אטרזיה ריאתית: מה זה, תסמינים, גורמים וטיפול

By כריסטיאנו אנטונינו On מר 25, 2023

בדרך כלל, דם ורידי ממחזור הדם המערכתי מגיע ללב דרך שני הוורידים החלולים הזורמים לאטריום הימני; הטריקוספיד ממלא את החדר הימני שמזרים את הדם לעורק הריאתי לעבר מחזור הדם הריאתי שבו הדם מחומצן

לאחר מכן, מהריאות, הדם יחזור ללב דרך ורידי הריאה באטריום השמאלי, יעבור את המסתם המיטרלי כדי למלא את החדר השמאלי כך שהדם יועבר לאבי העורקים ולשאר הגוף.

אטרזיה ריאתית היא מום לב מולד של המסתם הריאתי, המאפשר לדם המופנה לריאות לזרום החוצה מהחדר הימני.

במחלה זו, אם השסתום הריאתי סגור לחלוטין, יש אטרזיה מלאה; אם השסתום כמעט סגור, יש היצרות קריטית של המסתם הריאתי.

באטרזיה ריאתית, המסתם הריאתי לא יווצר

מסלול היציאה של החדר הימני ייחסם על ידי סגירת פתח המסתם הריאתי על ידי דיאפרגמה, ומונע זרימת דם מהחדר הימני לריאות.

זה לא יהווה בעיה לפני הלידה שכן השליה תספק לעובר את החמצן הדרוש.

דם הנכנס לחללים הימניים של הלב יעבור דרך הפורמן ovale לתוך הפרוזדור השמאלי ואל החדר השמאלי, כך שדם עשיר בחמצן יועבר לשאר הגוף דרך אבי העורקים.

לאחר הלידה, הריאות חייבות להבטיח חמצון של הדם.

הפורמן ovale עשוי להיסגר לאחר הלידה אך לרוב נשאר פתוח.

ה-ductus arteriosus של Botallo נסגר מספר ימים לאחר הלידה אך יישמר פתוח באמצעות תרופות; ייתכן גם תקשורת בין שני החדרים.

אם אין שסתום ריאתי מתפקד, הדם יצטרך למצוא נתיב משני לריאות.

הדם הנכנס לחדר הימני יעבור מה-foramen ovale לתוך הפרוזדור השמאלי ודרך השסתום התלת-צדדי לחדר הימני אם אין תקשורת בין שני החדרים, הדם יוחזר לפרוזדור הימני דרך המסתם התלת-צדדי.

הדרך היחידה לדם לזרום לריאות תהיה דרך הצינור העורקי הפרוויוני של בוטאלו, כך שתהיה מחזור ריאתי תלוי צינור.

אטרזיה ריאתית תהיה משני סוגים: אטרזיה של מסתם ריאתי עם מחיצה בין-חדרית שלמה ואטרזיה של מסתם ריאתי עם פגם בין-חדרי.

באטרזיה ריאתית עם מחיצה בין חדרית שלמה

הצינור מיועד להיסגר, מכיוון שהמצב עלול להתנוון בפתאומיות, בלידה יהיה צורך במתן פרוסטגלנדינים על מנת לשמור על הצינור פתוח, לשמור על זרימת ריאות ולאפשר לארגן את ההליכים הפליאטיביים הראשונים, כגון כריתת מסתם בלון אם הדשים של המסתם הריאתי מאוחים, אפשר לחורר את המסתם על ידי יצירת חור קטן במרכז באמצעות צנתר בתדר רדיו או חוט ולאחר מכן לפתוח את הדשים באמצעות צנתר בלון; הצבת סטנט ב-ductus arteriosus של Botallo, הצבת סטנט בתעלה המחברת בין אבי העורקים לעורק הריאתי (ductus arteriosus) המאפשרת לדם להגיע לריאות; shunt סיסטמי-ריאתי, שעשוי להיות נחוץ בימים הראשונים לחיים להגברת זרימת הדם לריאות על ידי יצירת חיבור בין אחד העורקים לעורק הריאתי באמצעות צינורית קטנה של חומר סינטטי; בלון atrio-septomy אשר, במקרים נדירים, יראה צורך להרחיב את הפורמן ovale כדי להגדיל את כמות הדם שניתן לשלוח לריאות; התיקון יתבצע בחודשים או בשנים הבאות והוא עשוי להיות תיקון חדר וחצי, תיקון דו-חדרי, בהתאם למידת ההתפתחות של החדר הימני.

