סקלרודרמה: גורמים, תסמינים וטיפול
טרשת מערכתית (או סקלרודרמה) היא מחלת רקמת חיבור המערבת את מערכת כלי הדם, העור (משמעות המונח סקלרודרמה היא "עור קשה") והאיברים הפנימיים.
סקלרודרמה משפיעה לרוב על נשים, במיוחד בין הגילאים 30 עד 50
כמו כל המחלות האוטואימוניות, יש לה יצירה רב גורמית.
ביוונית עתיקה, סקלרודרמה פירושה, מילולית, "עור קשה".
מהי טרשת מערכתית?
טרשת מערכתית היא מחלת רקמת חיבור המערבת את מערכת כלי הדם, העור (משמעות המונח סקלרודרמה היא 'עור קשה') והאיברים הפנימיים.
המאפיין העיקרי של המחלה הוא ייצור לא תקין של קולגן ומטריצה חוץ-תאית הגורמים לפיברוזיס של העור, האיברים הפנימיים, בעיקר הריאה, שינויים בכלי הדם ובמערכת העצבים האוטונומית עם שינויים כלי דם, כיבים בעור, יתר לחץ דם ריאתי ו חוסר ויסות של תנועתיות מערכת העיכול.
ישנן צורות של טרשת עורית ללא מעורבות של האיברים הפנימיים (מורפיה וסקלרודרמה ליניארית), המכונה סקלרודרמה מקומית, בעלות עניין דרמטולוגי עיקרי, כמו גם צורות של טרשת עורית הקשורות לחשיפה לחומרים רעילים וקשורות למחלת השתל לעומת המארח.
סקלרודרמה פוגעת לרוב בנשים, במיוחד בגילאי 30 עד 50, עם יחס נקבה לזכר של 3-15:1.
השכיחות היא 0.9-19 מקרים חדשים/מיליון תושבים/שנה.
מקרים משפחתיים עשויים להתרחש, אך לעתים קרובות יותר המחלה היא ספורדית.
מהם הגורמים לטרשת מערכתית?
כמו כל המחלות האוטואימוניות, לטרשת סיסטמית יש גנזיס מולטי-פקטוריאלי: היא מאופיינת בחוסר ויסות של גורמים המסדירים את לידתם של כלי דם חדשים ואת מערכת החיסון, עם ייצור של נוגדנים עצמיים ספציפיים, כגון אנטי-Scl70 ואנטי-צנטרומר, הקשורים לעתים קרובות לאיברים שונים. גילויים.
אנטי-Scl70 נמצאים בדרך כלל בצורות עם מעורבות עור מפושטת ופיברוזיס ריאתי, אנטיצנטרומרים שכיחים יותר בצורות עם מעורבות עור מוגבלת ויתר לחץ דם ריאתי מבודד.
הביטויים הקליניים המוקדמים ביותר נישאים על ידי מערכת העצבים המיקרו-וסקולרית והאוטונומית ומורכבים מתופעת Raynaud, שהיא שינוי צבע טרי-פאזי (חיוורון, ציאנוזה, אריתמה) של גפיים של הידיים, הרגליים, ולפעמים האף, עצם האוזן והאזור הפריוריאלי. , לעיתים קשורים להפרעות וכיבים בעור.
מהם התסמינים של טרשת מערכתית?
- עור: עיבוי והתקשחות של העור, עם משיכה דמוית טפרים של האצבעות, השטחת תלמים של הפנים (facies amimica), microcheilia, melanoderma, calcinosis.
- מערכת העצבים האוטונומית: תופעת Raynaud, דיסמוטיליות של מערכת העיכול עם דיסקינזיות, ריפלוקס גסטרו-וושט, תסמונת תת ספיגה, עצירות, שלשול, בריחת צואה.
- מערכת הדם: כיבים, טלנגיאקטזיות, יתר לחץ דם ריאתי מבודד או משני לפיברוזיס ריאתי.
- מעורבות ריאתית: תסמונת פיברוזיס ריאתית מגבילה.
