網膜芽細胞腫:症状、原因、治療

網膜芽細胞腫とは何ですか? 網膜の細胞から発生する目の腫瘍です。 網膜は、その神経細胞が視覚信号を知覚するために使用されるため、視覚において非常に重要です。

目の中にある膜です。

目の発達の初期段階では、網膜細胞の前駆体である網膜芽細胞が増殖し、成熟した網膜を構成する細胞を生成します。

このとき、めったにありませんが、網膜芽細胞が制御不能で成熟せずに不規則に増殖し、腫瘍を引き起こすことがあります。

したがって、網膜芽細胞腫は子供にも発生する可能性があります。

網膜芽細胞腫の症状

白色瞳孔は、網膜芽細胞腫の主な憂慮すべき症状です。

瞳孔内の白い反射です。

通常、光が当たった瞳孔は血管のために赤く見えます。

ただし、網膜芽細胞腫の場合は白く見えます。

医師は目の簡単な検査でこれに気付くことができますが、両親はフラッシュで撮った写真を見ることで気付くことがよくあります。

XNUMX番目に多い症状は斜視です。

このタイプの腫瘍や病気のより進行した段階に関連している可能性のあるその他の症状は、視力の問題、白目の部分の発赤、目の痛み、または光にさらされても縮まない瞳孔です。

誰が危険にさらされているか

網膜芽細胞腫は、ほぼ例外なく 4 ~ 5 歳未満の子供に発生し、1 ~ 18,000 人の新生児に約 20,000 例発生します。

これらの腫瘍のほとんどは乳児の生後 1 年間に発生し、4 ~ 5 歳の範囲で大幅に減少し、XNUMX 歳以降はほとんど消失します。

男性と女性の間で病気の頻度に違いはありません。 網膜芽細胞腫の家族歴がすでにある場合、つまり親から子に受け継がれた Rb1 遺伝子の変異に関連している場合、網膜芽細胞腫のリスクは高くなります。

網膜芽細胞腫の種類

網膜芽細胞腫の場合、遺伝性と散発性を区別することができます。

どちらの場合も、多くの場合、この疾患は Rb1 遺伝子の突然変異の結果であり、両親から受け継がれ (遺伝型、有病率が最も低い)、体のすべての細胞に存在するか、成長中に現れる (散発型、85)症例のパーセント) であり、網膜細胞でのみ検出可能です。

片眼のみに発生する片側性腫瘍と、両眼に発生する両側性腫瘍も検出できます。

片側性腫瘍はより遅い年齢で発生し (症例の 60%)、両側性腫瘍 (症例の 40%) は、上記のように生後 12 か月以内の早期に発生します。

両側性腫瘍は体質の突然変異に依存しており、体のすべての細胞が関与する可能性があり、患者の体内で自然発生するか、遺伝によって発生する可能性があります。

原因と予防

予防を行うためには、少なくとも疫学的観察による統計データを通じて、少なくとも腫瘍に至った原因を社会に知らせる必要があります。

ただし、腫瘍が単一の原因で発生することはまれです。

その結果、ほとんどの場合、科学的基準を使用して事後に患者の腫瘍の起源を特定することはほとんど不可能です.

大人の場合は非常に困難であり、幼い年齢を考えると子供の場合はなおさらです。

主に散発的な形態については、現在のところ、予防のための効果的な戦略を定義することはできません。これは、医学がまだ修正可能な危険因子を特定していないためです.

したがって、XNUMX つの概念を繰り返すことは非常に重要です。子供の散発性網膜芽細胞腫の場合、親が子供の朝に自分自身を非難することは何もありません。

網膜芽細胞腫の治療

これは非常にまれな腫瘍であるため、この特定の病気の治療を専門とするセンターに行くことが重要です.

一般に、統計によると、網膜芽細胞腫の診断後、平均して 9 人中 10 人の子供が、特に結果や副作用なしに腫瘍を克服することができます。

患者様や疾患の特徴に応じて、最適な治療法を決定します。

数十年前まで、この腫瘍を持つ子供にとって手術は唯一の選択肢であり、眼球と視神経の一部を切除する必要がありました。

今日では、化学療法と他の局所治療技術のおかげで、解体手術の頻度が減り、高い割合で眼を救うことができます。

化学療法は間違いなく病気に対する最も強力な治療法です

体のすべての部分に到達する薬物の静脈内投与からなる全身療法に加えて、動脈内または硝子体内化学療法も使用できます。

前者の場合、薬剤は眼動脈から直接投与され、後者の場合、薬剤は硝子体に注射されます。

最新のローカライズ技術の中には、レーザーの使用もあります。

レーザー光ビームを使用して、腫瘍の血管を除去し、目を通過します。

寒さを使用して腫瘍を破壊する凍結療法についても言及することができます。

さまざまな局所療法の選択は、網膜の腫瘍の範囲と位置によって異なります。

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ソース

ビアンケ・パジーナ

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