereka melalui duktus arteriosus, sebuah pembuluh yang menghubungkan aorta ke arteri pulmonalis.

Struktur ini diperlukan selama perkembangan di dalam rahim dan biasanya menutup segera setelah lahir.

Oleh karena itu, jika dalam beberapa menit pertama kehidupan bayi tidak menerima obat yang membuat duktus arteriosus tetap terbuka – terbuka – (prostaglandin, intravena), kegagalan mengalirkan darah dari paru-paru bisa berakibat fatal.

Inilah sebabnya mengapa atresia paru merupakan kedaruratan neonatus

Oleh karena itu, diagnosis harus dibuat lebih awal: diagnosis prenatal memungkinkan persiapan persalinan yang paling aman dan dengan demikian menghindari penundaan yang berbahaya dalam memberikan perawatan yang diperlukan.

Atresia paru dengan septum ventrikel utuh

Bila tidak ada defek interventrikular (DIV) – defek pembentukan di dinding, atau septum, yang memisahkan kedua ventrikel – ventrikel kanan menerima sedikit aliran darah bahkan sebelum kelahiran dan perkembangannya mungkin terganggu.

Dalam kondisi tertentu (tidak adanya insufisiensi katup trikuspid), ventrikel kanan biasanya sangat kecil dan setelah lahir tidak dapat menjalankan fungsinya, yaitu untuk memompa darah ke paru-paru.

Bentuk ini adalah yang paling parah.

Namun, pada kasus lain, misalnya bila terdapat insufisiensi katup trikuspid mayor, ventrikel mungkin berkembang dengan baik atau bordeline (berkurang volumenya tetapi tidak seluruhnya).

Atresia paru dengan defek septum interventrikular

Ketika terdapat defek interventrikular, yang memungkinkan pertukaran darah antara kedua ventrikel, ventrikel kanan biasanya berkembang dengan baik.

Dalam bentuk ini, bagaimanapun, berbagai tingkat hipoplasia (pengurangan perkembangan) dari arteri pulmonalis dapat terjadi sampai mereka sangat kecil atau tidak ada sama sekali.

Dalam kasus terakhir, sumber tambahan aliran paru yang disebut kolateral paru sistemik atau MAPCA (singkatan dari arteri kolateral aorto-pulmoner utama) terbentuk. Pembuluh ini membawa darah dari sirkulasi arteri ke paru-paru dan mungkin banyak, memiliki jalur yang berliku-liku dan bervariasi di dada.

Formulir ini adalah satu-satunya yang tidak mewakili keadaan darurat neonatal.

Gejala akan terlihat segera setelah lahir

Ini mungkin termasuk:

  • Sianosis (perubahan warna kulit kebiruan atau keabu-abuan, yang disebabkan oleh kandungan oksigen yang rendah dalam darah);
  • Napas cepat atau sesak napas;
  • Kesulitan dalam mengambil makanan.

Ketika dokter mencurigai atresia paru, bayi dikirim ke pusat kardiologi pediatrik.

Ahli jantung memiliki beberapa sarana yang tersedia untuk memastikan diagnosis.

Di antaranya, ekokardiogram adalah salah satu yang memungkinkan dia untuk memastikan diagnosisnya.

Elektrokardiogram (EKG) dan rontgen dada dapat menambahkan data penting.

Oksimetri nadi menunjukkan jumlah oksigen dalam darah bayi. Dalam beberapa kasus, pemeriksaan lain seperti computed tomography dengan kontras atau kateterisasi jantung sangat penting untuk menentukan anatomi arteri pulmonalis dan sumber tambahan aliran pulmonal (MAPCA).

Saat ini, atresia paru dapat didiagnosis bahkan selama kehamilan berkat ekokardiogram janin

Ketika ginekolog mencurigai penyakit jantung ini, dia mengirim wanita hamil ke pusat kardiologi pediatrik khusus di mana ahli jantung pediatrik memastikan diagnosisnya, menjelaskan kepada orang tua pentingnya penyakit dan implikasinya terhadap kehidupan setelah lahir, bersama dengan pengobatannya. pilihan.

Anak yang belum lahir kemudian harus dilahirkan di pusat tingkat II-III dan dipindahkan saat lahir ke pusat kardiologi anak dan bedah jantung untuk perawatan yang tepat.

Diagnosis janin meminimalkan keterlambatan dalam memulai pengobatan yang tepat dan meningkatkan kelangsungan hidup pasien muda ini.