יתכנו גם דלקות פרקים, דלקת פרקים, מעורבות כלייתית (הנעה מאי ספיקת כליות כרונית קלה ועד משבר כליות סקלרודרמה, כלומר אי ספיקת כליות מתקדמת במהירות עם יתר לחץ דם עורקי ממאיר) ומעורבות לבבית החל מהפרעות הולכה וקצב לב ועד דלקת שריר הלב.
אבחון של טרשת מערכתית
קריטריוני הסיווג שנוסחו על ידי הקולג' האמריקאי לראומטולוגיה ב-1980 כוללים קריטריון מרכזי אחד, טרשת עורית קרובה לאצבעות הידיים, וגם אחד מהקריטריונים העיקריים או שני קריטריונים קלים: סקלרודקטיליה, פיברוזיס ריאתי מתועד בצילום חזה, כיבים בעור או צלקת חור.
הדגלים האדומים לאבחון מוקדם של המחלה, כלומר הסימנים הקליניים החשודים במיוחד שזוהו על ידי הקבוצה האירופית לחקר טרשת מערכתית, EUSTAR, כוללים
- נוכחות של ידיים נפוחות (ידיים בצקתיות, שמנמנות),
- תופעת ריינו,
- נוכחות של נוגדנים אנטי-Scl70 או אנטי-צנטרומרים ודפוס הסקלרודרמה, שינוי אופייני של נימי הציפורן שזוהה בקפילרוסקופיה.
המטופלים מסווגים גם לפי מעורבות העור לשלוש תת-קבוצות:
- צורה מפוזרת: טרשת עורית הנמשכת פרוקסימלית למרפקים או לברכיים או משפיעה על תא המטען או הבטן;
- צורה מוגבלת: טרשת עורית דיסטלית למרפקים ולברכיים; כולל גם את צורת ה-CREST (קלצינוזה עורית, Raynaud's, oesophagopathy, sclerodactyly, telangiectasia)
- צורת סינוס סקלרודרמה: היעדר טרשת עורית, אך נוכחות של מעורבות אופיינית של איברים פנימיים ונוגדנים ספציפיים למחלה.
חקירות לאבחון מחלה, מחקר ובימוי של מחויבות לאיברים כוללים, בנוסף לקביעת נוגדנים עצמיים של ANA ואנטי-ENA
- קפילרוסקופיה לדפוס סקלרודרמה (אזורים מגה-קפילריים ואווסקולריים);
- ספירומטריה, DLCO, CT חזה ברזולוציה גבוהה לחקר הריאות;
- א.ק.ג הולטר, אקו לב עם צנתור ימין אפשרי, MRI לב לחקר הלב;
- מנומטריה של הוושט והרקטום, רדיוגרפיה ואסטרודואודנוסקופיה של הוושט לחקר מערכת העיכול.
טיפולים
הטיפול בתופעת Raynaud ובכיבים בעור מבוסס על שימוש בתרופות חוסמי תעלות סידן, פרוסטנואידים תוך ורידי ומעכבי האנדותלין הלא סלקטיבי, בוסנטן.
טיפול בפיברוזיס ריאתי כולל מתן ציקלופוספמיד פומי או תוך ורידי וטיפול תחזוקה עם אזתיופרין.
הטיפול ביתר לחץ דם ריאתי מבודד מבוסס על שימוש במעכבי אנדותלין סלקטיביים ולא סלקטיביים, כגון אמבריזנטן ובוסנטן, מעכבי פוספודיאסטראז, כגון סילדנפיל וטדלפיל, ופרוסנואידים כגון אפופרוסטנול.
טיפולים ניסיוניים עם מדכאי חיסון אחרים כגון מיקופנולט מופטיל ועם תרופות ביולוגיות נמצאים בבדיקה.
קרא גם:
טרשת נפוצה חוזרת ונשנית (RRMS) בילדים, האיחוד האירופי מאשר Teriflunomide
ALS: זוהו גנים חדשים האחראים לטרשת צדדית אמיוטרופית
טיפולי שיקום בטיפול בטרשת מערכתית
פסוריאזיס: זה מחמיר בחורף, אבל זה לא רק הקור שאשם
חשיפה לקור ותסמינים של תסמונת ריינו
סקלרודרמה. ידיים כחולות, קריאת השכמה: חשיבות האבחון המוקדם