Ectopia cordis: סוגים, סיווג, גורמים, מומים נלווים, פרוגנוזה

By כריסטיאנו אנטונינו On אוגוסט 30, 2022

דום לב בְּרִיאוּת המחוון

ברפואה, המונח 'אקטופיה' פירושו הנחת איבר בגוף במקום הלא נכון. אקטופיה קורדיס' או 'אקטופיה של הלב' או 'אקטופיה לבבית' ברפואה מתייחסת לקבוצה של מומים אנטומיים נדירים שהמשותף להם הוא מום לבבי מולד, כלומר כבר קיים בלידה, המאופיינת במיקום לא תקין של הלב

הביטוי 'אקטופיה קורדיס' נגזר משילוב המונחים היווני והלטיני:

ἔκτοπος (מבוטא 'èctopos') שמשמעותו 'עקירה';

קורדיס (מבוטא 'קורדיס') כלומר 'לב'.

בתורו, המונח 'ἔκτοπος' נגזר מ:

ἔκ (מבוטא 'ec') כלומר 'בחוץ';

τόπος (מבוטא 'tòpos') כלומר 'מקום'.

בריאות ילדים: למד עוד על רפואת ילדים על ידי ביקור במנף באקספו חירום

סוגי ectopia cordis

בצורה הנפוצה ביותר, הלב בולט מבית החזה דרך פתח בחזה החזה; בצורה אחרת, מתרחשת דקסטרוקרדיה עם situs inversus (קשורה לעתים קרובות לתסמונת קרטגנר, תת-סוג של דיסקינזיה ריסירית ראשונית).

במקרים אחרים, הלב עשוי להיות ממוקם בחלל הבטן, על צוואר או אתרים אנטומיים אחרים.

אקטופיה קורדיס מופיעה בכ-8 תינוקות למיליון לידות חי.

בהתאם למיקום הלב בלידה, ניתן לזהות ארבע קטגוריות שונות של אקטופיה קורדיס:

צוואר הרחם;
בית החזה;
חזה-בטן;
בטן.

הגורם המדויק לאקטופיות של הלב לא זוהה, אך מצב זה נמצא לעתים קרובות בתסמונת טרנר ובתסמונת אדוארס (טריזומיה 18); עם זאת, עד כה אין ראיות לכך שמדובר במחלה המועברת גנטית.

מומים נלווים

מומים מולדים אחרים כגון שפה וחך שסועים ומומים קיפוטיים בעמוד השדרה נמצאים גם הם לעתים קרובות.

איברים אחרים עשויים להיות ממוקמים גם מחוץ לגבולות הטבעיים של הגוף.

הלב החוץ רחמי בדרך כלל אינו מוגן על ידי העור או עצם החזה ומומי לב מולדים אחרים עשויים להיות קשורים למצב זה, כולל טטרלוגיה של פאלוט, אטרזיה ריאתית ופגם במחיצה בין חדרית.