Perawatan atresia paru harus dilakukan dengan pembedahan atau intervensi

Sangat sering, pada tahun-tahun pertama kehidupan, diperlukan lebih dari satu intervensi bedah.

Beberapa dilakukan pada hari-hari atau minggu-minggu pertama kehidupan anak dan yang lainnya kemudian.

Dalam kedua bentuk atresia paru (dengan atau tanpa defek septum interventrikular), pemberian prostaglandin intravena saat lahir sangat penting untuk kelangsungan hidup anak (kecuali dalam bentuk dengan MAPCA).

Pada titik ini, pengobatan berubah tergantung pada varian penyakit.

Bagaimana atresia paru septum yang utuh diobati

Sampai saat ini, ada beberapa strategi untuk pengobatan awal penyakit ini.

Penggunaan satu atau yang lain tergantung pada varian tertentu dan pengalaman operator.

Jika ventrikel kanan terbentuk dengan baik, atau diyakini dapat tumbuh dengan baik di masa depan dan menjalankan fungsi pompanya secara penuh, prosedur dapat dilakukan, baik secara tunggal atau dalam kombinasi variabel, yang mempertahankan fungsi jantung. dengan dua ventrikel terpisah (sirkulasi biventrikular):

  • Pembukaan katup (valvulotomi) dengan balon atau pelepasan dengan frekuensi radio: ini dilakukan dengan kateterisasi jantung, prosedur di mana kateter dimasukkan melalui vena atau arteri tubuh untuk mencapai jantung. Tujuannya adalah membuat lubang kecil di tengah katup atresik dan kemudian membuka selebarannya dengan balon;
  • Penempatan stent di duktus arteriosus: stent adalah tabung jaring kawat kecil yang membuat duktus arteriosus tetap terbuka. Penempatan stent juga dilakukan melalui kateterisasi jantung dan dapat digabungkan dengan pembukaan katup (poin sebelumnya);
  • Shunt sistemik-paru dan pelebaran aliran keluar ventrikel kanan: ini adalah prosedur pembedahan yang bekerja dengan membuat hubungan antara salah satu arteri yang timbul dari aorta dan arteri pulmonalis (shunt) menggunakan tabung kecil dari bahan sintetis (yang paling umum contohnya disebut shunt Blalock-Taussig atau BT shunt), membuka katup pulmonal dan memperluas area sekitarnya. Prosedur ini melibatkan pengangkatan atau penutupan shunt setelah beberapa tahun (dengan kateterisasi jantung) dan pemasangan katup pulmonal baru baik melalui pembedahan atau perkutan pada usia dewasa muda.

Sebaliknya, jika ventrikel kanan sangat kecil sehingga tidak dapat melakukan fungsi pemompaannya, jantung perlu dioperasi dengan hanya ventrikel kiri yang memompa darah beroksigen ke dalam aorta; darah yang berasal dari vena di seluruh tubuh akan mencapai paru-paru tanpa melalui ventrikel kanan (sirkulasi monoventrikular).

Ini adalah pengobatan sementara yang membutuhkan setidaknya tiga operasi dalam beberapa tahun pertama kehidupan (tahap III):

  • Yang pertama, pada hari-hari pertama kehidupan, terdiri dari pembuatan shunt paru sistemik (tahap I, lihat di atas);
  • Prosedur kedua, anastomosis paru berongga dua arah Glenn, di mana ahli bedah menempelkan pembuluh darah yang mengumpulkan darah dari bagian atas tubuh (vena cava superior) ke arteri pulmonalis. Prosedur ini umumnya dilakukan antara usia 4 dan 6 bulan (stadium II) dan saturasi oksigen dalam darah tetap di bawah normal, sekitar 85%;
  • Yang ketiga, operasi Fontan, yang biasanya dilakukan ketika anak berusia 2 atau 3 tahun, ahli bedah akan menghubungkan pembuluh darah yang mengumpulkan darah dari bagian bawah tubuh (vena cava inferior) ke arteri pulmonalis. Ini berfungsi untuk mengembalikan kadar oksigen hingga 99% (stadium III).

Dalam kasus ventrikel kanan perbatasan, perbaikan ventrikel satu setengah dapat dilakukan, yang melibatkan anastomosis kabel-pulmonal dua arah Glenn (hubungan antara dua organ) (lihat di atas).

