肺閉鎖症:それが何であるか、症状、原因および治療
通常、全身循環からの静脈血は、右心房に流れ込む XNUMX つの中空静脈を介して心臓に到達します。 三尖弁は、血液が酸素化される肺循環に向かって肺動脈に血液を送り込む右心室を満たす
肺から、血液は左心房の肺静脈を介して心臓に戻り、僧帽弁を通過して左心室を満たし、血液が大動脈に運ばれ、体の残りの部分に運ばれます.
肺閉鎖症は、肺に向けられた血液が右心室から流出することを可能にする、肺動脈弁の先天性心臓欠陥です。
この病気では、肺動脈弁が完全に閉じている場合、完全な閉鎖があります。 弁がほとんど閉じている場合は、重大な肺動脈弁狭窄があります。
肺動脈閉鎖症では、肺動脈弁が形成されません
右心室の流出経路は、ダイヤフラムによる肺動脈弁の開口部の閉鎖によって妨げられ、血液が右心室から肺に流れるのを防ぎます。
胎盤は胎児に必要な酸素を提供するため、これは出生前の問題ではありません。
心臓の右腔に入る血液は、卵円孔を通って左心房に入り、左心室に入るので、酸素が豊富な血液は大動脈を通って体の残りの部分に運ばれます.
出生後、肺は血液の酸素化を確保する必要があります。
卵円孔は出生後に閉じることがありますが、通常は開いたままです。
ボタッロの動脈管は生後数日で閉じますが、薬によって開いたままになります。 また、XNUMX つの心室の間で通信が行われる場合もあります。
機能している肺動脈弁がない場合、血液は肺への二次経路を見つけなければなりません。
右心室に入った血液は、卵円孔から左心房に流れ、三尖弁を通って右心室に流れ、XNUMX つの心室の間に連絡がない場合、血液は三尖弁を通って右心房に逆流します。
血液が肺に流れる唯一の方法は、ボタッロの貫通動脈管を経由することになるため、管に依存する肺循環が存在します。
肺動脈閉鎖症には、心室中隔が損傷していない肺動脈弁閉鎖症と、心室間欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症の XNUMX 種類があります。
心室中隔が損傷していない肺動脈閉鎖症
状況が突然悪化する可能性があるため、ダクトは閉じる運命にあります。出生時に、ダクトを開いたままにし、肺の流れを維持し、バルーン弁切開術などの最初の緩和処置を組織できるようにするために、プロスタグランジンを投与する必要があります。肺動脈弁のフラップが融合している場合、高周波カテーテルまたはワイヤーを使用して中央に小さな穴を開けて弁を穿孔し、バルーンカテーテルを使用してフラップを開くことができます。 ボタッロの動脈管にステントを留置し、大動脈と肺動脈(動脈管)を接続するチャネルにステントを留置して、血液が肺に到達できるようにする。 体肺シャントは、合成材料の小さなチューブを使用して動脈の XNUMX つと肺動脈との間の接続を作成することにより、肺への血流を増加させるために、人生の最初の数日間に必要になる場合があります。 まれに、肺に送られる血液量を増やすために卵円孔を広げる必要があるバルーン心房中隔切開術。 修復は次の数か月または数年で実行され、右心室の発達の程度に応じて、XNUMX 心室の修復、または両心室の修正となる場合があります。
心室間欠損を伴う肺閉鎖症
このタイプの閉鎖症では、肺動脈弁とその枝が非常に小さいか、存在しないことさえあります。 それらが存在しない場合、大動脈からの動脈が肺に血液を供給し、これらの動脈が主要な大動脈肺側副動脈になります。
大動脈肺側副動脈が存在する場合、肺循環は動脈管に依存しなくなります。
最終的な治療法は、大動脈肺側副枝の存在と特徴、肺動脈のサイズ、右心室の発達に依存します。
主要な大動脈肺側副動脈のない十分に発達した肺動脈の場合、右心室と肺動脈の間に弁のある導管を配置し、心室間欠損を閉鎖することで、新生児期に根治的矯正を行うことができます。 .
主要な大動脈肺側副動脈が存在する場合、その分布とサイズに応じて、大動脈肺側副動脈を単焦点化することにより、XNUMX 段階または XNUMX 段階で修復が行われることがあります。
診断ツールは、診断と外科的治療に必要なデータを提供するため、心エコー検査になります。
主な症状はチアノーゼであり、ダクトが閉鎖され、肺への血流が減少した結果、血液中の酸素量が徐々に低下します。
さらに、呼吸数の増加と摂食困難が見られます。これは、乳児が運動を行うことができないことの明確な兆候であり、過度の発汗も伴います。
プロスタグランジンは一時的に動脈管の閉鎖を妨げるため、プロスタグランジンによる静脈内治療が介入されます。
手術は、最終的な矯正中に使用する右心室を開発することにより、肺への血流を増加させます。
最初の緩和手術では、生体適合性材料でこの領域を拡大することにより、肺動脈弁と隣接する右心室路の開口部が見られます。
これが十分な肺の流れを確保するのに十分でない場合は、全身肺シャントが追加されます。
次に、右心室の評価が行われ、そのサイズが増加し、緩和介入で作成された通信を閉じることによって肺動脈に接続されます。
右心室がまだ小さい場合、単心室になる決定的な介入に使用することはできません。体静脈系は、心臓に到達することなく肺動脈に外科的に直接接続されますが、肺循環に直接流れます。
酸素化されて初めて心臓に到達し、大動脈に到達します。
手術後のフォローアップでは、定期的な心臓検査を実施する必要があります。
患者は、補正が行われたり、画像が安定したりした後、XNUMX か月ごとおよび年 XNUMX 回の検査を受ける必要があります。 彼は心臓専門医によってサポートされます。 その後、より良いモニタリングを行うために、放射線/介入検査が要求されます。
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