Sindrome di Cushing: gestione del paziente con ipercortisolismo (iperfunzione surrenalica)

da Cristiano Antonino il Mar 23, 2023

La sindrome di Cushing (malattia di Cushing, ipercortisolismo, iperfunzione surrenalica) è un insieme di anomalie cliniche causate da livelli eccessivi di ormoni adrenocorticali (in particolare cortisolo) o di corticosteroidi correlati e, in misura minore, di androgeni e aldosterone

Che cos’è la sindrome di Cushing?

La sindrome di Cushing è un disturbo del sistema endocrino.

La sindrome di Cushing (malattia di Cushing, ipercortisolismo, iperfunzione surrenalica) è un insieme di anomalie cliniche causate da livelli eccessivi di ormoni adrenocorticali (in particolare cortisolo) o di corticosteroidi correlati e, in misura minore, di androgeni e aldosterone.

La prognosi dipende dalla causa sottostante; è scarsa nelle persone non trattate e in quelle con un carcinoma ectopico produttore di corticotropine non trattabile.

Le incidenze della sindrome di Cushing sono già comuni in tutto il mondo

La sindrome di Cushing colpisce 13 persone su 1 milione.

È più comune nelle donne che negli uomini e si manifesta principalmente tra i 25 e i 40 anni.

Le cause della sindrome di Cushing sono le seguenti:

Eccesso. In circa il 70% dei pazienti, la sindrome di Cushing deriva da un’eccessiva produzione di corticotropina e dalla conseguente iperplasia della corteccia surrenale.
Tumore. Nel restante 30% dei pazienti, la sindrome di Cushing deriva da un tumore surrenale secernente cortisolo, che di solito è benigno.

Manifestazioni cliniche

Come altri disturbi endocrini, la sindrome di Cushing induce alterazioni in più sistemi corporei, a seconda dell’ormone adrenocorticale coinvolto.

Debolezza muscolare. La debolezza muscolare è dovuta all’ipopotassiemia o alla perdita di massa muscolare dovuta all’aumento del catabolismo.
Gobba del bufalo. La gobba del bufalo è uno dei sintomi inclusi nella triade di Cushing; si tratta di cuscinetti di grasso sulla parte superiore della schiena.
Faccia a luna. La faccia a luna è un sintomo incluso nella triade di Cushing e si riconosce come eccesso di grasso sul viso.
Obesità troncale. I cuscinetti di grasso lungo il tronco si riferiscono all’obesità troncale, uno dei sintomi della triade di Cushing.
Ulcera peptica. L’ulcera peptica deriva dall’aumento della produzione gastrica e della secrezione di pepsina e dalla diminuzione del muco gastrico.
Irritabilità. L’irritabilità e la labilità emotiva vanno dal comportamento euforico alla depressione e alla psicosi.
Ipertensione. L’ipertensione è dovuta alla ritenzione di sodio e acqua.
Sistema immunitario compromesso. Aumenta la suscettibilità alle infezioni a causa della diminuzione della produzione di linfociti e della soppressione della formazione di anticorpi.

Le complicanze della sindrome di Cushing includono le seguenti:

Crisi addisoniana. Il paziente con sindrome di Cushing i cui sintomi sono trattati con la sospensione dei corticosteroidi, con la surrenalectomia o con l’asportazione di un tumore ipofisario è a rischio di ipofunzione surrenalica e crisi addisoniana.
Effetti avversi dell’attività adrenocorticale. L’infermiere valuta lo stato dei fluidi e degli elettroliti monitorando i valori di laboratorio e il peso giornaliero.

Per individuare la sindrome di Cushing, si eseguono i seguenti esami:

Test di soppressione con desametasone a basso dosaggio. Il desametasone (1 mg) viene somministrato per via orale alle 23.00 e il livello di cortisolo plasmatico viene ottenuto alle 8.00 del mattino successivo, confermando di solito la diagnosi di sindrome di Cushing.
Test di stimolazione. In un test di stimolazione, la somministrazione di metyrapone, che blocca la produzione di cortisolo da parte delle ghiandole surrenali, verifica la capacità dell’ipofisi e dell’ipotalamo di rilevare e correggere i bassi livelli di cortisolo plasmatico aumentando la produzione di corticotropina.
Studi di imaging. L’ecografia, la TAC o l’angiografia localizzano i tumori surrenali e possono identificare i tumori ipofisari.
Livelli elettrolitici. Un paziente con sindrome di Cushing presenta un aumento del sodio sierico e una diminuzione dei livelli di potassio.
Studi del sangue. Gli indicatori della sindrome di Cushing includono un aumento dei livelli di glucosio nel sangue, una riduzione del numero di eosinofili e la scomparsa del tessuto linfoide.