Ini mungkin merupakan prosedur terakhir jika ventrikel kanan di jantung anak cukup besar dan tidak memerlukan prosedur Fontan, sehingga mengurangi kemungkinan masalah jangka panjang yang mungkin terjadi pada kasus ini.

Perlu disebutkan angioplasti katup paru dalam kehidupan intrauterin

Hanya di beberapa pusat di dunia dan hanya dalam kasus yang dipilih dengan cermat, prosedur ini dapat dilakukan, yang bertujuan untuk meningkatkan pertumbuhan ventrikel kanan.

Risikonya tidak dapat diabaikan dan kemungkinan keberhasilan bergantung pada beberapa faktor yang harus diperiksa berdasarkan kasus per kasus.

Harus diingat bahwa intervensi ini tidak menggantikan prosedur yang disebutkan di atas, yang mungkin masih diperlukan setelah lahir tergantung pada varian penyakitnya.

Bagaimana atresia paru dengan defek septum interventrikular diobati

Ada jalur pengobatan yang berbeda tergantung pada anatomi arteri pulmonal dan ada tidaknya MAPCAS.

Jika arteri pulmonalis berkembang dengan baik, penempatan stent di duktus arteriosus melalui kateterisasi jantung atau penempatan pirau sistemik-pulmonal secara bedah dalam beberapa hari pertama kehidupan adalah mungkin.

Selanjutnya, pada usia sekitar 3-6 bulan, pembedahan korektif dapat dilakukan, yang terdiri dari penutupan defek septum ventrikel dan, bergantung pada anatomi aliran keluar ventrikel kanan, menempatkan saluran katup prostetik antara ventrikel kanan dan arteri pulmonal. atau membuka katup pulmonal dan memperbesar area sekitarnya (tambalan trans-annular).

Sebaliknya, jika arteri pulmonalis hipoplastik atau tidak ada dan MAPCA ada, ahli bedah harus menghubungkan semua ini untuk membuat arteri pulmonalis baru (unifokalisasi), menutup defek interventrikular dan menempatkan saluran di antara arteri pulmonalis. dan ventrikel kanan.

Waktu dan urutan di mana ketiga langkah ini dilakukan bervariasi dari kasus ke kasus dan dapat mencakup:

  • Penempatan shunt sementara;
  • Beberapa intervensi terhuyung-huyung dari waktu ke waktu, biasanya dari 6 bulan hingga beberapa tahun pertama kehidupan;
  • Penggunaan diagnostik menengah dan/atau investigasi intervensi seperti computed tomography atau kateterisasi jantung di antara intervensi.

Baca Juga:

Darurat Langsung Bahkan Lebih… Langsung: Unduh Aplikasi Gratis Baru Surat Kabar Anda Untuk iOS Dan Android

Stenosis Katup Paru Bawaan Dan Anomali Ebstein

Sindrom Pedang: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Pengobatan, Prognosis Dan Kematian

Stenosis Karotis: Apa Itu Dan Apa Gejalanya?

Stenosis Serviks: Gejala, Penyebab, Diagnosis, dan Cara Mengobati

Angioplasti Koroner, Apa yang Harus Dilakukan Pasca Operasi?

Pasien Jantung Dan Panas: Nasihat Ahli Jantung Untuk Musim Panas yang Aman

Tim penyelamat EMS AS Akan Dibantu Oleh Dokter Anak Melalui Virtual Reality (VR)

Serangan Jantung Diam: Apa Itu Infark Miokard Diam dan Apa Artinya?

Penyakit Katup Mitral, Keuntungan Bedah Perbaikan Katup Mitral

Angioplasti Koroner, Bagaimana Prosedur Dilakukan?

Apa Itu Dan Bagaimana Mengenali Diastasis Perut

Nyeri Kronis Dan Psikoterapi: Model ACT Paling Efektif

Pediatri / Hernia Diafragma, Dua Studi Di NEJM Tentang Teknik Operasi Pada Bayi Dalam Rahim

Hiatal Hernia: Apa Itu Dan Bagaimana Mendiagnosisnya

Diskektomi Perkutan Untuk Cakram Herniasi

Apa Itu Pembengkakan? Semua yang Perlu Anda Ketahui Tentang Hernia Inguinalis

Gejala Dan Penyebab Sakit Hernia Pusar

Hernia Diafragma Bawaan (PJK): Apa Itu, Bagaimana Cara Mengobatinya

Sumber:

Anak Yesus

Anda mungkin juga menyukai