שריר הלב: גורמים, תסמינים, אבחון וטיפול
דלקת שריר הלב: 'קרדיומיופתיה' היא כינוי כללי למחלה העיקרית של שריר הלב (שריר הלב)
נזק לשריר הלב כתוצאה ממחלת עורקים כליליים ויתר לחץ דם אחראי לרוב המכריע של מחלות הלב
במאמר זה נדון במחלות שריר הלב שמקורן לא איסכמי וללא יתר לחץ דם, האחראיות לכ-5-10 ממקרי אי ספיקת לב.
קבוצה זו כוללת:
- קרדיומיופתיה מורחבת
- קרדיומיופתיה היפרטרופית;
- קרדיומיופתיה מגבילה;
- קרדיומיופתיה אלכוהולית;
- קרדיומיופתיה של חדר ימין אריתמוגני;
- דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵב.
דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵב
שריר הלב היא מחלה דלקתית המגבילה את עצמה של שריר הלב, שריר הלב, אך - מדי פעם - מסכנת חיים ומסוגלת להשפיע על אנשים בכל גיל.
לדלקת בשריר הלב יכולות להיות סיבות רבות, אך היא מתרחשת לעתים קרובות כתוצאה מזיהומים ויראליים, הנגרמים לעתים קרובות על ידי Coxsackievirus, Cytomegalovirus, Hepatitis C virus, Herpes virus, HIV, Adenovirus, Parvovirus: במקרה זה מדברים על 'דלקת שריר הלב ויראלית'. המתרחשת במהלך שכפול נגיף פעיל בשריר הלב או בשלב האוטו-אימוני שלאחר מכן של המחלה.
הביטוי פוסט-ויראלי שריר הלב שימש גם לתיאור ספציפי של השלב האוטואימוני.
כאשר לא ניתן לבסס קשר אטיולוגי ישיר או סיבה ספציפית, מקובל יותר להשתמש בביטוי לימפוציטי שריר הלב כדי להצביע על תכונה היסטולוגית דומיננטית זו אצל אנשים שנפגעו.
בארצות הברית, כ-25% מ-750,000 חולי אי ספיקת לב סובלים מ-DCM, מהווים 50% מחולי לב מושתלים.
למרות של-DCM יש סיבות מרובות, זיהום ויראלי ממלא תפקיד מפתח בפתוגנזה שלו והוא אחראי ל-21% ממקרי ה-DCM במהלך מעקב ממוצע של 33 חודשים.
במתגייסים לצבא ובמבוגרים מתחת לגיל 40, מחקרים אפידמיולוגיים חישבו שדלקת שריר הלב הנגיפית היא גורם אטיולוגי ב-20% ממקרי המוות הפתאומי.
עדות היסטולוגית לדלקת שריר הלב נצפה באופן שגרתי ב-1-9% מבדיקות הנתיחה.
הקרדיופרוטציה והחייאה קרדיופולמונרית? בקר את הנעל EMD112 באקספו חירום עכשיו לפרטים נוספים
סיבות לדלקת שריר הלב
כפי שכבר הוזכר, זיהום ויראלי אחראי לרוב מקרי שריר הלב בחברות מתועשות.
נגיפי אנטרו כגון Coxsackie B הם נגיפי RNA ללא מעטפת ממשפחת ה-picornavirus.
קבוצת B של נגיפי coxsackie, בפרט תת-סוגים B3 ו-B4, ואדנו-וירוסים נמצאים במקום גבוה ברשימת הפתוגנים האנושיים.
נגיפי coxsackie נבדלים משאר סוגי ה-picornavirus על בסיס הפתוגנזה שלהם באורגניזמים מארח רגישים וסיווגים אנטיגנים.
מחלקות עיקריות אלו הן קבוצת Coxsackievirus A (Al to A22, A24) ו- Coxsackievirus group B (B1 עד B6).
נגיפי coxsackie מקבוצה A לאחר חיסון בעכברים תינוקות מייצרים מיוסיטיס ושיתוק כללי.
נגיפי coxsackie מקבוצה B מייצרים נגעים ברורים בשרירים מוקדיים, נמק של כריות שומן בין כתפיות, נזק מוחי ושיתוק ספסטי.
שיפורים בזיהוי מולקולרי אפשרו לערב וירוסים אחרים, כגון נגיפי הפטיטיס C וציטומגלווירוס אנושי (CMV), לבד או בשילוב עם גורמים קרדיוטרופיים כגון HIV.
