רפואת חירום לילדים / תסמונת מצוקה נשימתית של יילודים (NRDS): סיבות, גורמי סיכון, פתופיזיולוגיה

תסמונת מצוקה נשימה של יילודים (NRDS) היא תסמונת נשימתית המאופיינת בנוכחות של אטלקטזיס ריאתי פרוגרסיבי ואי-ספיקת נשימה המאובחנת בעיקר ביילוד הפג, שעדיין לא הגיע להבשלה מלאה של הריאות וייצור פעיל שטח נאות.

מילים נרדפות לתסמונת מצוקה נשימתית של תינוקות הן:

  • ARDS של התינוק (ARDS מייצג אקוטי מצוקה נשימתית תִסמוֹנֶת);
  • ARDS של היילוד;
  • ARDS ילודים;
  • ARDS ילדים;
  • RDS ילודים (RDS מייצג 'תסמונת מצוקה נשימה');
  • תסמונת מצוקה נשימתית של יילוד;
  • תסמונת מצוקה נשימתית חריפה של הילד;
  • תסמונת מצוקה נשימתית חריפה של היילוד.

תסמונת מצוקה נשימתית הייתה ידועה בעבר כ'מחלת קרום ההיאלין' ומכאן ראשי התיבות 'MMI' (שנפלה כעת משימוש)

תסמונת מצוקה נשימה של תינוקות באנגלית נקראת:

  • תסמונת מצוקה נשימה אינפנטילית (IRDS);
  • תסמונת מצוקה נשימתית של יילוד;
  • תסמונת מצוקה נשימתית של יילודים (NRDS);
  • הפרעת מחסור פעילי שטח (SDD).

התסמונת הייתה ידועה בעבר כ'מחלת קרום היליין' ומכאן ראשי התיבות 'HMD'.

אפידמיולוגיה של תסמונת מצוקה נשימתית של יילוד

שכיחות התסמונת היא 1-5/10,000.

התסמונת משפיעה על כ-1% מהילודים.

השכיחות יורדת עם העלייה בגיל ההריון, מכ-50% בילדים שנולדו בשבועות 26-28 לכ-25% בשבועות 30-31.

התסמונת שכיחה יותר אצל גברים, קווקזים, תינוקות לאמהות סוכרתיות ותאומים פגים שנולדו בשנייה.

למרות שקיימות צורות רבות של כשל נשימתי המשפיעות על היילוד, NRDS הוא הגורם השולט בפגים.

התקדמות במניעת לידה מוקדמת וטיפול ב-NRDS של יילודים הובילו לירידה משמעותית במספר מקרי המוות ממצב זה, אם כי, NRDS ממשיך להיות גורם משמעותי לתחלואה ותמותה.

ההערכה היא שכ-50 אחוז ממקרי המוות של יילודים סובלים מ-NRSD.

בגלל התמותה הגבוהה, כל רופאי טיפול נמרץ יילודים צריכים להיות מסוגלים לאבחן ולטפל בגורם שכיח זה לאי ספיקת נשימה.

גיל ההתחלה

גיל ההופעה הוא יילוד: תסמינים וסימנים של תסמונת מצוקה נשימתית מופיעים ביילוד זמן קצר לאחר הלידה או מספר דקות/שעות לאחר הלידה.

בריאות ילדים: למד עוד על רפואת ילדים על ידי ביקור במנף באקספו חירום

גורמים: מחסור בחומרי שטח

התינוק עם RDS סובל ממחסור בחומרים פעילי שטח.

חומר פעיל שטח (או 'חומר פעיל שטח ריאתי') הוא חומר ליפופרוטאין המיוצר על ידי פנאומוציטים מסוג II ברמת המכתשית בערך מהשבוע השלושים וחמישה לגיל ההריון ותפקידו העיקרי הוא להפחית את מתח הפנים על ידי הבטחת התרחבות המכתשית במהלך פעולות הנשימה: היעדרו הוא לכן מלווה בהתרחבות מכתשית מופחתת ובנטייה להיסגר עם פגיעה בחילופי גזים, עם פגיעה בנשימה התקינה.

בלידה, יש לייצר חומר פעיל שטח בכמות ובאיכות מספקת כדי למנוע קריסה סופית של הנשיפה של המכתשיות של התינוק.

האחראים לייצור החומר הפעיל הזה, שהוא כל כך חשוב לתפקוד הריאות לאחר הלידה, הם תאי המכתשית מסוג II שלמים מבחינה תפקודית (פניאוציטים מסוג II).

ככל שהתינוק פגים יותר, כך יש לו פחות מספיק תאי פנאומוציטים מסוג II בזמן הלידה, ולכן, ככל שהוא פגים יותר, כך הוא חסר יותר ייצור פעיל שטח.

השכיחות של RDS של יילודים היא, לפיכך, ביחס הפוך לגיל ההריון וכל תינוק פגים (גיל הריון פחות מ-38 שבועות) נמצא בסיכון למחלה זו.

