緊急小児科/新生児呼吸窮迫症候群（NRDS）：原因、危険因子、病態生理学
新生児呼吸窮迫症候群（NRDS）は、進行性の肺の無気肺と呼吸不全の存在を特徴とする呼吸症候群であり、主に未熟児で診断されます。
乳児呼吸窮迫症候群の同義語は次のとおりです。
- 乳児のARDS（ARDSは急性の略です 呼吸困難 症候群）;
- 新生児のARDS;
- 新生児ARDS;
- 小児ARDS;
- 新生児RDS（RDSは「呼吸窮迫症候群」の略）。
- 新生児呼吸窮迫症候群;
- 子供の急性呼吸窮迫症候群;
- 新生児の急性呼吸窮迫症候群。
呼吸窮迫症候群は、以前は「ヒアリン膜疾患」として知られていたため、頭字語「MMI」（現在は使用されなくなっています）
英語での乳児呼吸窮迫症候群は次のように呼ばれます。
- 乳児呼吸窮迫症候群（IRDS）;
- 新生児呼吸窮迫症候群;
- 新生児呼吸窮迫症候群（NRDS）;
- サーファクタント欠乏症（SDD）。
この症候群は、以前は「ヒアリン膜疾患」として知られていたため、頭字語は「HMD」です。
新生児呼吸窮迫症候群の疫学
症候群の有病率は1-5/10,000です。
この症候群は新生児の約1％に発症します。
発生率は、在胎週数が進むにつれて減少し、50〜26週で生まれた子供の約28％から25〜30週で約31％に減少します。
この症候群は、男性、白人、糖尿病の母親の乳児、およびXNUMX番目に生まれた早産の双子でより頻繁に見られます。
新生児に影響を与える呼吸不全には多くの形態がありますが、NRDSは未熟児の主な原因です。
早産の予防と新生児NRDSの治療の進歩により、この状態による死亡者数は大幅に減少しましたが、NRDSは引き続き罹患率と死亡率の重要な原因となっています。
新生児死亡の約50％がNRSDであると推定されています。
死亡率が高いため、すべての新生児集中治療医は、呼吸不全のこの一般的な原因を診断および治療できるはずです。
発症年齢
発症年齢は新生児です。呼吸窮迫症候群の症状と徴候は、出生直後または出生後数分/時間で新生児に現れます。
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原因：界面活性剤の欠乏
RDSの乳児はサーファクタント欠乏症に苦しんでいます。
サーファクタント（または「肺サーファクタント」）は、妊娠年齢の約XNUMX週目から肺胞レベルでII型肺胞上皮細胞によって産生されるリポタンパク質物質であり、その主な機能は、呼吸作用中の肺胞の拡張を保証することによって表面張力を低下させることです。したがって、肺胞の拡張が減少し、ガス交換が損なわれて閉鎖する傾向があり、正常な呼吸が損なわれます。
出生時に、界面活性剤は、乳児の肺胞の呼気終末崩壊を防ぐのに十分な量と質で生産されなければなりません。
出生後の肺機能にとって非常に重要なこの界面活性剤活性物質の産生に関与するのは、機能的に無傷の肺胞II型細胞（II型肺胞上皮細胞）です。
乳児が未熟であるほど、出生時に十分なII型肺胞上皮細胞を保有していないため、未熟であるほど、適切な界面活性剤の産生が不足します。
したがって、新生児RDSの発生率は在胎週数に反比例し、すべての未熟児（在胎週数38週未満）がこの疾患のリスクにさらされます。
新生児RDSは、大きな早産児（在胎週数29週未満）および低出生体重児（1,500グラム未満）で高い有病率を示します。
界面活性剤の欠乏または欠如は、未熟児に加えて、以下によって引き起こされるか、または好まれる可能性があります。
- 界面活性剤タンパク質をコードするXNUMXつまたは複数の遺伝子の変異;
- 胎便吸引症候群;
- 敗血症。
新生児呼吸窮迫症候群の遺伝的原因
非常にまれなケースは遺伝性であり、遺伝子の突然変異によって引き起こされます
- 界面活性剤タンパク質（SP-BおよびSP-C）;
- アデノシン三リン酸A3（ABCA3）結合複合体の。
原因：未熟な肺実質
当初、この病気の唯一の問題は未熟児の未熟な肺によるサーファクタントの産生の減少であると考えられていましたが、最近の研究では、問題は確かにより複雑であることが示されています。
確かに、未熟児は界面活性剤の量が少ないだけでなく、存在するものも未熟であり、したがって機能的に効果が低い。
また、未熟児が既存の界面活性剤をどれだけ効果的に利用できるかについても不明です。
RDSの新生児は、肺胞ガス交換表面積が減少し、肺胞毛細血管膜の厚さが増加し、肺防御システムが減少し、胸壁が未成熟で、毛細血管透過性が増加した未熟な肺実質もあります。
