אטרזיה מרה: מה זה ואיך זה בא לידי ביטוי

אטרזיה מרה היא מחלה קשה הפוגעת בתינוקות הגורמת לדלקת וחסימה של דרכי המרה (התעלות האחראיות על הובלת המרה מהכבד למעי)

כאשר המרה אינה יכולה לזרום כרגיל, היא זורמת חזרה אל הכבד (מצב זה נקרא 'קיפאון מרה'), מה שגורם לצהבת (הצהבה של העור והשחמת) ושחמת.

שחמת הוא מצב המתרחש כאשר תאי כבד בריאים נהרסים ולאחר מכן מוחלפים ברקמה סיבית.

הפיברוזיס מפריע לזרימת המרה העוברת דרך הכבד, גורם לנזק נוסף לתאים ולפיברוזיס נוסף ובכך מתחיל מחדש את מעגל הנזק לכבד.

אטיולוגיה ותסמינים של אטרזיה מרה

הגורם לאטרזיה דרכי המרה טרם התגלתה.

המחלה פוגעת בכאחד מכל 20,000 תינוקות, עם העדפה למין הנשי על פני הזכר, אך ללא הבחנה לפי גזע או מוצא אתני.

זה לא מצב תורשתי למרות שבמקרים נדירים מאוד, יותר מתינוק אחד במשפחה עלול להיות מושפע מהמחלה.

התסמינים של אטרזיה מרה מתבטאים בדרך כלל בין שבועיים לשישה שבועות לאחר הלידה.

הילוד מציג צהבת, כבד מוגדל וקשה יותר ובטן נפוחה; הצואה בדרך כלל צלולה והשתן כהה.

חלק מהתינוקות עלולים להופיע עם גירוד עז, ​​מצב שגורם להם להיות חסרי סבלנות ועצבניים.

הגורם לגירוד עדיין אינו ידוע, אך חוקרים גילו קשר בין גירוד להחזרת המרה.

אבחון של אטרזיה דרכי המרה

ישנן מחלות כבד רבות הגורמות לתסמינים דומים לאלה של אטרזיה מרה. זו הסיבה שלפני ביצוע אבחנה של אטרזיה דרכי המרה, כדאי לבצע בדיקות מעבדה שונות (בדיקות דם ושתן, בדיקות תפקודי כבד ובדיקות תפקודי קריש) כדי לוודא שניתן לשלול מחלות כבד אחרות.

במקרים אלו מתבצעת לעיתים קרובות בדיקה (לא כואבת) באמצעות אולטרסאונד (ECHO) על מנת לנתח את הכבד ולקבוע את גודל דרכי המרה וכיס המרה.

בדיקות אחרות מבוססות על צילום רנטגן או סריקה רדיואקטיבית ספציפית של הכבד, טכניקות שעשויות להיות שימושיות בהתמקדות בבעיה האמיתית.

טיפול באטרזיה דרכי המרה

הטיפול המוצלח ביותר באטרזיה דרכי המרה, עד כה, הוא כירורגי.

הפעולה יוצרת ניקוז של מרה מהכבד כאשר הצינורות חסומים לחלוטין.

ניתוח זה נקרא 'ניתוח קסאי' (או, טכנית, hepatoportoenterostomy), על שמו של ד"ר מוריו קסאי, המנתח היפני שפיתח אותו.

במהלך הניתוח מסיר המנתח את הצינורות החוץ-כבדיים הפגועים ומחליף אותם בחתיכת מעי, שנלקחה מהילד עצמו, המשמשת כצינור חדש.

מטרת פעולה זו היא לאפשר מעבר של מרה מהכבד אל המעי דרך הצינור החדש.

הניתוח מצליח בכ-50% מהמקרים

אצל תינוקות המגיבים היטב לניתוח, הצהבת נעלמת לרוב לאחר מספר שבועות.

ב-50% הנותרים מהמקרים, בהם הניתוח של קסאי אינו מוצלח, הכשל נגרם מהעובדה שדרכי המרה החסומות הן 'תוך-כבדיות', כלומר הן ממוקמות בתוך הכבד.

לאחר הניתוח נעשה ניסיון לעודד את המשפחה והילד לגדול ולהתפתח כרגיל.

אם זרימת המרה טובה, הילד מקבל דיאטה קבועה; אם זרימת המרה נמוכה, מומלצת תזונה דלת שומן, שכן המרה, המשמשת את הגוף בספיגת שומנים וויטמינים, אינה מבצעת את תפקידה היטב.

ניתן לתת מספר ויטמינים, קומפלקס ויטמין B וויטמינים E, D ו-K כעזר נוסף.

למרבה הצער, למרות זרימת המרה המופעלת מחדש, הניתוח של קסאי אינו התרופה המוחלטת לאטרזיה דרכי המרה: מסיבות שעדיין לא ידועות, נזק לכבד ממשיך לעתים קרובות את דרכו ובסופו של דבר מוביל לשחמת (עם כל הסיבוכים שלה).