Gestione medica

Il trattamento per ripristinare l’equilibrio ormonale e far regredire la sindrome di Cushing può richiedere radiazioni, terapie farmacologiche o interventi chirurgici.

Irradiazione ipofisaria: i pazienti con sindrome di Cushing ipofisi-dipendente con iperplasia surrenale e gravi sintomi cushingoidi (come psicosi, diabete mellito mal controllato, osteoporosi e gravi fratture patologiche) possono richiedere l’irradiazione ipofisaria.

Terapia farmacologica

Seguire la terapia farmacologica prescritta potrebbe richiedere un recupero.

Inibitori dell’enzima surrenale. Metyrapone, aminoglutetimide, mitotano e ketoconazolo possono essere utilizzati per ridurre l’iperadrenalismo se la sindrome è causata dalla secrezione ectopica di ACTH da parte di un tumore che non può essere eradicato.
Terapia con cortisolo. La terapia con cortisolo è essenziale durante e dopo l’intervento chirurgico, per aiutare il paziente a tollerare lo stress fisiologico imposto dall’asportazione dell’ipofisi o dei surreni.

Gestione chirurgica

L’asportazione della ghiandola surrenale o ipofisaria offre una maggiore percentuale di successo per il recupero del paziente.

Ipofisectomia transfenoidale. L’asportazione chirurgica del tumore mediante ipofisectomia trans-fenoidale è il trattamento di scelta se la sindrome di Cushing è causata da un tumore ipofisario e ha una percentuale di successo dell’80%.
Surrenalectomia. La surrenalectomia è il trattamento di scelta nei pazienti con ipertrofia surrenalica primaria.

Gestione infermieristica

L’infermiere deve monitorare attentamente il paziente con sindrome di Cushing per evitare complicazioni.

Valutazione infermieristica

La valutazione si concentra sugli effetti sull’organismo di elevate concentrazioni di corteccia surrenale per rispondere alle variazioni dei livelli di cortisolo e aldosterone.

Anamnesi. L’anamnesi comprende informazioni sul livello di attività del paziente e sulla sua capacità di svolgere le attività di routine e di autocura.
Esame fisico. La pelle viene osservata e valutata per verificare la presenza di traumi, infezioni, rotture, ecchimosi ed edemi.
Funzione mentale. L’infermiere valuta la funzione mentale del paziente, compresi l’umore, le risposte alle domande, la consapevolezza dell’ambiente e il livello di depressione.

Diagnosi infermieristica

Sulla base dei dati di valutazione, le principali diagnosi infermieristiche del paziente con sindrome di Cushing comprendono:

Rischio di lesioni legato alla debolezza.
Rischio di infezione legato all’alterazione del metabolismo proteico e alla risposta infiammatoria.
Deficit di autocura legato a debolezza, affaticamento, deperimento muscolare e alterazione del ritmo del sonno.
Compromissione dell’integrità cutanea legata a edema, alterazione della cicatrizzazione e pelle sottile e fragile.
Disturbi dell’immagine corporea legati a un aspetto fisico alterato, a un funzionamento sessuale compromesso e a un livello di attività ridotto.
Disturbi del processo mentale legati a sbalzi d’umore, irritabilità e depressione.

Pianificazione dell’assistenza infermieristica e obiettivi

I principali obiettivi infermieristici per il paziente includono:

Interventi infermieristici

Gli interventi infermieristici per un paziente con sindrome di Cushing comprendono:

Riduzione del rischio di lesioni
Fornire un ambiente protettivo per prevenire cadute, fratture e altre lesioni alle ossa e ai tessuti molli.
Assistere il paziente debole nella deambulazione per evitare cadute o urti contro i mobili.
Consigliare alimenti ad alto contenuto di proteine, calcio e vitamina D per ridurre al minimo il deperimento muscolare e l’osteoporosi; rivolgersi a un dietologo per assistenza.
Riduzione del rischio di infezioni
Evitare l’esposizione non necessaria a persone con infezioni.
Valutare frequentemente la presenza di sottili segni di infezione (i corticosteroidi mascherano i segni di inﬂammazione e infezione).

Preparazione del paziente all’intervento chirurgico

Monitorare i livelli di glucosio nel sangue e valutare la presenza di sangue nelle feci, poiché il diabete mellito e l’ulcera peptica sono problemi comuni.
Incoraggiare il riposo e l’attività
Incoraggiare un’attività moderata per prevenire le complicanze dell’immobilità e promuovere l’autostima.
Pianificare periodi di riposo durante la giornata e promuovere un ambiente rilassante e tranquillo per il riposo e il sonno.

