תסמונת קושינג: טיפול בחולה עם היפרקורטיזוליזם (תפקוד יתר של יותרת הכליה)
תסמונת קושינג (מחלת קושינג, היפרקורטיזוליזם, תפקוד יתר של יותרת הכליה) היא מקבץ של הפרעות קליניות הנגרמות על ידי רמות מוגזמות של הורמונים אדרנוקורטיקליים (במיוחד קורטיזול) או קורטיקוסטרואידים קשורים, ובמידה פחותה, אנדרוגנים ואלדוסטרון
מהי תסמונת קושינג?
תסמונת קושינג היא הפרעה במערכת האנדוקרינית.
תסמונת קושינג (מחלת קושינג, היפרקורטיזוליזם, תפקוד יתר של יותרת הכליה) היא מקבץ של הפרעות קליניות הנגרמות על ידי רמות מוגזמות של הורמונים אדרנוקורטיקליים (במיוחד קורטיזול) או קורטיקוסטרואידים קשורים, ובמידה פחותה, אנדרוגנים ואלדוסטרון.
הפרוגנוזה תלויה בגורם הבסיסי; זה גרוע באנשים לא מטופלים ובאלה עם קרצינומה חוץ רחמית המייצרת קורטיקוטרופין שאינה ניתנת לטיפול.
מקרים של תסמונת קושינג כבר נפוצים ברחבי העולם
תסמונת קושינג פוגעת ב-13 מכל מיליון אנשים.
זה שכיח יותר אצל נשים מאשר אצל גברים ומתרחש בעיקר בין הגילאים 25 עד 40.
הגורמים לתסמונת קושינג כוללים את הדברים הבאים
- עודף. בכ-70% מהחולים, תסמונת קושינג נובעת מייצור יתר של קורטיקוטרופין וכתוצאה מכך היפרפלזיה של קליפת יותרת הכליה.
- גידול סרטני. ב-30% הנותרים מהחולים, תסמונת קושינג נובעת מגידול באדרנל המפריש קורטיזול, שהוא בדרך כלל שפיר.
גילויים קליניים
כמו הפרעות אנדוקריניות אחרות, תסמונת קושינג גורמת לשינויים במערכות גוף מרובות, בהתאם להורמון האדרנוקורטיקלי המעורב.
- חולשת שרירים. חולשת שרירים נובעת מהיפוקלמיה או איבוד מסת שריר כתוצאה מקטבוליזם מוגבר.
- גיבנת באפלו. דבשת באפלו היא אחד התסמינים הכלולים בשלישיית קושינג, ואלה הם רפידות שומן על הגב העליון.
- פני ירח. פני הירח הם סימפטום שנכלל בשלישיית קושינג ומוכרים כשומנים עודפים על הפנים.
- השמנת יתר. רפידות שומן לאורך תא המטען מתייחסות להשמנה תחתית, אחד התסמינים בשלישיית קושינג
- כיב פפטי. כיב פפטי נובע מייצור מוגבר של הקיבה והפרשת פפסין, וירידה בריר הקיבה.
- נִרגָנוּת. עצבנות ורגישות רגשית נעה בין התנהגות אופורית לדיכאון ופסיכוזה.
- לַחַץ יֶתֶר. יתר לחץ דם מתרחש כתוצאה מאגירת נתרן ומים.
- מערכת חיסון פגומה. רגישות מוגברת לזיהום עקב ירידה בייצור לימפוציטים ודיכוי יצירת נוגדנים.
סיבוכים של תסמונת קושינג כוללים את הדברים הבאים
- משבר אדיסון. החולה עם תסמונת קושינג שתסמיניו מטופלים על ידי גמילה מקורטיקוסטרואידים, על ידי כריתת יותרת הכליה או על ידי הסרת גידול יותרת המוח נמצא בסיכון לתפקוד לקוי של יותרת הכליה ומשבר אדיסון.
- השפעות שליליות של פעילות אדרנוקורטיקלית. האחות מעריכה את מצב הנוזלים והאלקטרוליטים על ידי ניטור ערכי מעבדה ומשקולות יומיות.
כדי לזהות את תסמונת קושינג, מבצעים את הפעולות הבאות
- בדיקת דיכוי דקסמתזון במינון נמוך. דקסמתזון (1 מ"ג) ניתנת דרך הפה בשעה 11:8, ורמת קורטיזול בפלזמה מתקבלת בשעה XNUMX בבוקר למחרת, וזה בדרך כלל מאשר את האבחנה של תסמונת קושינג.
