קרדיומיופתיות: סוגים, אבחון וטיפול
קרדיומיופתיות הן קבוצה של מחלות ראשוניות של הלב הקשורות לתפקוד לקוי של שריר הלב מבלי שזה נגרם על ידי מחלה או תקלה של מבנה לב אחר.
מסיבה זו, המונח קרדיומיופתיה אינו כולל מקרים של מחלת שריר לב עקב אוטם, לחץ דם גבוה או מחלת מסתמים.
קרדיומיופתיות שכיחות יחסית באוכלוסיה הכללית ומהוות נתח משמעותי מסך המחלות והתמותה הקרדיו-וסקולריות.
לדוגמה, קרדיומיופתיה היפרטרופית היא הסיבה השכיחה ביותר למוות פתאומי המתרחשים מתחת לגיל 35, וקרדיומיופתיה מורחבת, יחד עם מחלת לב איסכמית, היא המצב שעבורו נדרשת השתלת לב לרוב.
סיווג קרדיומיופתיה
קרדיומיופתיות מסווגות לארבע קבוצות עיקריות.
- קרדיומיופתיה מורחבת
- קרדיומיופתיה היפרטרופית
- קרדיומיופתיה מגבילה
- קרדיומיופתיה / הפרעות קצב דיספלסיה של חדר ימין
קרדיומיופתיה מורחבת
זוהי הצורה הנפוצה ביותר של קרדיומיופתיה.
הוא מאופיין בהרחבה והתכווצות מופחתת של הלב.
בבדיקה מיקרוסקופית, תאי הלב מראים לעתים קרובות מידה של היפרטרופיה עם שיעור גבוה מהרגיל של פיברוזיס.
קרדיומיופתיה מורחבת שכיחה יותר בנבדקים גברים, ושכיחות המחלה עולה עם הגיל.
זה יכול להיות מסווג כאידיופטי (כאשר הגורם לא ידוע), משפחתי/גנטי, ויראלי ו/או חיסוני, אלכוהולי/רעיל (צורה זו, עקב שימוש לרעה באלכוהול, סמים או תרופות, עשויה להיות הפיכה).
קרדיומיופתיה מורחבת היא גורם שכיח יחסית לאי ספיקת לב בעולם המערבי.
אנשים שנפגעו עלולים להישאר א-סימפטומטיים עד להופעת סימנים של אי ספיקת לב, שלעתים קרובות יש מהלך מתקדם.
הפרעות קצב (למשל הפרעות קצב חדריות, שעלולות להיות מסוכנות מאוד אם הן גורמות לאובדן הכרה ופרפור פרוזדורים) ואירועים תרומבואמבוליים נצפים לעתים קרובות גם הם; כל הסיבוכים הללו יכולים להתרחש בכל שלב של המחלה.
החברה המובילה בעולם לדפיברילטורים ומכשירים רפואיים לשעת חירום'? בקר בדוכן ZOLL בתערוכת חירום
קרדיומיופתיות משפחתיות מוגדרות ככאלה שהוכחו קלינית כמתרחשות אצל לפחות שני חברים מאותה משפחה
סקרים שנערכו על אוכלוסיות שונות הראו שקרדיומיופתיה משפחתית שכיחות הרבה יותר מהצפוי.
הנוכחות של משפחתיות בקרדיומיופתיה מורחבת מצביעה על התפקיד הבסיסי של גורמים גנטיים.
בהתבסס על הידע העדכני, ניתן לזהות גורם גנטי ב-25-50% מהמקרים של קרדיומיופתיה מורחבת.
בוצע חישוב שלבני משפחה של חולים עם קרדיומיופתיה מורחבת יש סיכון גבוה משמעותית למחלה בהשוואה לאוכלוסייה הכללית.
זיהוי העברה תורשתית בקרדיומיופתיה מורחבת מעיד שבמקרים מסוימים הגורם למחלה נובע ממוטציה בגן בעל תפקיד קריטי לשריר הלב.
המחקר של משפחה עם קרדיומיופתיה מורחבת מבוסס על בדיקה קלינית, אלקטרוקרדיוגרפית ואקו-קרדיוגרפית של כל קרובי משפחה מדרגה ראשונה של קרובי משפחה שנפגעו.
יש לחזור על הניטור לאורך זמן (לפחות כל 2-3 שנים) גם בקרב קרובי משפחה בריאים, כדי לשלול צורות הצגה קלינית מאוחרת של המחלה.
במקרים מסוימים קרדיומיופתיה מורחבת קשורה למחלת שרירי השלד (למשל צורות מסוימות של ניוון שרירים).
ההכרה במצב שבו קרדיומיופתיה היא חלק ממחלה נוירו-שרירית היא פשוטה למדי, עם זאת, ישנם מקרים רבים שבהם הפגיעה בשרירי השלד היא עדינה בלבד והאבחנה עשויה להיות קשה יותר.
הקרדיופרוטציה והחייאה קרדיופולמונרית? בקר את הנעל EMD112 באקספו חירום עכשיו כדי ללמוד עוד
קרדיומיופתיה היפרטרופית
הוא מאופיין בהגדלה (=היפרטרופיה) של החדר השמאלי ו/או החדר הימני.
ההיפרטרופיה היא אסימטרית אופיינית (היא גדולה יותר במחיצה הבין חדרית) ודפנות החדרים מעובות מאוד (עובי פריאטלי > 15 מ"מ).
נפח חללי הלב הוא בדרך כלל תקין או מופחת וניתן לזהות הבדל לחץ בין הלב (חדר שמאל) ואבי העורקים (צורות חסימתיות).
פעולת המשאבה של הלב בתחילה כמעט ללא פגע, אך היפרטרופיה גורמת לדפנות הלב נוקשות ובמקרים מסוימים עלולה להיות התפתחות מרחיבה עם הפחתה בתפקוד המשאבה של הלב.
המחלה נקבעת גנטית ומועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי; זה נגרם על ידי מוטציות בגנים המווסתים את הסינתזה והתפקוד של החלבונים המתכווצים של שריר הלב.
התמונה הקלינית מאופיינת במידה פחות או יותר בולטת של הגבלה תפקודית, בהפרעות קצב, שעלולות להיות מסוכנות מאוד, במיוחד בחולים צעירים יותר, וכן, מאוחר ורק בתת-קבוצה של חולים, בהופעת אי ספיקת לב פרוגרסיבית.
קרא גם:
Angioplasty Transluminal Coronary Percutaneous (PTCA): מה זה?
מחלת לב מולדת, טכנולוגיה חדשה לתותבות שסתום ריאתי: הן מתרחבות מעצמן באמצעות טרנסקטטר
EMS: SVT ילדים (טכיקרדיה על-חדרית) לעומת טכיקרדיה סינוס
מצבי חירום טוקסיקולוגיים בילדים: התערבות רפואית במקרים של הרעלת ילדים
Valvulopathies: בדיקת בעיות במסתמי הלב
מה ההבדל בין קוצב לב לדפיברילטור תת עורי?
דלקות לב: שריר הלב, אנדוקרדיטיס זיהומית ודלקת קרום הלב
מלמושי לב: מה זה ומתי יש לדאוג
סקירה קלינית: תסמונת מצוקה נשימתית חריפה
דוקטוס ארטריוסוס של בוטאלו: טיפול התערבותי