HIV התגלה כאחד הגורמים האטיולוגיים העיקריים של DCM ממקור ויראלי.
בחולים הסובלים מ-HIV, אי פיצוי לבבי עם שריר הלב הבין-סטיציאלי לימפוציטי הוא סיבוך תכוף, עם שכיחות משוערת של בין 8% ל-50% או יותר.
המנגנון המדויק של מחלת לב הנגרמת על ידי HIV נדון, אך עדויות מדעיות זמינות מצביעות על כך ש- HIV מראה קרדיוטרופיות.
בקרב חולים עם תסמונת חסר חיסוני נרכש פעיל (איידס), דלקת שריר הלב וזיהומים ויראליים, פרוטוזואלים וחיידקים אחרים נצפים בדרך כלל, מה שמצביע על כך שמחלות נלוות ואוטואימוניות אלו עשויות להיות גורמים תורמים לדלקת שריר הלב הנגרמת על ידי HIV חומרים זיהומיים שאינם ויראליים עלולים לגרום גם לדלקת שריר הלב.
במרכז ודרום אמריקה, זיהום בפרוטוזואה טריפנוזומה קרוזי (מחלת צ'אגס) הוא הגורם המוביל לדלקת שריר הלב.
זיהום טפילי זה הוא בעיקר בתיווך חיסוני, ולכן טיפול בטיפול אנטי-פרוטוזואאלי עם nifurtimox או benzimidazole מועיל.
כמו כן, דיפתריה שריר הלב דווחה ב-22% מהחולים עם שיעור קטלניות של 3%
טיפול משולב עם אנטי-טוקסין דיפטריה ואנטיביוטיקה יעיל בדרך כלל.
זיהומים חיידקיים, טוקסופלזמה או זיהום בספירוצ'טים של עקיצת קרציות, Borrelia burgdorferi (מחלת ליים) ידועים גם כגורמים לדלקת שריר הלב.
למרות שלא זוהתה סיבה ברורה לקרדיומיופתיה פרי לידה, נמצאה חדירת לימפוציטית בעד 50% מדגימות הביופסיה של שריר הלב, מה שמצביע על נוכחות של תהליך אוטואימוני או רגישות מוגברת לדלקת שריר הלב ויראלית.
לבסוף, גורמים רבים שאינם זיהומיות לדלקת שריר הלב מתועדים היטב וכוללים חומרים תרופתיים, תרופות, הפרעות דלקתיות מערכתיות ומחלות גרנולומטיות.
תסמינים וסימנים של שריר הלב עשויים לכלול:
- קוצר נשימה (קשיי נשימה);
- בצקת בגפיים התחתונות (נפיחות ברגליים);
- לחץ בחזה;
- כאבים בחזה (בדומה לזה של אוטם שריר הלב);
- כאב בבטן העליונה;
- דפיקות לב והפרעות קצב (דופק לא סדיר);
- טכיקרדיה (דופק מוגבר);
- אסתניה (עייפות);
- עייפות קלה אפילו במאמץ קל;
- קַדַחַת;
- הִתעַלְפוּת;
- תסמינים דמויי שפעת (כגון כאב גרון וכאב ראש).
אִבחוּן
בבדיקה אובייקטיבית, המאפיינים הקליניים של דלקת שריר הלב הדלקתית משתנים מאוד.
ניתן לשקול את ההשערה של דלקת שריר הלב ויראלית כאשר חולים נראים לאחר מחלת חום לאחרונה ולאחריה הופעת תסמינים לבביים כגון קוצר נשימה, אסתניה, כאבים בחזה או דפיקות קצב.
אחרים עשויים להופיע עם הפרעות במערכת ההולכה, אי ספיקת לב חריפה או אירוע תסחיף שמקורו בפקקת תוך לבבית.
לאחר העלבון הראשוני, עשויים לחלוף מספר ימים עד שכל אחד מהתסמינים הלבביים יבוא לידי ביטוי.
בבדיקה אובייקטיבית, החולה הוא לעתים קרובות טכיקרדי.
במקרים חמורים, סימנים אופייניים לאי ספיקת לב הם ורידי צוואר מפושטים, התפרצויות ריאתיות, בצקת היקפית, הפטומגליה וקצב דהירה S3 בבדיקת לב.
אם קיימת דלקת קרום הלב, חיכוך עשוי להיות מוערך.
אנזימי לב מוגברים וטיטרים נגיפיים מוגברים מאשרים את האבחנה.
למרות שאין ממצאים פתוגנומוניים של דלקת שריר הלב באלקטרוקרדיוגרמה, טכיקרדיה בסינוס והפרעות במקטע ST לא ספציפי ובגל T שכיחים.