ל-RDS של יילודים יש שכיחות גבוהה בפגים גדולים (גיל הריון פחות מ-29 שבועות) ותינוקות במשקל לידה נמוך (פחות מ-1,500 גרם).

מחסור או היעדר חומר פעיל שטח יכול להיגרם או להעדיף, בנוסף לפגים, על ידי:

  • מוטציות בגן אחד או יותר המקודד לחלבונים פעילי שטח;
  • תסמונת שאיפת מקוניום;
  • אֶלַח הַדָם.

גורמים גנטיים לתסמונת מצוקה נשימתית של יילודים

מקרים נדירים מאוד הם תורשתיים ונגרמים ממוטציות בגנים

  • של חלבון פעיל השטח (SP-B ו-SP-C);
  • של קומפלקס הקישור של אדנוזין טריפוספט A3 (ABCA3).

גורמים: פרנכימה ריאתית לא בשלה

בתחילה, חשבו שהבעיה היחידה במחלה זו היא ייצור מופחת של חומרים פעילי שטח על ידי הריאות הלא בשלות של הפג, בעוד שמחקרים עדכניים יותר הראו שהבעיה בהחלט מורכבת יותר.

ואכן, לפגים יש לא רק כמות מופחתת של חומר פעיל שטח, אלא שגם זה שקיים אינו בשל ולכן פחות יעיל מבחינה תפקודית.

כמו כן, לא ברור באיזו יעילות הפג מסוגל לנצל את חומר השטח הקיים.

לילוד עם RDS יש גם פרנכימה ריאתית לא בשלה עם שטח פני חילופי גז מכתשית מופחת, עובי ממברנה אלביולרית-נימית מוגדלת, מערכת הגנה ריאתית מופחתת, דופן חזה לא בוגר וחדירה מוגברת של נימים.

כל אפיזודה חריפה של תשניק או זלוף ריאתי מופחת מסוגלים להפריע לייצור חומרים פעילי שטח, להפוך אותו לבלתי מספיק ובכך לתרום לפתוגנזה של RDS או להגביר את חומרתו.

גורמי סיכון ל-RDS של יילודים הם:

  • לידה מוקדמת
  • גיל הריון של 28 שבועות או פחות;
  • משקל לידה נמוך (פחות מ-1500 גרם, כלומר 1.5 ק"ג)
  • מין זכר;
  • גזע קווקזי;
  • אב סוכרתי;
  • אמא סוכרתית;
  • אמא סובלת מתת תזונה כברירת מחדל
  • אם עם הריונות מרובי עוברים;
  • אם משתמשת לרעה באלכוהול ו/או לוקחת סמים;
  • אמא חשופה לנגיף אדמת;
  • ניתוח קיסרי ללא לידה קודמת;
  • שאיבת מקוניום (המופיעה בעיקר בלידות שלאחר מועד או מלאות בניתוח קיסרי);
  • יתר לחץ דם ריאתי מתמשך;
  • טכיפנואה חולפת של היילוד (תסמונת הריאה הרטובה של יילוד);
  • דיספלזיה ברונכו-ריאה;
  • אחים שנולדו בטרם עת ו/או עם מומי לב.

גורמים שמקטינים את הסיכון ל-RDS של יילודים (מצוקה נשימתית בילודים) הם:

  • פיגור בגדילת העובר
  • רעלת הריון;
  • אקלמפסיה;
  • יתר לחץ דם אימהי;
  • קרע ממושך של ממברנות;
  • שימוש אימהי בקורטיקוסטרואידים.

פתופיזיולוגיה

כל התינוקות הנולדים מבצעים את פעולת הנשימה הראשונה שלהם ברגע שהם מגיעים לעולם.

לשם כך, יילודים חייבים להפעיל לחץ גבוה של התרחבות ריאות מכיוון שהריאות קורסות לחלוטין בלידה.

במצבים רגילים, נוכחות ה- Surfactant מאפשרת ירידה במתח הפנים במכתש, מאפשרת לשמור על יכולת התפקוד השיורית וכתוצאה מכך להתחיל השראה ברמה נוחה של עקומת לחץ-נפח הריאה: בכל פעולה, יכולת תפקודית שיורית עולה עד שהיא מגיעה לערכים נורמליים.

האיכות והכמות החריגות של חומרי השטח אצל הילד החולה גורמות לקריסת מבני המכתשית ולפיזור לא סדיר של אוורור.

ככל שמספר המכתשות הקורסות גדל, התינוק נאלץ, על מנת להתאוורר כראוי, להפעיל מנגנוני פיצוי דינמיים שמטרתם להגביר את לחץ הנשיפה הסופי, ובכך למנוע את סגירת המכתשים:

  • מגביר את השליליות של לחץ תוך-פלאורלי במהלך ההשראה;
  • שומר על שרירי ההשראה פעילים בטונים במהלך הנשיפה, מה שהופך את כלוב הצלעות לקשיח יותר;
  • מגביר את התנגדות דרכי הנשימה על ידי חיבור מיתרי הקול במהלך הנשיפה;
  • מגביר את קצב הנשימה ומפחית את זמן הנשימה.

