מחלות אוטואימוניות: החול בעיניים של תסמונת סיוגרן

תסמונת סיוגרן היא מחלה דלקתית כרונית בעלת אופי אוטואימוני: מעט ידוע עליה, אבל היא למעשה די שכיחה, משביתה במידה ניכרת וקשה לאבחון.

תסמונת סיוגרן: המערכת החיסונית אינה מזהה את בלוטות האקסוקריניות (רוק, דמעות) כשלה ותוקפת אותן, הורסת אותן וגורמת לדלקת.

זה מוביל להפחתת ייצור הדמעות והרוק וליובש בעיניים (דלקת קרטו-לחמית יבשה) ובפה (קסרוסטומיה).

באחוז קטן מהמקרים, המחלה עלולה לפגוע גם באיברים פנימיים ובכך להפוך מסובכת יותר לניהול, הן עבור החולה והן עבור הרופא.

לדוגמה, עם מעורבות ריאתית או כלייתית. או שזה יכול לגרום לדלקת כלי דם היקפית.

שמונים עד תשעים אחוז מהנפגעות הן נשים: המחלה פוגעת בעיקר בנשים בגיל העמידה, קרוב לגיל המעבר (בין גיל ארבעים לחמישים), אך היא יכולה להופיע גם מוקדם יותר, בתקופת הילדות וההתבגרות.

מחלות נדירות? למידע נוסף בקר בדוכן UNIAMO - הפדרציה האיטלקית למחלות נדירות בתערוכת חירום

קיימת בעיה של אבחון מאוחר של תסמונת סיוגרן, כך שהתסמינים עשויים להופיע מוקדם אך לא יזהו

הסובלים מתסמונת סיוגרן בדרך כלל עולים לרגל דרך מומחים שונים, אשר, לאחר שלא ראו כל כך הרבה מקרים, עשויים שלא לזהות מיד את המחלה.

בנוסף, בעיות ראשוניות כמו יובש בעין, יובש בפה או יובש בנרתיק בתקופת המנופאוזה יכולות להיות בנשים רבות, ללא קשר לתסמונת סיוגרן.

וזה יכול להיות מבלבל, לתרום לעיכוב באבחון.

התסמונת מוגדרת כראשונית אם היא מתפתחת אצל אנשים שאין להם מחלות אוטואימוניות אחרות, ומשנית כאשר היא מתרחשת בשילוב עם מחלה אוטואימונית אחרת.

לצורה הראשונית יש כבוד אמיתי של מחלה אוטואימונית המזוהה על ידי נוגדנים עצמיים ספציפיים למחלה, בצורה המשנית מצב היובש והניוון הבלוטה מלווה במחלות אוטואימוניות אחרות: לופוס, סקלרודרמה, דלקת פרקים.

תסמונת סיוגרן, הסימנים הראשונים (כדאי להיזהר מהם)

תחושת חול בעיניים, יובש בפה תמידי, כך שלא מספיק לשתות הרבה, ונפיחות של בלוטות הפרוטיד, כלומר נפיחות של בלוטות בצד הפנים: אלו הסימנים הראשונים לכך חפש וצריך לשכנע את המטופל להתייעץ עם מומחה.

קרא גם:

מחלות נדירות, EMA ממליצה על הארכת התוויות למפוליזומאב נגד EGPA, הפרעה דלקתית אוטואימונית נדירה.

מחלות נדירות, אנומליה של אבשטיין: מחלת לב מולדת נדירה

מקור:

אוניברסיטת די פדובה

אולי תרצה גם