סיבוכים אפשריים של אטרזיה מרה

חולים עם שחמת חווים שינויים בזרימת הדם דרך הכבד, אשר בתורם עלולים לייצר הפרעות בתפקוד, כגון פריחות, דימומים מהאף, אצירת נוזלים ודליות בקיבה ובוושט.

הלחץ הגבוה שנוצר בתוך ורידים אלה עלול לגרום להם לדימום.

במקרים מסוימים, ייתכן שיהיה צורך בהליך שבו מוזרק חומר טרשתי לתוך הדליות.

עם זאת, ככל שהמחלה מתקדמת, עלולים להתרחש סיבוכים אחרים.

בעוד שכל הילדים נוטים להיות ישנוניים לאחר אכילה, אלו עם אטרזיה דרכי המרה עלולים להיות ישנוניים יתר על המידה לאחר אכילת מזונות עשירים בחלבון עקב עלייה במוצרי חנקן בזרם הדם.

ילדים עם אטרזיה מרה עשויים גם להיות טרף קל יותר לזיהומים.

בריאות ילדים: למד עוד על רפואת ילדים על ידי ביקור במנף באקספו חירום

פרספקטיבות חיים לחולים עם אטרזיה מרה

היקף וסוג הנזק לכבד שונה מילד לילד.

חלק מגיבים היטב לניתוח של קסאי, אחרים לא.

אם המרה ממשיכה לזרום, תיתכן הישרדות לטווח ארוך.

עם זאת, כיום לא ניתן לרופא לקבוע מראש אילו ילדים יגיבו לטיפול ואילו לא.

בכל מקרה, לא יכולה להיות תרופה מוחלטת לאטרזיה דרכי המרה עד שתתגלה הגורם לה, ולכן התקווה לפתרון מוחלט תלויה במחקר מדעי.

השתלת כבד

השתלת כבד היא יותר ויותר הפתרון היחיד או האחרון שיש לו לסובלים ממחלות כבד מסוימות.

שיעורי ההישרדות של מושתלים גדלו באופן דרמטי עם טכניקות כירורגיות משופרות ופיתוח תרופות חדשות המסייעות להתגבר על בעיית דחיית האיברים.

בילדים עם אטרזיה מרה, בדרך כלל לא מנסים להשתלת כבד עד שהניתוח של קסאי בוצע תחילה.

אם ניתוח זה אינו מוצלח, ולפני שסיבוכי שחמת הכבד יהפכו לחמורים ומסכנים את חיי הילד, ניתן לנסות להשתלת כבד, שהצליחה במקרים רבים.

עם זאת, כמו בכל השתלות איברים, תוצאה מוצלחת תלויה במידה רבה בזמינותם בזמן של איברים תואמים לתרומה, גורם הזמן (יש להשתיל מחדש כבד שנתרם תוך 16 שעות כדי שההליך יצליח) ובגורמים אחרים שהם עדיין נחקר.

התרגול של השתלות חיות, בהתחשב בגודל הקטן של האיבר הדרוש (לעיתים קרובות המחצית הימנית של כבד מבוגר מספיקה לילד) משפרת מאוד את הזמן והזמינות של תורמים תואמים.

קרא גם:

חירום בשידור חי אפילו יותר... בשידור חי: הורד את האפליקציה החינמית החדשה של העיתון שלך עבור IOS ואנדרואיד

אבנים בכליות: מה הן, איך לטפל בהן

קריאטינין, איתור בדם ובשתן מצביע על תפקוד כליות

איך לשמור על בריאות הכליות?

שינויי צבע בשתן: מתי לפנות לרופא

חשבון שתן בילדים: מה זה, איך לטפל בו

לויקוציטים גבוהים בשתן: מתי לדאוג?

צבע הפיפי: מה אומר לנו השתן על הבריאות שלנו?

טיפול החלפת תפקודי כליות: דיאליזה

אי ספיקת כליות כרונית: גורמים, תסמינים וטיפול

לבלב: מניעה וטיפול בסרטן הלבלב

סוכרת הריונית, מה זה ואיך להתמודד עם זה

סרטן הלבלב, גישה פרמקולוגית חדשה להפחתת התקדמותו

מהי דלקת לבלב ומהם התסמינים?

אבנים בכליות: מה הן, איך לטפל בהן

דלקת לבלב חריפה: גורמים, תסמינים, אבחון וטיפול

סרטן הכליה: ניתוחים לפרוסקופיים והטכנולוגיות האחרונות

אבנים בכליות וקוליק כליות

אטרזיה של הוושט אצל תינוקות: מגנטים במקום ניתוח לתיקון הוושט

פתולוגיות טרום לידתיות, מומי לב מולדים: אטרזיה ריאתית

אבני מרה: גורמים ותסמינים

מקור:

פייג'ין מדיצ'ה

אולי תרצה גם