- מבחן גירוי. בבדיקת גירוי, מתן metyrapone, החוסם את ייצור הקורטיזול על ידי בלוטות יותרת הכליה, בודק את יכולת בלוטת יותרת המוח וההיפותלמוס לזהות ולתקן רמות נמוכות של קורטיזול בפלזמה על ידי הגברת ייצור קורטיקוטרופין.
- לימודי הדמיה. אולטרסאונד, סריקת CT או אנגיוגרפיה מאתרים גידולי יותרת הכליה ועשויים לזהות גידולי יותרת המוח.
- רמות אלקטרוליטים. חולה עם תסמונת קושינג כוללים עלייה בנתרן בסרום וירידה ברמות האשלגן.
- מחקרי דם. אינדיקטורים לתסמונת קושינג כוללים עלייה ברמות הגלוקוז בדם, הפחתה במספר האאוזינופילים והיעלמות רקמת לימפה.
ניהול רפואי
- טיפול להחזרת האיזון ההורמונלי ולהפוך את תסמונת קושינג עשוי לחייב הקרנות, טיפול תרופתי או ניתוח.
- הקרנת יותרת המוח. חולים עם תסמונת Cushing תלוית יותרת המוח עם היפרפלזיה של יותרת הכליה ותסמינים חמורים של קושינגואיד (כגון פסיכוזה, סוכרת בשליטה גרועה, אוסטאופורוזיס ושברים פתולוגיים חמורים) עשויים להזדקק להקרנה של יותרת המוח.
טיפול תרופתי
מעקב אחר הטיפול התרופתי שנקבע עלול לחייב החלמה.
- מעכבי אנזים יותרת הכליה. ניתן להשתמש ב- Metyrapone, aminoglutethimide, mitotane ו-ketoconazole להפחתת היפראדרנליזם אם התסמונת נגרמת מהפרשת ACTH חוץ רחמית על ידי גידול שלא ניתן להכחיד.
- טיפול בקורטיזול. טיפול בקורטיזול חיוני במהלך ואחרי הניתוח, כדי לעזור למטופל לסבול את הלחץ הפיזיולוגי הנגרם כתוצאה מהסרת יותרת המוח או יותרת הכליה.
ניהול כירורגי
הסרה של בלוטת יותרת הכליה או יותרת המוח מציעה אחוזי הצלחה גדולים יותר להחלמת המטופל.
- היפופיסקטומיה טרנסספנואידית. הסרה כירורגית של הגידול על ידי כריתת היפופיזה טרנס-ספנואידית היא הטיפול המועדף אם תסמונת קושינג נגרמת על ידי גידולי יותרת המוח ובעלת שיעור הצלחה של 80%.
- אדרנלקטומיה. כריתת יותרת הכליה היא הטיפול המועדף בחולים עם היפרטרופיה ראשונית של יותרת הכליה.
ניהול סיעוד
על האחות לעקוב מקרוב אחר המטופל עם תסמונת קושינג כדי למנוע סיבוכים.
הערכה סיעודית
הערכה מתמקדת בהשפעות על הגוף של ריכוזים גבוהים של קליפת יותרת הכליה כדי להגיב לשינויים ברמות הקורטיזול והאלדוסטרון.
היסטוריה רפואית. ההיסטוריה כוללת מידע על רמת פעילותו ויכולתו של המטופל לבצע פעולות שגרתיות וטיפול עצמי.
בדיקה פיזית. העור נצפה ומוערך עבור טראומה, זיהום, התמוטטות, חבורות ובצקות.
תפקוד נפשי. האחות מעריכה את התפקוד הנפשי של המטופל כולל מצב רוח, תגובות לשאלות, מודעות לסביבה ורמת דיכאון.
אבחון סיעודי
בהתבסס על נתוני ההערכה, האבחנות הסיעודיות העיקריות של החולה עם תסמונת קושינג כוללים:
- סיכון לפציעה הקשורה לחולשה.
- סיכון לזיהום הקשור לשינוי בחילוף החומרים של חלבון ותגובה דלקתית.
- חוסר בטיפול עצמי הקשור לחולשה, עייפות, דלדול שרירים ושינוי בדפוסי שינה.