באטרזיה ריאתית עם פגם בין-חדרי

בסוג זה של אטרזיה, המסתם הריאתי והענפים שלו עשויים להיות קטנים מאוד או אפילו לא קיימים; אם הם אינם קיימים, העורקים מאבי העורקים יספקו דם לריאות, העורקים הללו יהיו העורקים הצדדיים הראשיים של אבי העורקים.

יתכן שיהיה צורך בצנתור לב ו/או בבדיקת CT לבבית כדי לחקור את עורקי הריאה, בנוסף להליכים פליאטיביים, אם קיימים העורקים הקולטראליים של אבי העורקים-ריאה, מחזור הדם הריאתי לא יהיה תלוי יותר ב-ductus arteriosus.

הטיפול הסופי יהיה תלוי בנוכחות ובמאפיינים של אאורטו-ריאה, גודל העורק הריאתי והתפתחות החדר הימני.

במקרה של עורקים ריאתיים מפותחים ללא עורקי אאורטו-ריאה ראשיים, ניתן לבצע תיקון רדיקלי בתקופת היילוד, עם הצבת צינור מסתם בין החדר הימני לעורק הריאתי וסגירת הפגם הבין-חדרי. .

בנוכחות עורקים ראשיים של אבי העורקים-ריאה, בהתאם לתפוצתם ולגודלם, התיקון עשוי להתבצע בשלב אחד או שניים על-ידי איחוד של אאורטו-ריאה.

כלי אבחון, יהיה אקו לב שכן הוא יספק את הנתונים הדרושים לאבחון וטיפול כירורגי.

התסמין העיקרי הוא ציאנוזה, עם הורדה מתקדמת של כמות החמצן בדם כתוצאה מסגירת הצינור והפחתת זרימת הדם לריאות.

כמו כן, יופיעו קצב נשימה מוגבר וקושי בהאכלה, סימן מובהק לחוסר יכולתו של התינוק לבצע מאמץ גופני, אליו הוא מגיב גם בהזעת יתר.

זה יתערב בטיפול תוך ורידי עם פרוסטגלנדינים שכן הם ימנעו זמנית את סגירת הדוקטוס ארטריוסוס.

הניתוח יגביר את זרימת הדם לריאות על ידי פיתוח החדר הימני לשימוש במהלך התיקון הסופי.

הפעולה הראשונה, הפליאטיבית, תראה את פתיחת המסתם הריאתי ואת מערכת החדר הימני השכנה על ידי הגדלת אזור זה עם חומר תואם ביו.

אם זה לא מספיק כדי להבטיח זרימה ריאתית נאותה, יתווסף שאנט ריאתי מערכתי.

לאחר מכן תתבצע הערכה של החדר הימני, גודלו יגדל, הוא יחובר לעורק הריאתי על ידי סגירת התקשורת שנוצרה עם ההתערבות הפליאטיבית.

אם החדר הימני עדיין קטן, לא ניתן להשתמש בו בהתערבות המוחלטת, שתהיה חד-חדרית: מערכת הוורידים הסיסטמית תחובר באופן כירורגי ישירות לעורקי הריאה, מבלי להגיע ללב, אלא זורמת ישירות למחזור הדם הריאתי.

רק לאחר החמצן הוא יגיע ללב ולאחר מכן לאבי העורקים.

במעקב שלאחר הניתוח יש לבצע בדיקות קרדיולוגיות קבועות.

המטופל, לאחר ביצוע התיקון ו/או התייצבות התמונה, יצטרך לעבור בדיקות חצי שנה ושנתיות; הוא ייתמך על ידי קרדיולוג; לאחר מכן יתבקשו בדיקות רדיולוגיות/התערבותיות על מנת לקיים ניטור טוב יותר.