ההתנפחות של דופן החזה, שהיא יתרון במהלך הלידה, כאשר העובר חייב לעבור דרך תעלת הרחם-נרתיק, יכולה להוות חיסרון כאשר תינוק ה-RDS שואף ומנסה להרחיב את הריאות הבלתי מתרחבות, למעשה, שכן שליליות הלחץ התוך פלאורלי שנוצרת בניסיון להרחיב את הריאות הלא מתרחבות גוברת, יש מתיחה לכיוון פנים כלוב הצלעות ותופעה זו מגבילה את התרחבות הריאות.

אטלקטזיס ריאתי מתקדם מוביל גם להפחתה בנפח השיורי התפקודי, אשר בתורו משנה עוד יותר את חילופי גזי הריאות.

מכאן שנוצרות ממברנות היאליניות, המורכבות מחומר חלבוני המיוצר על ידי נזק לריאות, אשר מפחיתים עוד יותר את התרחבות הריאות; נוכחותם של מבנים אלה, אם כן, גורמת לתמונה הפתולוגית הזו להיקרא 'מחלת קרום היליין', ביטוי ששימש בעבר כדי לייעד תסמונת זו.

נוזל החלבון היוצא מהאלוואולי הפגוע גורם לנטרול של חומר השטח הדל הקיים.

נוכחות נוזל זה והחמרת היפוקסמיה מובילים להיווצרות אזורים גדולים של שאנט תוך ריאתי המעכבים עוד יותר את פעילות פעילי השטח.

נוצר אפוא מעגל קסמים מפחיד, המאופיין ברצף מתמשך של

  • ייצור פעיל שטח מופחת
  • אטלקטזיס;
  • התנפחות ריאות מופחתת;
  • יחס אוורור/זלוף (V/P) שונה;
  • היפוקסמיה;
  • הפחתה נוספת בייצור פעילי שטח
  • החמרה של אטלקטזיס

אנטומיה פתולוגית

מבחינה מקרוסקופית, הריאות נראות תקינות בגודלן, אך הן קומפקטיות יותר, אטלקטיות וצבען סגול-אדום דומה יותר לזה של הכבד. הם גם כבדים מהרגיל, עד כדי כך שהם שוקעים כשטובלים במים.

מבחינה מיקרוסקופית, המכתשות מפותחות בצורה גרועה ולעיתים קרובות קרסו.

במקרה של מוות מוקדם של התינוק, מבחינים בנוכחות בסימפונות ובצינורות המכתשיים של פסולת תא שנגרמה על ידי נמק של פנאווציטים מכתשי, שבמקרה של הישרדות מוגברת, עטופים בקרום היאלין ורדרד.

ממברנות אלו מכסות את הסימפונות של דרכי הנשימה, את צינורות המכתש ובתדירות נמוכה יותר, את המכתשיות ומורכבות מפיברינוגן ופיברין (כמו גם מהפסולת הנמקית שתוארה לעיל).

ניתן לציין גם נוכחות של תגובה דלקתית חלשה.

נוכחותם של ממברנות היאלינית היא המרכיב האופייני למחלת קרום היאלין הריאתי, אך הן אינן מתרחשות בלידות מת או תינוקות ששורדים רק כמה שעות.

אם התינוק שורד יותר מ-48 שעות, מתחילות להתרחש תופעות מתקנות: התפשטות האפיתל המכתשית והשחתת הממברנות, ששבריהן מתפזרים לדרכי הנשימה, שם הם מתעכלים או פגוציטים על ידי מקרופאגים של רקמות.

קרא גם:

חירום בשידור חי אפילו יותר... בשידור חי: הורד את האפליקציה החינמית החדשה של העיתון שלך עבור IOS ואנדרואיד

דום נשימה חסימתי בשינה: מה זה וכיצד לטפל בה

דום נשימה חסימתי בשינה: תסמינים וטיפול בדום נשימה חסימתי בשינה

מערכת הנשימה שלנו: סיור וירטואלי בגופנו

טרכאוסטומיה בזמן אינטובציה בקרב חולי COVID-19: סקר שנערך על הפרקטיקה הקלינית הנוכחית

ה- FDA מאשר את Recarbio לטיפול בדלקת ריאות חיידקית שנרכשה בבית החולים ומאווררת

סקירה קלינית: תסמונת מצוקה נשימתית חריפה

מתח ומצוקה במהלך ההריון: כיצד להגן על האם והילד

מצוקה נשימתית: מהם הסימנים למצוקה נשימתית ביילודים?

מקור:

Medicina Online

אולי תרצה גם