- פגיעה בשלמות העור הקשורה לבצקת, פגיעה בריפוי ועור דק ושביר.
- דימוי גוף מופרע הקשור לשינוי במראה הגופני, פגיעה בתפקוד המיני וירידה ברמת הפעילות.
- תהליכי חשיבה מופרעים הקשורים לתנודות במצב הרוח, עצבנות ודיכאון.
תכנון ויעדים של טיפול סיעודי
המטרות הסיעודיות העיקריות עבור המטופל כוללות:
- הפחת את הסיכון לפציעה.
- הפחת את הסיכון לזיהום.
- להגביר את היכולת לבצע פעילויות טיפול עצמי.
- שפר את שלמות העור.
- שפר את דימוי הגוף.
- שפר את התפקוד המנטלי.
התערבויות סיעודיות
התערבויות סיעודיות לחולה עם תסמונת קושינג כוללות:
- הפחתת הסיכון לפציעה
- ספק סביבה מגינה למניעת נפילות, שברים ופציעות אחרות בעצמות וברקמות הרכות.
- עזור למטופל שחלש בתנועה כדי למנוע נפילות או התנגשות ברהיטים.
- המלץ על מזונות עשירים בחלבון, סידן וויטמין D כדי למזער בזבוז שרירים ואוסטיאופורוזיס; לפנות לדיאטנית לסיוע.
ירידה בסיכון לזיהום
- הימנע מחשיפה מיותרת לאנשים עם זיהומים.
- יש להעריך לעתים קרובות עבור סימנים עדינים של זיהומים (קורטיקוסטרואידים מסווים סימנים של דלקת וזיהום).
הכנת המטופל לניתוח
לעקוב אחר רמות הגלוקוז בדם ולהעריך את הצואה בדם מכיוון שסוכרת וכיב פפטי הן בעיות נפוצות
עידוד מנוחה ופעילות
עודדו פעילות מתונה למניעת סיבוכים של חוסר תנועה וקידום הערכה עצמית.
תכנן תקופות מנוחה לאורך היום וקדם סביבה מרגיעה ושקטה למנוחה ושינה.
קידום שלמות העור
השתמש בטיפוח עור קפדני כדי למנוע טראומה של עור שביר.
הימנע מסרט הדבקה שעלול לקרוע ולגרות את העור.
העריכו את בולטות העור והגרמיות לעיתים קרובות.
עודדו וסייעו למטופל לשנות תנוחות לעיתים קרובות.
שיפור דימוי גוף
דון בהשפעה שהיתה לשינויים על התפיסה העצמית של המטופל ועל היחסים עם אחרים. שינויים פיזיים גדולים ייעלמו עם הזמן אם ניתן לטפל בגורם לתסמונת קושינג.
עלייה במשקל ובצקת עשויים להשתנות על ידי דיאטה דלת פחמימות ודלת נתרן; צריכה גבוהה של חלבון יכולה להפחית כמה תסמינים מטרידים.
שיפור תהליכי חשיבה
הסבירו למטופל ולמשפחה את הסיבה לאי-יציבות רגשית, ועזרו להם להתמודד עם שינויים במצב הרוח, עצבנות ודיכאון.
דווח על כל התנהגות פסיכוטית.
עודדו את המטופל ובני המשפחה לבטא במילים רגשות וחששות.
ניטור וניהול סיבוכים
תת-תפקוד של יותרת הכליה ומשבר אדיסון: מעקב אחר יתר לחץ דם; דופק מהיר וחלש; קצב נשימה מהיר; חיוורון; וחולשה קיצונית. שימו לב לגורמים שאולי הובילו למשבר (למשל, מתח, טראומה, ניתוח).
מתן נוזלים, אלקטרוליטים וקורטיקוסטרואידים לפני, במהלך ואחרי ניתוח או טיפול כפי שצוין.
מעקב אחר קריסת מחזור הדם והלם הקיימים במשבר אדיסון; לטפל בהקדם.
הערכת מצב הנוזלים והאלקטרוליטים על ידי ניטור ערכי מעבדה ומשקל יומי.
עקוב אחר רמת הגלוקוז בדם ודווח על עליות לרופא.
משבר חריף של יותרת הכליה הוא מצב מסכן חיים המתרחש כאשר אין מספיק קורטיזול, הורמון המיוצר על ידי בלוטות יותרת הכליה.
ללמד מטופלים טיפול עצמי
הצג מידע על תסמונת קושינג בעל פה ובכתב למטופל ולמשפחה.