עם מעורבות קרום הלב, נצפים ממצאי א.ק.ג. האופייניים לפריקרדיטיס חריפה, כולל עלייה מפוזרת במקטע ST.
ציוד אק"ג? בקר בדף זול באקספו חירום
סיבוכים אלקטרופיזיולוגיים עשויים לכלול הפרעות קצב, ליקויי הולכה או דום לב; כמו כן תואר מוות פתאומי שנגרם על ידי פרפור חדרים.
אקוקרדיוגרפיה משמשת כדי לאשר את חומרת התפקוד הסיסטולי של חדרי הלב, ובמקרים מסוימים, מייצרת שינויים איכותיים בבהירות התמונה המעידים על דלקת שריר הלב, עם זאת, MRI הוא כלי אבחוני רב עוצמה, בעל רגישות וסגוליות גבוהות בהערכה לא פולשנית של חשודים בנגיף שריר הלב, עקב התקדמות באפיון רקמות של שריר הלב.
השימוש בביופסיה אנדומיוקרדיאלית טרנס-ורידית, שהוצגה לראשונה בשנת 1962, מקל על האבחנה והטיפול בדלקת שריר הלב בדגימות לפני המוות.
למרות שהסתמכנו זמן רב על חריגות היסטומורפולוגיות שנצפו תחת מיקרוסקופ האור, מה שנקרא קריטריונים של דאלאס, פתולוגים ורופאים רבים נטשו כעת את הסיווגים הקליקו-פתולוגיים השרירותיים הללו בגלל השונות הרחבה תוך-ובין-צופים.
חריגות היסטומורפולוגיות המאששות סיווג זה של DCM כוללות פיברוזיס אינטרסטיציאלי, ניוון מיוציטים ופיברוזיס מתקן מוגברת של המטריצה החוץ-תאית.
אבחון מהיר יותר של דלקת שריר הלב מתאפשר כעת על ידי יישום תגובת שרשרת פולימראז (PCR) כדי לזהות גנומים ויראליים ספציפיים בשריר הלב.
כאשר ביופסיה מונחית על ידי טכניקות הדמיה כגון MRI, עלייה ברגישות ובספציפיות של כלי אבחון זה תוארה במספר מצומצם של מחקרים.
בהתבסס על הספרות המדעית הזמינה, האינדיקציות לביופסיה אנדומיוקרדיאלית הן:
- לבצע את האבחנה של דלקת שריר הלב המשוערת בחולה עם אי ספיקת לב חדשה,
- לשקול אבחנות חלופיות (למשל שריר הלב של תאי ענק) בחולים שאינם מגיבים לטיפול קונבנציונלי באי ספיקת לב
- לעקוב אחר התגובה לאחר טיפול מדכא חיסון אם יש התוויה קלינית (למשל הישנות או התקדמות המחלה),
- להחליט על השתלת קוצב לב קבוע כאשר הסיבה היא תהליך דלקתי.
הן הרגישות והן הספציפיות של ביופסיה אנדומיוקרדיאלית מופחתות כאשר הזיהום הנגיפי הוא מוקד, מרוחק או תת-קליני.
באוכלוסיית הילדים, אטיולוגיה ויראלית היא אבחנה תכופה לאי ספיקת לב חדשה ו/או הלם קרדיוגני.
אצל מבוגרים, דלקת שריר הלב נגיפית מופיעה בצורה ערמומית יותר
ללא אינדקס גבוה של חשד קליני, הוא עלול להיות מאובחן כאי ספיקת לב משנית למחלת לב איסכמית, סוכרת, יתר לחץ דם או מסתמי לב.
עבור אי ספיקת לב חדשה הנמשכת פחות משלושה חודשים, יש לשקול דלקת שריר תאי ענקית אידיופטית (IGCM) בחולים שאינם מגיבים לטיפול קונבנציונלי באי ספיקת לב.
לצורך ביצוע האבחנה נדרשת ביופסיה אנדומיוקרדיאלית עם עדות היסטולוגית של חדירת לימפוציטית דלקתית מפוזרת ונמק מיוציטי המשובץ באאוזינופילים ותאי ענק מרובי גרעינים.
נעשה שימוש בטיפול אימונוסופרסיבי עבור IGCM, אך לא מחקרים שפורסמו הוכיחו את התועלת שלו.
