先天性心疾患：左心低形成症候群
左心低形成症候群は、新生児に発生する最も複雑な心疾患の XNUMX つであり、胎児心エコー検査で最も頻繁に診断される心疾患の XNUMX つです。 この症候群は、心筋の左側の部分があまり発達していない一連の奇形です
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左心低形成症候群の概要
正常な心臓では、左心房と左心室は、酸素化された血液を大動脈と体の残りの部分に送り出す機能を持っています。
左心低形成症候群の小児では、左心室から心房を隔てる僧帽弁が過度に小さいか、完全に閉じています。 左心室と大動脈を隔てる大動脈弁も過度に小さいか、完全に閉じています。 左心室では、細胞数が不十分または標準以下であるために、組織または臓器の不完全な発達が見られます。
これにより、左心室は、すべての臓器に十分な血流を提供するために必要な適切な循環供給をサポートできなくなります。 一方、肺に血液を送り込む心臓の右側は、通常の大きさになります。
出生時には、動脈管が血液を全身に循環させて臓器に到達させるものになります。 肺動脈と大動脈をつなぐ動脈管、
人生の最初の数日で、動脈管が閉じ始め、体の残りの部分への血流が減少し、その結果、臓器が受け取る血液が少なくなり、ショック状態になります. 治療せずに放置すると、低形成性心臓症候群は致命的になります。
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低形成性左心症候群の出生前診断では、胎児の臨床状態の悪化を防ぐために新生児を安定させる必要がある場合に迅速に介入するように設計された、安定したセンターで妊婦が出産するのを見るでしょう。
心臓病は、生後数日または数時間で診断されることがあるため、新生児の臨床状態を安定させるために迅速に介入する必要があります。
新生児には以下が必要な場合があります。困難な場合に栄養を与えるための胃管。 動脈管を開いたままにするためのプロスタグランジンの注入。 挿管および人工呼吸; より良いコミュニケーションを可能にする心房を分離するための心房セクトストミー。
次に、心臓の解剖学的構造と電気的活動を評価するための心エコー図と心電図が実行されます。 心臓の寸法を評価するための胸部X線。 心臓カテーテル検査; 心臓の構造と周囲の臓器との相互作用をよりよく分析するための心臓 MRI。
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左心低形成症候群は、早期の介入がなければ致命的になりますが、今日、この心臓病にはいくつかの治療法があります
外科的治療は、XNUMX つの循環を分離することを目的としています。 右側は、外科的に再構築された大動脈を通して酸素が豊富な血液を送り出すことにより、左心室の仕事をしなければなりません。 脱酸素化された血液は、心臓を通過せずに静脈系から肺循環に流れます。
ノーウッドの手術では、生後数日で心室と肺動脈幹の間に硬い導管が挿入されます。 一方、Glenn さんの手術は、生後約 5 か月で行われ、体静脈循環と肺循環の接続を作成することを目的としています。
場合によっては、肺動脈に外科用包帯のようなものを当て、動脈管に血管を開いたままにするプロテーゼを配置して、血液が循環できるようにする治療に頼る必要があるかもしれません。全身。
低形成性心症候群の子供たちの人生の見通しは、過去に比べて改善されています。 ただし、心臓のポンプ機能を改善するために薬を服用する必要があり、合併症の発症を監視するために定期的な検査を受ける必要があります。
外科的再建を受けた小児では、何年にもわたって新たな手術が必要になるか、治療が効果的でない場合は心臓移植が必要になる場合があります。
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