אם יש סימן לכך, הדגישו את החולה והמשפחה שהפסקת השימוש בקורטיקוסטרואידים בפתאומיות וללא השגחה רפואית עלולה לגרום לאי ספיקת יותרת הכליה ולהופעת תסמינים חוזרים.
הדגישו את הצורך לשמור על אספקה נאותה של הקורטיקוסטרואיד כדי למנוע אוזל או דילוג על מנה, מכיוון שהדבר עלול לגרום למשבר אדיסון.
הדגישו את הצורך בשינויים תזונתיים כדי להבטיח צריכת סידן נאותה מבלי להגביר את הסיכון ליתר לחץ דם, היפרגליקמיה ועלייה במשקל.
למד את המטופל והמשפחה לנטר את לחץ הדם, רמות הגלוקוז בדם ומשקל.
הדגישו את החשיבות של לענוד צמיד התראה רפואי ולהודיע לאנשי מקצוע אחרים בתחום הבריאות שיש לו או היא תסמונת קושינג.
פנה לטיפול ביתי כפי שצוין כדי להבטיח סביבה בטוחה עם מינימום מתח וסיכון לנפילות ותופעות לוואי אחרות.
הדגש את החשיבות של מעקב רפואי קבוע, וודא שהמטופל מודע להשפעות הלוואי והרעילות של תרופות.
הערכה
התוצאות הצפויות של המטופל עשויות לכלול את הדברים הבאים:
- הפחת את הסיכון לפציעה.
- הפחת את הסיכון לזיהום.
- להגביר את היכולת לבצע פעילויות טיפול עצמי.
- שפר את שלמות העור.
- שפר את דימוי הגוף.
- שפר את התפקוד המנטלי.
הנחיות שחרור וטיפול ביתי
- יש ליידע את החולה והמשפחה כי אי ספיקת יותרת הכליה ותסמינים בסיסיים עלולים לחזור על עצמם אם לא ייענו על הוראות השחרור.
- תרופות. הנחה את המטופל לא להפסיק את הקורטיקוסטרואידים בפתאומיות וללא השגחה רפואית מכיוון שהתסמונת עלולה לחזור על עצמה, ולכן על החולה להיות תמיד אספקה מספקת של תרופות הקורטיקוסטרואידים כדי להימנע מלהיגמר.
- דִיאֵטָה. האחות מדגישה את הצורך בשינויים תזונתיים כדי להבטיח צריכת סידן נאותה מבלי להגביר את הסיכון ליתר לחץ דם, היפרגליקמיה ועלייה במשקל.
- ניטור. ניתן ללמד את המטופל ואת המשפחה לעקוב אחר לחץ הדם, רמות הגלוקוז בדם ומשקל.
- פגישת מעקב. על האחות להדגיש את חשיבות המעקבים הרפואיים השוטפים, את תופעות הלוואי של התרופות והצורך ללבוש זיהוי רפואי עם מחלת אדיסון וקשינג.
קרא גם
תסמונות אדרנוגניטליות: היפרפלזיה מולדת של יותרת הכליה
גידולים של בלוטת יותרת הכליה: כאשר המרכיב האונקולוגי מצטרף למרכיב האנדוקריני
אמנוריאה: מה זה, תסמינים, סיבה
גידולי מוח: תסמינים, סיווג, אבחון וטיפול
מהו תרמובלציה פרעורית של גידולים וכיצד זה עובד?
תסמינים וטיפול בהיפותירואידיזם
פעילות יתר של בלוטת התריס: תסמינים וגורמים
ניהול כירורגי של נתיב האוויר הכושל: מדריך ל Cricothyrotomy רציף
סרטן בלוטת התריס: סוגים, תסמינים, אבחון
לימפומה: אין לזלזל ב-10 פעמוני אזעקה
לימפומה שאינה הודג'קין: תסמינים, אבחון וטיפול בקבוצה הטרוגנית של גידולים
לימפנגיומות ומומים לימפתיים: מה הם, איך לטפל בהם
לימפדנומגליה: מה לעשות במקרה של בלוטות לימפה מוגדלות
בלוטות לימפה נפוחות: מה לעשות?
בלוטת התריס: סימנים שאסור לזלזל בהם
בלוטת התריס: 6 דברים שכדאי לדעת כדי להכיר אותו טוב יותר