תובנות חדשות לגבי המנגנונים המולקולריים הקשורים לשלבים השונים של המחלה, מזיהום ויראלי ועד לעיצוב לב, מצביעות על הצורך להעריך מחדש את הפרקטיקות הקיימות לאבחון וטיפול בדלקת שריר הלב ויראלית.
מחלה מוקדמת עשויה לחמוק מהכרה קלינית מכיוון שהשכפול הנגיפי עשוי להיות א-סימפטומטי לחלוטין וללא גילוי ללא תופעות שריר הלב.
ניתן לצפות להחלמה מלאה עם פרוגנוזה מצוינת ברוב המקרים של דלקת שריר הלב לא פשוטה.
אצל תינוקות, התפתחות שריר הלב, לרוב עקב מגיפות בחדר הילדים או מאמהות נגועות, עלולה להתקדם למחלה רב מערכתית הפוגעת בכבד ובמערכת העצבים המרכזית.
סימנים קליניים כגון קושי בהאכלה, עייפות וחום קודמים לבבי או מצוקה נשימתית תסמונת, או שניהם.
הזיהום הראשוני עם מעורבות שריר הלב קובע את השלב לשלבים המרובים של שריר הלב עם סיכון מוגבר לזיהום חוזר והפעלה מחדש אוטואימונית של המחלה.
חולים קשישים פונים בדרך כלל לטיפול רפואי לטיפול באי ספיקת לב, ואולי DCM.
גורמים פרוגנוסטיים שליליים
בחולים עם DCM, גורמי הסיכון למוות פתאומי הם א.ק.ג חיובי בממוצע איתות, אינדקס שונות של קצב לב נמוך, טכיקרדיה חדרית או פרפור מושרה, טכיקרדיה חדרים לא מתמשכת והפרעה בתפקוד החדר השמאלי.
תרפים
עד כה, לא הוגדר טיפול יעיל עבור דלקת שריר הלב ויראלית.
ניסויים קליניים לטיפול מדכא חיסון לא הוכיחו יעילות קלינית.
ניסויים אמפיריים שבהם ניתנים תרופות אנטי-ויראליות ספציפיות על סמך אבחנה גנומית חסרים מעקב ארוך טווח אחר התוצאות הקליניות.
הטיפול באי ספיקת לב מלווה בטיפול קליני מבוסס וכולל משתנים, חוסמי אלפא אדרנרגיים, מעכבי ACE ונוגדי אלדוסטרון.
חולים עם ראיות סבירות או ברורות לדלקת שריר הלב חייבים לפרוש מכל פעילויות ספורט תחרותיות ולעבור תקופת הבראה למשך 6 חודשים לפחות לאחר הופעת הביטויים הקליניים.
ספורטאים עשויים לחזור לאימונים ולתחרות לאחר זמן זה אם תפקוד הלב וגודלם יחזרו למצב נורמלי, הפרעות קצב רלוונטיות קלינית נעדרות, וסמני סרום של דלקת ואי ספיקת לב נרמלו.
קרא גם:
דפיברילטור: מה זה, איך זה עובד, מחיר, מתח, ידני וחיצוני
א.ק.ג. של המטופל: כיצד לקרוא אלקטרוקרדיוגרמה בצורה פשוטה
סימנים ותסמינים של דום לב פתאומי: איך לדעת אם מישהו צריך החייאה
דלקות לב: שריר הלב, אנדוקרדיטיס זיהומית ודלקת קרום הלב
חיפוש מהיר וטיפול - הסיבה לשבץ עשוי למנוע יותר: הנחיות חדשות
פרפור פרוזדורים: תסמינים שכדאי להיזהר מהם
תסמונת וולף-פרקינסון-וויט: מה זה ואיך לטפל בה
האם יש לך פרקים של טכיקרדיה פתאומית? אתה עלול לסבול מתסמונת וולף-פרקינסון-וויט (WPW)
טכיפנואה חולפת של היילוד: סקירה של תסמונת הריאה הרטובה של יילודים
טכיקרדיה: האם יש סיכון להפרעות קצב? אילו הבדלים קיימים בין השניים?
אנדוקרדיטיס בקטריאלית: טיפול מונע בילדים ומבוגרים
הפרעות זיקפה ובעיות לב וכלי דם: מה הקשר?
טיפול מוקדם בחולים עם שבץ איסכמי חריף בנוגע לטיפול אנדווסקולרי, עדכון בהנחיות AHA 2015
אגרוף חזה טרום-קורדיאלי: משמעות, מתי לעשות זאת, הנחיות
ניתוח סיבוכי אוטם שריר הלב ומעקב מטופל