Promuovere l’integrità della pelle

Usare una cura meticolosa della pelle per evitare di traumatizzare la pelle fragile.
Evitare il nastro adesivo, che può lacerare e irritare la pelle.
Valutare frequentemente la cute e le prominenze ossee.
Incoraggiare e assistere il paziente a cambiare spesso posizione.

Migliorare l’immagine del corpo

Discutere l’impatto che i cambiamenti hanno avuto sul concetto di sé e sulle relazioni con gli altri. I principali cambiamenti fisici scompariranno col tempo se la causa della sindrome di Cushing può essere trattata.
L’aumento di peso e l’edema possono essere modificati da una dieta a basso contenuto di carboidrati e sodio; un apporto elevato di proteine può ridurre alcuni sintomi fastidiosi.

Migliorare i processi mentali

Spiegare al paziente e alla famiglia la causa dell’instabilità emotiva e aiutarli a gestire gli sbalzi d’umore, l’irritabilità e la depressione.
Segnalare qualsiasi comportamento psicotico.
Incoraggiare il paziente e i familiari a verbalizzare sentimenti e preoccupazioni.

Monitoraggio e gestione delle complicanze

Ipofunzione surrenalica e crisi addisoniana: Monitorare ipotensione, polso rapido e debole, frequenza respiratoria rapida, pallore ed estrema debolezza. Prendere nota dei fattori che possono aver portato alla crisi (ad esempio, stress, trauma, intervento chirurgico).
Somministrare liquidi ed elettroliti per via endovenosa e corticosteroidi prima, durante e dopo l’intervento o il trattamento, come indicato.
Monitorare il collasso circolatorio e lo shock presenti nella crisi addisoniana; trattare tempestivamente.
Valutare lo stato dei liquidi e degli elettroliti monitorando i valori di laboratorio e il peso giornaliero.
Monitorare il livello di glucosio nel sangue e riferire al medico eventuali aumenti.
La crisi surrenalica acuta è una condizione pericolosa per la vita che si verifica quando non c’è abbastanza cortisolo, un ormone prodotto dalle ghiandole surrenali.

Insegnare ai pazienti l’autocura

Presentare le informazioni sulla sindrome di Cushing verbalmente e per iscritto al paziente e alla famiglia.
Se indicato, sottolineare al paziente e alla famiglia che l’interruzione brusca dell’uso di corticosteroidi senza controllo medico può provocare insufﬁcienza surrenalica e la ricomparsa dei sintomi.
Sottolineare la necessità di mantenere una scorta adeguata di corticosteroidi per evitare di esaurirli o di saltare una dose, perché ciò potrebbe provocare una crisi addisoniana.
Sottolineare la necessità di modificare la dieta per garantire un’adeguata assunzione di calcio senza aumentare il rischio di ipertensione, iperglicemia e aumento di peso.
Insegnare al paziente e alla famiglia a monitorare la pressione arteriosa, i livelli di glucosio e il peso.
Sottolineare l’importanza di indossare un braccialetto di allerta medica e di informare gli altri operatori sanitari della presenza della sindrome di Cushing.
Richiedere l’assistenza domiciliare come indicato per garantire un ambiente sicuro con il minimo stress e rischio di cadute e altri effetti collaterali.
Sottolineare l’importanza di un regolare controllo medico e assicurarsi che il paziente sia consapevole degli effetti collaterali e tossici dei farmaci.

Valutazione

I risultati attesi dal paziente possono includere i seguenti:

Riduzione del rischio di lesioni.
Riduzione del rischio di infezione.
Aumentare la capacità di svolgere le attività di autocura.
Migliorare l’integrità della pelle.
Migliorare l’immagine del corpo.
Migliorare la funzione mentale.

Linee guida per la dimissione e l’assistenza domiciliare

Il paziente e la famiglia devono essere informati che l’insufficienza surrenalica e i sintomi sottostanti possono ripresentarsi se non vengono rispettati gli ordini di dimissione.

Farmaci. Istruire il paziente a non interrompere bruscamente e senza controllo medico la somministrazione di corticosteroidi, perché la sindrome potrebbe ripresentarsi; il paziente deve quindi avere sempre una scorta adeguata di corticosteroidi per evitare di esaurirli.
Dieta. L’infermiere sottolinea la necessità di modificare la dieta per garantire un’adeguata assunzione di calcio senza aumentare il rischio di ipertensione, iperglicemia e aumento di peso.
Monitoraggio. Si può insegnare al paziente e alla famiglia a monitorare la pressione arteriosa, i livelli di glucosio nel sangue e il peso.
Appuntamento di follow-up. L’infermiere deve sottolineare l’importanza di controlli medici regolari, gli effetti collaterali dei farmaci e la necessità di indossare l’identificazione medica in caso di malattia di Addison e Cushing.