窒息または肺灌流の低下の急性エピソードは、界面活性剤の産生を妨げる可能性があり、それを不十分にし、したがって、RDSの病因またはその重症度の増加に寄与する。
新生児RDSの危険因子は次のとおりです。
- 早産
- 28週以下の在胎週数;
- 低出生体重（1500グラム未満、すなわち1.5kg）
- 男性の性別;
- コーカサス人種;
- 糖尿病の父親;
- 糖尿病の母親;
- デフォルトで栄養失調の母親
- 多胎妊娠の母親;
- 母親がアルコールを乱用したり、薬物を服用したりする。
- 風疹ウイルスにさらされた母親。
- 以前の労働のない帝王切開;
- 胎便の吸引（これは主に帝王切開による過期または満期の出産で発生します）;
- 持続性肺高血圧症;
- 新生児の一過性頻呼吸（新生児湿性肺症候群）;
- 気管支肺異形成症;
- 早産および/または心臓奇形を伴う兄弟。
新生児RDS（新生児呼吸窮迫）のリスクを低下させる要因は次のとおりです。
- 胎児発育遅延
- 子癇前症;
- 子癇;
- 母体の高血圧;
- 膜の長期破裂;
- コルチコステロイドの母体使用。
病態生理学
すべての新生児は、世に出た瞬間に最初の呼吸行動を行います。
これを行うには、出生時に肺が完全に崩壊しているため、新生児は高い肺膨満圧をかける必要があります。
通常の状況では、界面活性剤の存在により、肺胞の表面張力が低下し、残存機能能力を維持し、その結果、肺圧-容積曲線の好ましいレベルで吸気を開始することが可能になります。残留機能容量は、通常の値に達するまで増加します。
病気の子供における界面活性剤の異常な質と量は、肺胞構造の崩壊と換気の不規則な分布をもたらします。
崩壊する肺胞の数が増えると、乳児は適切に換気するために、呼気終末陽圧を上げることを目的とした動的補償メカニズムを発揮するように強制され、肺胞が閉じるのを防ぎます。
- インスピレーション中の胸膜内圧の陰性を増加させます。
- 呼気中に吸気筋を緊張的にアクティブに保ち、胸郭をより硬くします。
- 呼気中に声帯を内転させることにより、気道抵抗を増加させます。
- 呼吸数を増やし、呼気時間を減らします。
胎児が子宮膣管を通過しなければならない分娩中の利点である胸壁の伸展性は、RDS乳児が実際には非伸展性肺を吸入して拡張しようとする場合、不利になる可能性があります。非拡張性肺を拡張しようとして発生する胸膜内圧陰性が増加し、胸郭の内側に向かって牽引力があり、この現象が肺の拡張を制限します。
進行性の肺無気肺はまた、機能的残気量の減少をもたらし、それは次に肺ガス交換をさらに変化させる。
したがって、肺の損傷によって生成されたタンパク質物質で構成される硝子膜が形成され、肺の伸展性がさらに低下します。 したがって、これらの構造の存在により、この病理学的画像は「ヒアリン膜疾患」と呼ばれるようになります。これは、この症候群を示すために過去に使用された表現です。
損傷した肺胞から滲出するタンパク質液は、存在する希少な界面活性剤の不活性化を引き起こします。
この体液の存在と低酸素血症の悪化は、サーファクタント活性をさらに阻害する肺内シャントの広い領域の形成につながります。
このようにして、恐ろしい悪循環が生成され、
- 界面活性剤の生成を減らす
- 無気肺;
- 肺の伸展性の低下;
- 換気/灌流（V / P）比の変更;
- 低酸素血症;
- 界面活性剤の生産をさらに減らす
- 無気肺の悪化
病理解剖学
肉眼では、肺のサイズは正常に見えますが、よりコンパクトで無気力で、肝臓の色に似た赤紫をしています。 また、通常よりも重いため、水に浸すと沈みます。
微視的には、肺胞は発達が不十分で、しばしば崩壊します。
乳児の早期死亡の場合、肺胞肺細胞の壊死によって引き起こされる細気管支および肺胞管内の細胞破片の存在に気づきます。肺胞肺細胞は、生存率が高い場合、ピンクがかった硝子膜に包まれています。
これらの膜は、呼吸細気管支、肺胞管、そしてまれに肺胞を覆い、フィブリノーゲンとフィブリン（および上記の壊死性破片）で構成されています。
弱い炎症反応の存在も認められます。
硝子膜の存在は肺硝子膜疾患の典型的な構成要素ですが、死産や数時間しか生存しない乳児には発生しません。
乳児が48時間以上生き残ると、修復現象が起こり始めます。肺胞上皮の増殖と膜の落屑であり、その断片は気道に分散し、組織マクロファージによって消化または貪食されます。
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