左心室の病状：拡張型心筋症
拡張型心筋症は、循環に血液を送り込む左心室が拡大し、正常に収縮または収縮できない心臓の病気です。
拡張型心筋症は、循環に血液を送り込む心室である左心室が拡大し、正常に収縮または収縮できなくなる心筋の疾患です。
これは、心拍ごとに、心臓が通常より少ない血液を循環に送ることを意味します。
「拡張」という用語は、サイズと空洞の増加を示し、多くの場合、収縮能力が低下します。
一般成人人口での頻度は約 1 人に 2500 人ですが、小児ではまれな疾患と見なされ、小児年齢での年間頻度は 0.57 万人あたり年間 100,000 人です。
拡張型心筋症は、他の要因または心臓の構造的変化によって引き起こされる（心室機能障害の明らかな血行動態の原因なしに）原発性である可能性があります
多くの場合、孤立性拡張型心筋症は、私たちの DNA 遺伝子 (遺伝的に決定された型) の変化 (突然変異) によって引き起こされます。
この疾患は、多数の異なる遺伝子の変異によって引き起こされる可能性があります。
現在、罹患者の約60％で遺伝的根拠を特定することが可能です。
拡張型心筋症は、心筋炎の結果として発生する可能性があります
これは心筋の炎症性変化であり、多くの場合ウイルス感染によって引き起こされます。
拡張型心筋症のすべての子供が症状を示すわけではありません。
病気には慢性期と急性期があります。
症状の存在は、子供の人生の段階に依存する可能性があり、基礎疾患の重症度を常に反映しているわけではありません.
拡張型心筋症の可能性のある症状は次のとおりです。
- 呼吸困難、息切れ、および/または息切れを伴う、他の子供よりも運動耐性が低い;
- 乳幼児では、摂食量の減少、多量の発汗を伴う食事中の呼吸困難、低反応性または過敏性が最もよく見られます。
- はるかに少ない頻度: 動悸および/または失神 (突然の一時的な意識喪失)
拡張型心筋症の疑いがある場合、子供は数人の専門家のチームによって世話をされなければなりません
診断に必要な検査には次のものがあります。
- 心拍数、血圧、呼吸数、末梢酸素飽和度、体温の測定;
- 心臓の聴診と心不全の徴候の検出（脚の腫れまたは浮腫、静脈と肝臓の充血、時には異常な心拍リズム）を伴う心臓検査;
- 胸部X線;
- 心電図（ECG）;
- 心エコー;
- 心肺検査または運動心電図;
- 24 時間の心調律の記録 (ホルター心電図);
- 血液検査;
- 心臓磁気共鳴画像;
- ときどき心臓カテーテル検査。
- 他の調査は、特定の臨床像に基づいて設定できます。
遺伝性感染が疑われる場合、詳細な遺伝子検査（罹患した血縁者で遺伝子欠損が特定された場合）は、おそらく臨床症状が現れる前であっても、原因となる遺伝子変異を検出するのに役立つ場合があります。
現在、この病気を治すことを可能にする治療法はありません。
ただし、心機能を制御および回復し、症状を大幅に軽減し、これらの子供の生活の質を改善できる治療法があります。
- 拡張型心筋症の治療は、主に内科的であり、非常に複雑です。
- 選択された極端なケースでは、人工心臓による機械的支援が必要になる場合があります。
- 病気の最終段階では、心臓移植が必要です。
拡張型心筋症の予後は、症状の悪化および/または悪化に応じて、ケースごとに異なります。
治療は一般的に症状を制御し、患者が数ヶ月または数年活動できるようにすることができます。
重要な側面は、臨床像の定期的なモニタリングです。
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